王 鵬 周海濤 梁建偉 周志祥

腸系膜纖維瘤病(Mesenteric fibromatosis，MF)是指起源于腸系膜的纖維瘤病變，是腹內(nèi)型纖維瘤病的一種，其發(fā)病率較低[1]。MF患者多無特異性臨床表現(xiàn)，影像學鑒別困難，加之位置特殊導致穿刺難度大、并發(fā)癥多，因此MF診斷非常困難，容易誤診。本團隊最近收治了一例早期直腸癌根治術后誤診為復發(fā)的MF患者，在此對本病例進行分析并進行相關文獻復習，以提高臨床醫(yī)師對此類罕見疾病的認識。

1 病例資料

患者，男，64歲，2016年5月31日于我院行腹腔鏡輔助直腸癌低位前切除+預防性末段回腸造口術，術后恢復順利。術后病理分期：pT1N0M0。2017年3月24日于我院行回腸造口還納術。既往無家族性腺瘤性息肉病及惡性腫瘤家族史。

2017年6月30日CT示腹腔新出現(xiàn)腸系膜結(jié)節(jié)，大小約1.1 cm×1.1 cm(圖1A)。2017年9月18日CT示此結(jié)節(jié)較前增大，約2 cm×1.9 cm(圖1B)。2017年9月27日PET-CT示：左下腹腸系膜區(qū)結(jié)節(jié)，大小約2 cm×1.8 cm(圖1C)，考慮轉(zhuǎn)移。化驗CEA 2.87 ng/mL。MDT討論后建議行手術切除活檢?；颊咚煲浴爸蹦c癌術后1年余，發(fā)現(xiàn)腹腔腫物近4月”于2017年10月26日收入我院?；颊咝衅矢固讲樾g，術中見腫物位于距回盲部約150 cm小腸系膜內(nèi)，直徑約3 cm，邊緣距腸管約1.5 cm，活動度差，近鄰小腸血管。遂行腫瘤在內(nèi)的長約20 cm小腸及對應系膜扇形切除(圖2)。術后病理示：肉眼見腫瘤切面灰白質(zhì)韌，3 cm×2.5 cm×2.5 cm，鏡下可見增生的梭形細胞，伴玻璃樣變性，無明顯異性，罕見核分裂相。免疫組化AE1/AE3(-)，EMA(-)，Vimentin(3+)，SMA(1+)，CD68(1+)，CD99(1+)，ALK(-)，Bcl-2(1+)，CD34(-)，Desmin(-)，S-100(-)，CD117(-)，DOG1(-)，Ki67(+3%)。患者2018年2月6日于我院復查CT未見明顯復發(fā)跡象。

圖1 腸系膜結(jié)節(jié)動態(tài)變化圖Figure 1 Dynamic change of mesenteric noduleNote：A.The newly emerged 1.1cm mesenteric nodule in the abdominal cavity；B.The abdominal mesenteric nodule with medium enhancement is about 2 cm×1.9 cm，and occurrence is considered；C.The 2 cm×1.8 cm mesenteric nodule is becoming larger and larger.

圖2 手術標本展示Figure 2 The specimen by surgery

2 討論

纖維瘤病(Fibromatosis)又稱侵襲性纖維瘤病，是一種間葉組織來源的腫瘤，發(fā)病率僅為2/100萬～4/100萬[2]，于1832年由MacFarLane首次描述。纖維瘤病是一種成纖維細胞克隆增生性病變，以浸潤性生長和易于局部復發(fā)，但不發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移為特征[3]。根據(jù)其生長部位分為腹內(nèi)型、腹壁型和腹外型三類。MF為腹內(nèi)型纖維瘤病的一種，僅占纖維瘤病的8%。目前研究表明，MF的發(fā)生可能與創(chuàng)傷、手術、遺傳、內(nèi)分泌等因素密切相關[1]。有研究報道，在家族性腺瘤性息肉病患者中MF發(fā)病率為7%～12%，在Gardner綜合征患者中其發(fā)病率為4%～29%，女性絕經(jīng)前發(fā)病率高于絕經(jīng)后[1，4]。

MF可發(fā)生于任何年齡，30～40歲女性多見，也有見于兒童的病例報道[5]。MF多無明顯不適癥狀，直至腫瘤較大，可出現(xiàn)腹脹、腹痛等非特異性表現(xiàn)。目前有文章報道，MF可導致腸梗阻、局部缺血、腎盂積水、繼發(fā)性高血壓等并發(fā)癥[6-7]。

目前報道，MF最常發(fā)生于小腸系膜，其次是結(jié)腸系膜[1]。MF并無特異性的影像學表現(xiàn)。超聲是診斷腹腔軟組織腫物最簡便的方法，可準確描述病變的位置、大小、個數(shù)、邊界及腫瘤血供，但是往往對操作者水平要求較高。同樣，CT及MRI均可對病變的位置、范圍、大小、周圍臟器的關系、評估手術條件及術后復查作出判斷，但特異性均不高，容易誤診，本例患者術前CT及PET-CT均考慮轉(zhuǎn)移。超聲引導下穿刺活檢行病理檢查是診斷本病的金標準，但腸系膜活動度大，腸系膜血管較多，往往增加了穿刺難度。并且對于性質(zhì)不明的腫物，穿刺活檢有導致腫瘤播散的風險，因此對于MF，完整切除活檢是診斷亦是治療的金標準。

MF鑒別診斷包括胃腸間質(zhì)瘤、神經(jīng)纖維瘤、脂肪肉瘤和轉(zhuǎn)移癌等[1]，除常規(guī)鏡下細胞類型不同外，最主要鑒別需依據(jù)免疫組化。目前研究表明，MF患者中，Vimentin及β-catenin常表達陽性，SMA表達強弱不同，有時可表達Desmin及S-100[1]，而胃腸間質(zhì)瘤CD117、CD34、DOG1均陽性表達。

手術完整切除是治療MF最主要的方式?；贛F浸潤生長及易于復發(fā)的特性，要求完整切除受累系膜及對應腸管。研究顯術后5年局部復發(fā)率為25%～50%[8]。對于不能根治性切除或切除術后復發(fā)而不能根治性切除的患者，化學療法(長春新堿、環(huán)磷酰胺、放線菌素)、非甾體類抗炎藥、激素療法(三苯氧胺、芳香化酶抑制劑、促性腺激素)、分子靶向治療(舒尼替尼)可能是另一種選擇[1，9-10]。此外有研究顯示，放療對于不能根治性切除或切除術后復發(fā)患者也有一定效果[11-12]。

綜上所述，MF是一種少見的腹內(nèi)型纖維瘤，臨床表現(xiàn)及影像學特征均無特異性，易于誤診，尤其是對于既往有腹部惡性腫瘤手術史的患者而言，與轉(zhuǎn)移癌相關的鑒別診斷非常重要，以手術為主的綜合治療是治療此病的主要方法。