張 倩，趙新湘，王瑯瑤，宋林聲

(昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院放射科，云南 昆明 650101)

圖1 肝臟原發(fā)性小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌伴肝細(xì)胞癌 A.CT示肝右葉及肝門部稍低密度腫塊； B.平掃M(jìn)R T1WI示肝右葉腫塊、左葉小結(jié)節(jié)及肝門部腫塊均呈稍低信號； C.MR增強(qiáng)后動脈晚期腫塊呈不均勻邊緣強(qiáng)化； D.病理示小細(xì)胞密集排列(HE，×100)

患者男，49歲，因“1個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)間斷性右上腹痛，偶有腰背部痛”就診。CT示肝右葉稍低密度腫塊(圖1A)，肝左葉小結(jié)節(jié)，腹腔內(nèi)及腹膜后多發(fā)腫大淋巴結(jié)。MRI示肝右葉腫塊呈稍長T1稍長T2信號(圖1B)，邊界清，增強(qiáng)后動脈晚期呈不均勻強(qiáng)化(圖1C)，后期強(qiáng)化部分減退，以邊緣強(qiáng)化為主；肝左葉可見稍長T1稍長T2信號小結(jié)節(jié)(圖1B)，增強(qiáng)后邊緣強(qiáng)化；肝門部及腹膜后多發(fā)軟組織腫塊，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化?？紤]肝右葉肝癌，肝左葉轉(zhuǎn)移灶，肝門部及腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。術(shù)前腫瘤標(biāo)記物：CA199 35.79 kU/L，CA125 79.47 kU/L，神經(jīng)醇烯化酶31.18 μg/L。行右半肝切除、左內(nèi)葉結(jié)節(jié)切除、肝門部及腹腔淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)中見肝臟體積增大，呈輕度結(jié)節(jié)樣改變，肝右葉觸及腫塊，肝左內(nèi)葉觸及小結(jié)節(jié)。肝左內(nèi)葉結(jié)節(jié)冰凍病理為中低分化腺癌；肝右葉腫塊術(shù)后病理示小細(xì)胞密集排列(圖1D)，初步診斷為肝臟小細(xì)胞惡性腫瘤；免疫組化示CgA(-)，SyN(+)，CD56(+)，Hepa(-)，CEA(-)，CK19(+)，Ki-67(灶10%)。結(jié)合以上結(jié)果，肝右葉腫塊考慮為肝細(xì)胞癌并肝臟小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌，腹腔及腹膜后多發(fā)轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)為小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌，肝左葉結(jié)節(jié)考慮轉(zhuǎn)移性腺癌。術(shù)后隨訪1年，未見其他部位神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，最終考慮為肝右葉原發(fā)性小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌伴肝細(xì)胞癌，肝左葉轉(zhuǎn)移灶，腹腔、腹膜后多發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

討論神經(jīng)內(nèi)分泌癌起源于內(nèi)分泌系統(tǒng)的胺前體攝取脫羧細(xì)胞，85%原發(fā)于胃腸及胰腺，原發(fā)于肝臟非常罕見，患者年齡多在40歲以上，女性稍多于男性。胞質(zhì)內(nèi)特殊神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒是神經(jīng)內(nèi)分泌癌的典型特征，神經(jīng)醇烯化酶、嗜鉻粒素A、突觸素、CD56是其特異性免疫標(biāo)記，對該病診斷具有較高價(jià)值。本病影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，與肝細(xì)胞癌鑒別困難，較典型的影像學(xué)表現(xiàn)為腫塊邊界清晰、體積較大，多呈稍長T1稍長T2信號，瘤內(nèi)常有囊變壞死；彌散明顯受限；增強(qiáng)掃描實(shí)性部分動脈期呈明顯強(qiáng)化，門靜脈期及延遲期強(qiáng)化減退，囊變壞死部分無強(qiáng)化；周圍血管多有受壓表現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)神經(jīng)醇烯化酶升高，但不伴有甲胎蛋白等腫瘤標(biāo)記物明顯升高，且無乙型肝炎及肝硬化病史時(shí)，應(yīng)考慮本病可能，確診主要依靠其特異性免疫組化標(biāo)記物。