文/高盛 兒科醫(yī)生 編輯/麗葉 設(shè)計(jì)/龐婕

新生寶寶腦袋大，往往被家長(zhǎng)視作“聰明”的象征，但有些情況卻是疾病的征兆。如果你的寶寶頭圍偏大，千萬(wàn)別高興得太早，也可能是患了腦積水。

病例：天天出生時(shí)7斤多，出生后不久，天天媽媽發(fā)現(xiàn)天天的腦袋看起來(lái)比同齡的孩子大很多，身邊人見(jiàn)到便稱(chēng)贊“天天以后肯定很聰明”，天天媽媽很得意，沒(méi)有當(dāng)回事兒。又過(guò)了幾個(gè)月，媽媽發(fā)現(xiàn)天天經(jīng)常出現(xiàn)喂食困難、高音調(diào)啼哭、眼睛往下看等異常表現(xiàn)，大運(yùn)動(dòng)和精細(xì)運(yùn)動(dòng)的發(fā)育也都落后于同齡人，后來(lái)還出現(xiàn)了一次抽搐。天天媽媽著急了，帶著天天到醫(yī)院就診，頭顱CT檢查提示為腦積水。

腦積水就是大腦積水了嗎？

積的不是水，是腦脊液

腦積水的“水”，是指大腦組織分泌的腦脊液。正常狀態(tài)下的腦脊液對(duì)大腦的保護(hù)和生理功能的行使都有重要作用。如果腦脊液的量超過(guò)了正常范圍，就形成“積水”了。任何引起腦脊液分泌過(guò)多、循環(huán)通路受阻、吸收障礙的病變均可引起腦積水，進(jìn)而引起腦室擴(kuò)大，腦實(shí)質(zhì)相應(yīng)減少，引發(fā)一系列生理病變。

哪些因素導(dǎo)致腦積水？

1先天畸形

如中腦導(dǎo)水管狹窄，膈膜形成或閉鎖，室間孔閉鎖畸形（第四腦室正中孔或側(cè)空閉鎖），腦血管畸形，脊柱裂，小腦扁桃體下疝等。

2感染

胎兒宮內(nèi)感染如各種病毒、原蟲(chóng)和梅毒螺旋體感染性腦膜炎未能及早控制，增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道，或胎兒顱內(nèi)炎癥也可使腦池、蛛網(wǎng)膜下腔和蛛網(wǎng)膜粒粘連閉塞。

3出血

顱內(nèi)出血后引起的纖維增生，產(chǎn)傷顱內(nèi)出血吸收不良等。

4腫瘤

可阻塞腦脊液循環(huán)的任何一部分，較多見(jiàn)于第四腦室附近，或脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。

5其他

某些遺傳性代謝病，圍產(chǎn)期及新生兒窒息，嚴(yán)重的維生素A缺乏等。

怎樣通過(guò)癥狀識(shí)別腦積水？

腦積水患兒的一般癥狀

腦積水患兒最典型的表現(xiàn)是“頭大”，頭發(fā)稀疏，頭皮薄而亮，有時(shí)可見(jiàn)頭皮靜脈怒張?；純旱念^雖然大，但面部卻比較小，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)眼球下移、鞏膜外露。有的表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、視力下降、喂食困難、斜視和上視困難以及特征性的高音調(diào)啼哭。病情嚴(yán)重時(shí)，患兒可出現(xiàn)精神不振、遲鈍、易激惹、抬頭困難、嗜睡、昏迷，甚至抽搐發(fā)作，最糟糕的可發(fā)生腦疝而死亡。

頭圍達(dá)正常值2倍

家長(zhǎng)可根據(jù)上面介紹的癥狀，通過(guò)細(xì)心觀察，爭(zhēng)取早期發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。也可通過(guò)測(cè)量寶寶的頭圍來(lái)發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。正常新生兒的頭圍是33～35厘米，出生后6個(gè)月，平均每月增加1.2～1.3厘米，后半年增加2～4厘米。1歲時(shí)，嬰幼兒平均頭圍為46厘米，第2年增加2厘米，第3～4年增加2厘米。5歲時(shí)，正常兒童頭圍可達(dá)50厘米。而腦積水患兒頭圍可達(dá)同齡正常孩子頭圍值的2倍以上。一旦懷疑孩子患有腦積水，應(yīng)帶孩子到醫(yī)院做顱腦CT檢查。顱腦CT能準(zhǔn)確地觀察有無(wú)腦積水、腦積水的程度、梗阻部位、腦室周?chē)[等，且可反復(fù)進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察腦積水的進(jìn)展情況，為判斷療效及預(yù)后提供必要的客觀指標(biāo)。對(duì)于經(jīng)CT確診為腦積水的患兒，還需再做核磁共振檢查，以明確引起腦積水的原因。

