韓 蕾，柯曉艾，周 青，周俊林

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院放射影像中心，甘肅 蘭州 730030)

圖1 右側(cè)腓腸肌肌間隙骨外骨肉瘤 A.X線側(cè)位片； B.CT平掃； C.CTA VR圖像； D.病理圖(HE，×100)

患者女，44歲，體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)小腿包塊，伴疼痛，行走時加重3月余。1年前有右側(cè)小腿外傷史，輕微出血、腫脹，未予治療。X線：右側(cè)脛腓骨后方軟組織內(nèi)見放射狀、斑片狀高密度影，局部軟組織腫脹，右側(cè)脛腓骨骨質(zhì)未見異常，未見骨膜反應(yīng)(圖1A)。CT：平掃見右側(cè)腓腸肌肌間隙內(nèi)團塊狀混雜密度影，約67 mm×61 mm×72 mm，邊界較清，腫塊密度低于同層肌肉密度，病灶中心見點狀、片狀鈣化影(圖1B)；CTA示腫塊壓迫右側(cè)脛后動脈，致管腔變窄，脛后動脈分支為病灶供血(圖1C)。行右側(cè)小腿腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于右側(cè)腓腸肌肌間隙，鏡下腫塊內(nèi)見分葉狀軟骨島，軟骨基質(zhì)豐富，軟骨陷窩內(nèi)瘤細(xì)胞核輕中度增大，核異型、深染(圖1D)。病理診斷：骨外骨肉瘤。

討論骨外骨肉瘤指發(fā)生于骨外的骨肉瘤，是罕見的高度惡性間葉源性腫瘤；多發(fā)生于40歲以上，好發(fā)于四肢，患者臨床主要表現(xiàn)為局部疼痛、腫脹及功能障礙。其發(fā)病機制有2種學(xué)說：一是化生學(xué)說，即肌組織間質(zhì)內(nèi)的成纖維細(xì)胞受到外傷

或炎癥等刺激時化生形成成骨細(xì)胞，進而演變?yōu)楣侨饬?；二是組織殘留學(xué)說，即在胚胎發(fā)育過程中，軟組織內(nèi)有間葉細(xì)胞殘留，此細(xì)胞為多能細(xì)胞，可在特定環(huán)境或病理條件下轉(zhuǎn)化為成纖維細(xì)胞、成骨細(xì)胞等。本例患者有外傷史，其發(fā)病機制可能符合化生學(xué)說。骨外骨肉瘤的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)生于軟組織，不侵犯骨或骨膜；②具有單一的肉瘤特征；③可產(chǎn)生類似骨樣基質(zhì)。骨外骨肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性：X線表現(xiàn)為軟組織腫塊內(nèi)斑點狀的鈣化，內(nèi)有不規(guī)則腫瘤性成骨，瘤骨多表現(xiàn)為棉絮狀或斑片狀，呈不均勻高密度，中央密度高，外周密度較低；CT平掃病灶內(nèi)可見高密度殘瘤骨或鈣化。

鑒別診斷：①骨化性肌炎，好發(fā)于兒童和青少年，腫塊呈低密度，邊界不清，周圍有水腫，其典型鈣化呈蛋殼樣，可有輕度骨膜增生；骨外骨肉瘤好發(fā)于中老年人，腫塊呈高低不等的混雜密度，邊界清，周圍無水腫，鈣化呈斑片狀，無骨膜增生；②皮質(zhì)旁骨肉瘤，多為無痛性腫塊，多位于長骨干骺端或骨旁，腫塊較大時常包繞骨干生長，腫塊與骨皮質(zhì)多以寬基底相連，不與骨干相連的部分與骨皮質(zhì)間有1～3 mm的透亮線，即線狀征，此征象具有診斷意義；骨外骨肉瘤多伴局部疼痛、腫脹，常起源于骨外軟組織，以大腿和臀部多見，無線狀征。