周 青，韓 蕾，柯曉艾，王芙蓉，周俊林

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院放射影像中心，甘肅 蘭州 730030)

圖1 PNET的CT表現(xiàn) A.平掃左腎下極見(jiàn)類圓形稍低密度影，邊緣模糊，內(nèi)見(jiàn)條絮狀較高密度影； B.增強(qiáng)掃描皮質(zhì)期病灶實(shí)性成分輕度強(qiáng)化； C.增強(qiáng)掃描髓質(zhì)期病灶實(shí)性成分中度強(qiáng)化 圖2 病理圖 鏡下瘤細(xì)胞呈小圓形，短梭形，密集排列，瘤細(xì)胞胞質(zhì)稀少，胞核輕度增大，深染，核分裂象可見(jiàn)(HE，×100)

患者女，20歲，因“左側(cè)腹部疼痛伴肉眼血尿半月余”入院；半個(gè)月前于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院接受泌尿系增強(qiáng)CT檢查，發(fā)現(xiàn)左腎下極占位性病變，考慮為腎結(jié)核。我院實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)尿常規(guī)異常，pH 7.0，紅細(xì)胞56.4/μl(正常范圍0～25.0/μl)，白細(xì)胞59.5/μl(正常范圍0～25.0/μl)，上皮細(xì)胞28.9/μl(正常范圍0～8.7/μl)，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)10.2/高倍視野(正常范圍0～3.0/高倍視野)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)10.7/高倍視野(正常范圍0～5.0/高倍視野)。泌尿系CT：平掃左腎下極見(jiàn)類圓形不均勻稍低密度影，約3.7 cm×3.8 cm×4.0 cm，邊緣模糊，內(nèi)見(jiàn)條絮狀較高密度影(圖1A)，CT值50 HU；增強(qiáng)掃描囊性成分各期未見(jiàn)強(qiáng)化，CT值約30 HU，實(shí)性成分皮質(zhì)期輕度強(qiáng)化(圖1B)，CT值約65 HU，髓質(zhì)期中度強(qiáng)化(圖1C)，CT值約77 HU；CT診斷：左腎下極腫瘤性病變，考慮囊性腎癌。行腹腔鏡下根治性腎切除術(shù)，術(shù)中病理檢查考慮腎惡性腫瘤。術(shù)后病理：瘤細(xì)胞呈小圓形，密集排列，瘤細(xì)胞胞質(zhì)稀少，胞核輕度增大、深染，核分裂象可見(jiàn)(圖2)。免疫組化：CD99(+)，Ki-67(陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)約50%)。病理診斷：左腎骨外原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor， PNET)。

討論P(yáng)NET是起源于骨髓間充質(zhì)結(jié)締組織的惡性腫瘤，屬小圓細(xì)胞惡性腫瘤，一般發(fā)生于兒童和青少年；最常見(jiàn)于長(zhǎng)骨骨干和扁骨，發(fā)生于腎臟者罕見(jiàn)，患者常表現(xiàn)為血尿、疼痛，腫瘤較大時(shí)可觸及腹部包塊。CT多呈囊實(shí)性不均勻低密度腫塊，增強(qiáng)后呈輕中度強(qiáng)化；因其發(fā)展快，惡性程度高，易轉(zhuǎn)移，并常有瘤內(nèi)出血壞死及囊變征象，術(shù)前常誤診為腎癌，病理檢查及免疫組化是確診PNET的主要方法。本例CT平掃左腎下極見(jiàn)較大混雜密度占位，增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性輕中度強(qiáng)化；患者臨床和影像學(xué)表現(xiàn)均與腎癌相似，病理檢查和免疫組化有小圓形瘤細(xì)胞且CD99(+)，符合PNET診斷。鑒別診斷：囊性腎癌，患者發(fā)病年齡大，CT可見(jiàn)厚薄不均的囊壁、囊內(nèi)分隔及壁結(jié)節(jié)，部分囊壁及分隔可見(jiàn)鈣化，易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；腎淋巴瘤，患者發(fā)病年齡多為50歲以上，易廣泛播散，常為多發(fā)病灶，無(wú)中心性壞死，CT平掃一般為均勻較低或較高密度，輕度強(qiáng)化。