可能的并發(fā)癥

1.腦退行性變，腦發(fā)育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發(fā)育障礙。

2.視神經(jīng)受壓萎縮，可致失明。

3.還常并發(fā)身體其他部位畸形。

腦外科手術(shù)為首選治療方案

到目前為止，對(duì)于先天性?xún)和X積水，手術(shù)治療仍是首選方案。此病多應(yīng)作分流手術(shù)，即造一“人工河”，以長(zhǎng)期引流腦內(nèi)多余的“水”，解除水患。藥物治療可改善癥狀，要疏通流道則很難。

嬰幼兒腦積水手術(shù)應(yīng)從創(chuàng)傷最小的術(shù)式做起。手術(shù)的關(guān)鍵是根據(jù)病因選擇術(shù)式。由中腦導(dǎo)水管狹窄或由蛛網(wǎng)膜囊腫而形成的腦積水，建議首先選用腦室鏡下第三腦室底造瘺術(shù)或蛛網(wǎng)膜囊腫腦室鏡下開(kāi)窗及內(nèi)引流術(shù)。對(duì)于交通性腦積水或經(jīng)腦室鏡下內(nèi)引流術(shù)無(wú)效的患兒，只能通過(guò)腦室腹腔分流術(shù)以解除腦積水。有時(shí)患兒就診時(shí)，腦積水已非常嚴(yán)重，導(dǎo)致大腦實(shí)質(zhì)部分非常薄。此時(shí)，做普通的分流術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)大，容易引起顱內(nèi)出血而致殘，甚至致死。因此，需應(yīng)用可調(diào)壓分流系統(tǒng)進(jìn)行手術(shù)，避免術(shù)后并發(fā)癥。

腦積水經(jīng)治療后，患兒的神經(jīng)功能會(huì)逐步恢復(fù)。只要及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療，絕大多數(shù)的患兒效果良好，可達(dá)到與正常兒童一樣的智力以及生長(zhǎng)發(fā)育。

療效判別標(biāo)準(zhǔn)

痊愈：頭圍恢復(fù)至同齡兒童標(biāo)準(zhǔn)限度以?xún)?nèi)，前囟平坦或凹陷，顱縫完全閉合，四肢活動(dòng)及納食二便均正常。

有效：頭圍正?；蛏猿^(guò)同齡兒童標(biāo)準(zhǔn)限度，前囟略突起或平坦，但張力不高，其他癥狀有不同程度改善。

無(wú)效：經(jīng)過(guò)幾個(gè)療程的治療，體征癥狀均無(wú)明顯改善。

TIPS 顱內(nèi)壓改變不能作為治療指征

在嬰幼兒中，即使腦內(nèi)嚴(yán)重積水，腦室擴(kuò)大明顯，前囟穿刺壓力仍在20～70mmH20的正常范圍之內(nèi)，在容納異常多的腦脊液情況下，顱內(nèi)壓變化仍很小，這與嬰幼兒腦積水的顱骨縫和前囟未閉有關(guān)，有人認(rèn)為這種代償能力對(duì)保護(hù)嬰幼兒的智力有重要意義，也提示嬰幼兒腦積水不能以顱內(nèi)壓改變作為分流治療的指征。

重視產(chǎn)檢，預(yù)防先天性腦積水

腦積水兒的產(chǎn)前早期診斷是預(yù)防腦積水兒出生的重要途徑，由于明顯的腦積水，在孕12～18周即可通過(guò)B超查出，所以要加強(qiáng)B超在產(chǎn)前診斷中的應(yīng)用，及早終止妊娠，預(yù)防腦積水兒的出生，降低先天性腦積水的出生率。