岑 斯，葛 良，周志明

(皖南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院 弋磯山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科，安徽 蕪糊 241001)

滲透性脫髓鞘綜合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)是一組罕見的以腦組織非炎性脫髓鞘為特征的疾病，ODS最初被報道于酗酒患者[1]，但后期報道更多見于快速糾正低鈉血癥的患者[2]。席漢綜合征(Sheehan syndrome，SS)常見于產(chǎn)后大出血，使垂體前葉組織缺氧、變性壞死，繼而纖維化，最終導致垂體前葉功能減退的綜合征[3]。我們報道1例SS導致低鈉血癥，補鈉過程中繼發(fā)ODS的病例。

1 病例資料

患者,女，50歲，因“發(fā)熱伴尿頻尿急3 d”來我院就診，擬“泌尿系統(tǒng)感染”收住入院。1996年6月21日，患者曾有產(chǎn)后大出血病史，并行子宮全切術(shù)，其后無乳，閉經(jīng)，陰毛及腋毛脫落；無高血壓、糖尿病、冠心病等病史。入院查體：T 38．9℃，P 82 次/分鐘，R 20次/分鐘，BP 120/80 mmHg。神清，精神差，皮膚黑黃，腋毛脫落，神經(jīng)專科查體未見明顯異常。入院次日晨查血電解質(zhì)Na+:103.2 mmol/L，甲狀腺功能FT3:2.23 pmol/L，F(xiàn)T4:8.21 pmol/L,TSH：2.448 pmol/L，皮質(zhì)醇：8.63 pg/L。促黃體生成素：3.66 IU/L,卵泡生成素：12 IU/L,腎功能、尿滲透壓正常。請內(nèi)分泌科會診，診斷SS。予以補鈉、甲狀腺激素和皮質(zhì)醇替代治療，第2天查電解質(zhì)Na+:113.9 mmol/L，第3天復查電解質(zhì)Na+:129.6 mmol/L，夜間患者突然出現(xiàn)神志淡漠，呼之不應(yīng)，言語不能，四肢僵直，手足不自主運動,尿失禁等癥狀，查體：神志模糊，言語不能，瞳孔對光反射正常，間斷性頭部及上肢震顫，四肢肌力4級，肌張力明顯增高，余顱神經(jīng)檢查未見明顯異常。行腰椎穿刺、免疫、腫瘤等方面檢查均未見明顯異常。頭顱磁共振檢查提示腦橋中央、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及雙側(cè)丘腦異常信號(圖1A～D)。診斷滲透性脫髓鞘疾病(腦橋中央及腦橋外髓鞘溶解)，予以激素沖擊治療，患者神志轉(zhuǎn)清，但仍有四肢肌張力高及不自主運動癥狀。予以苯海索、多巴絲肼改善錐體外系癥狀，小劑量激素替代治療，患者雙上肢震顫及四肢肌張力緩解，不自主運動癥狀消失，1個月后隨訪，患者基本可生活自理,ADL評分70分。

A.T1加權(quán)MRI顯示基底節(jié)區(qū)長T1信號；B.T2加權(quán)MRI顯示基底節(jié)區(qū)長T2信號；C.T1加權(quán)MRI顯示腦橋中央長T1信號；D.T2加權(quán)MRI顯示腦橋中央長T2信號。

圖1 患者頭顱磁共振檢查結(jié)果

2 討論

本例患者腎功能正常，故排除腎臟疾病所致低鈉血癥。結(jié)合患者曾有產(chǎn)后大出血等病史及相關(guān)檢查，診斷SS明確。SS使患者長期腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，導致慢性低鈉血癥，入院后補鈉速度過快，致使ODS形成。ODS根據(jù)疾病部位不同分為腦橋中央髓鞘溶解綜合征(CPM)和腦橋外髓鞘溶解征(EPM)，ODS本身少見，EPM與CPM同時存在者更少見，而繼發(fā)于SS患者極其少見。

目前ODS的形成機制尚不明確，大部分認為，在長期慢性低鈉血癥形成過程中，不會導致細胞體積迅速改變，因此不會造成細胞損傷。當血漿滲透壓被迅速糾正時，腦細胞無法迅速增加細胞內(nèi)溶質(zhì)以繼續(xù)維持滲透壓平衡，大量水分子從細胞內(nèi)流出，導致細胞體積皺縮凋亡，進而出現(xiàn)大腦脫髓鞘病變[4]。

ODS的典型臨床表現(xiàn)為：在迅速補充鈉離子時出現(xiàn)意識喪失、飲水嗆咳、吞咽困難、中樞性四肢癱瘓、精神行為異常等癥狀。當累及腦橋外時，則會出現(xiàn)相應(yīng)部位病灶損傷癥狀。磁共振在診斷中起重要作用，其中DWI可作為早期診斷主要工具[5]。CPM早期DWI像腦橋中央異常高信號，典型的表現(xiàn)蝙蝠翅膀樣病灶，對稱性長T1長T2信號，一般無強化；EPM可見基底節(jié)區(qū)對稱性長T1長T2信號。但磁共振有延遲效應(yīng)，一般在發(fā)病后1～2周出現(xiàn)病灶，故早期行頭顱磁共振檢查可能出現(xiàn)漏診，需定期復查了解病變。

ODS暫無明確有效治療方案，預后較差，治療不及時有死亡可能，故積極預防是重點。補鈉速度每小時不得超過0.5 mmol/L，每天不應(yīng)超過8 mmol/L[6]。有報道激素沖擊治療對ODS有效，其作用可能在于穩(wěn)定血腦屏障[7]。但已經(jīng)受損的病灶則為不可逆，相關(guān)癥狀或可通過對癥治療及康復鍛煉得到改善。另有報道“再誘導低鈉血癥”[8]、血漿置換[9]對ODS或許有效。

臨床上SS并發(fā)ODS極其少見，本病例報道可為臨床工作拓寬思路。當SS患者合并嚴重低鈉血癥時，需嚴格控制補鈉速度，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時需考慮到ODS的發(fā)生。當ODS發(fā)生后，糖皮質(zhì)激素沖擊治療或許可成為首選治療方式，后期對癥治療可改善患者生活質(zhì)量。