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        乳腺韌帶樣型纖維瘤病1例

        2018-11-21 13:10:24李紅蕾龐閩廈儲東輝張洪艷

        許 蕾,李紅蕾,龐閩廈,儲東輝,張洪艷,王 椋

        (1.勝利油田中心醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像會診中心,2.病理科,3.血液內(nèi)科,山東 東營 257034)

        圖1 左側(cè)乳腺DTFT A、B.乳腺鉬靶X線片示左乳外上象限不規(guī)則軟組織腫塊,后方可見“彗星尾”征(箭,A),腫塊無鈣化,前方脂肪組織顯示清晰,乳房懸韌帶無增粗變形(B); C、D.病理圖,腫瘤主要由梭形成纖維細胞和膠原纖維構(gòu)成,分化較好(C;HE,×200),梭形細胞無異型性,細胞核染色質(zhì)細膩,有小核仁(D;箭;HE,×400)

        患者女,52歲,體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)乳腺腫塊。查體:左側(cè)乳腺外上象限捫及約2.0 cm×2.0 cm腫物,質(zhì)韌、邊界不清,輕壓痛,與皮膚無明顯粘連,活動度好,雙側(cè)鎖骨上及雙側(cè)腋窩均未及腫大淋巴結(jié)。乳腺鉬靶X線片:左側(cè)乳腺外上象限見約 4.1 cm×2.9 cm不規(guī)則軟組織腫塊,密度高且不均勻,前緣呈分葉狀,與周圍組織分界清晰,后緣見 “彗星尾”狀結(jié)構(gòu)向胸壁方向延伸(圖1A),其內(nèi)及周圍無明確鈣化灶;腫塊前方脂肪組織顯示清晰,乳房懸韌帶無增粗變形(圖1B)。診斷為乳腺癌。行左側(cè)乳腺腫物切除術(shù),術(shù)中見腫物大小約3 cm×2 cm,包膜完整,邊界清,表面光滑。病理檢查:病灶由梭形成纖維細胞和膠原纖維構(gòu)成,成纖維細胞呈束狀排列,分化較好(圖1C),梭形細胞無異型性,細胞核染色質(zhì)細膩,有小核仁(圖1D);免疫組化:ALK(-),EMA(-),β-cantenin(++),SMA(-),Bcl-2(-),Actin(-),HMB45(-),Vim(+++),F(xiàn)N(+),Desmin(-),Ki-67(陽性細胞約6%~8%)。病理診斷:左側(cè)乳腺韌帶樣型纖維瘤病(desmoid-type fibromatosis, DTFT)。

        討論DTFT又稱硬纖維瘤、侵襲性纖維瘤病,是一種少見且病因不明的間葉組織來源腫瘤,呈浸潤性生長,具有局部侵襲和復(fù)發(fā)潛能,為不具有轉(zhuǎn)移能力的軟組織腫瘤,其生物學(xué)行為介于良、惡性之間;發(fā)病原因不明,可能與創(chuàng)傷、遺傳、內(nèi)分泌等因素有關(guān)。該病發(fā)病率極低,多見于40歲以下女性。

        發(fā)生于乳腺實質(zhì)內(nèi)的DTFT影像學(xué)表現(xiàn)似乳腺癌,術(shù)前誤診率極高。本例腫塊前緣呈分葉狀,與周圍組織分界清晰,腫塊后緣與周圍組織結(jié)構(gòu)分界不清,可見 “彗星尾”狀結(jié)構(gòu)向胸壁方向延伸。DTFT通常起源于胸肌筋膜并蔓延至乳腺實質(zhì)內(nèi)生長,“彗星尾”征是否對診斷DTFT具有提示意義有待進一步觀察。此外,本例腫塊前方脂肪組織顯示清晰,乳房懸韌帶無增粗變形,鄰近皮膚無增厚,且腫塊內(nèi)部無明確鈣化(DTFT特征性的表現(xiàn))。鑒別診斷:①乳腺癌,多呈分葉狀,周圍伴“毛刺”,易伴發(fā)鈣化,對周圍組織侵襲性強,具有早期轉(zhuǎn)移能力。②乳腺纖維腺瘤,形態(tài)規(guī)則,與周圍組織分界清晰,不具有侵襲性。DTFT臨床及乳腺鉬靶表現(xiàn)均易誤診,確診需依靠組織病理及免疫組化結(jié)果。

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