朱振偉　朱杰　蔡鵬

【摘要】 目的：探討經(jīng)肛門(mén)改良Soave手術(shù)治療常見(jiàn)型巨結(jié)腸的效果，分析改善手術(shù)方式，以增強(qiáng)其療效。方法：搜集筆者所在醫(yī)院2015年1月-2017年12月常見(jiàn)型巨結(jié)腸的患兒資料，所有病例均行黏膜、環(huán)肌、縱肌逐層梯度的改良Soave手術(shù)。對(duì)患兒的手術(shù)時(shí)間、術(shù)中切除腸段、術(shù)后進(jìn)食喂養(yǎng)、術(shù)后并發(fā)癥等情況進(jìn)行分析。結(jié)果：52例患兒均成功完成手術(shù)，手術(shù)時(shí)間70～263 min，平均（131.1±38.9）min；切除腸管長(zhǎng)度為12～50 cm，

平均（19.2±6.7）cm；術(shù)后進(jìn)食半流質(zhì)為（4.0±1.5）d，術(shù)后出院時(shí)間（10.4±2.7）d；1例因系膜出血，術(shù)后行腹腔鏡探查后止血完全，1例術(shù)后5 d出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎乙狀結(jié)腸穿孔，探查后行造瘺術(shù)，其余患兒均恢復(fù)良好。結(jié)論：經(jīng)肛門(mén)改良Soave術(shù)治療常見(jiàn)型、短段型先天性巨結(jié)腸效果良好，術(shù)后快速恢復(fù)，進(jìn)食早，切口美觀(guān)，并發(fā)癥較少，該術(shù)式值得進(jìn)一步推廣。

【關(guān)鍵詞】 先天性巨結(jié)腸； 手術(shù)方式； 兒童

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2018.22.004 文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼 A 文章編號(hào) 1674-6805（2018）22-000-03

Effective Analysis of Hirschsprungs Disease with Modified Transanal Soave Operation/ZHU Zhenwei，ZHU Jie，CAI Peng，et al.//Chinese and Foreign Medical Research，2018，16（22）：-10

【Abstract】 Objective：To investigate the clinical effect of transanal Soave operation on common type Hirschsprungs disease（HD），and to analyze the operation methods improvement，as well as the curative effect.Method：All of the children with common type HD from January 2015 to December 2017 were selected.All cases underwent graded Soave operation on mucosa，ring muscle and longitudinal muscle.The operative time，intestinal resection，postoperative feeding and postoperative complications were analyzed.Result：All the 52 children were successfully completed surgery.The operation time was 70 to 263 minutes，with an average time of （131.1±38.9）minutes.12 to 50 centimeters colon samples were excised，with average length of （19.2±6.7）cm.The postoperative half-liquid consumption was （4.0±1.5）days，and discharge time after surgery was （10.4±2.7）days.One patient had mesangial hemorrhage postoperatively，the hemostasis was complete after laparoscopy.Another patient had sigmoid perforation 5 days after operation because of the enterocolitis，the enterostomy was given.The rest of the children recovered well.Conclusion：Transanal Soave is effective for common type and short-segment HD with rapid recovery，earlier eating time，nice incision and less complications，which is worth of further promotion.

【Key words】 Hirschsprungs disease； Surgical approaches； Child

First-authors address：The Childrens Hospital of Soochow University，Suzhou 215021，China

先天性巨結(jié)腸（Hirschsprungs disease，HD）是小兒外科常見(jiàn)的消化道疾病，好發(fā)于男童，男女發(fā)病率約為4∶1，主要由于腸壁肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢的缺失導(dǎo)致，遺傳學(xué)和環(huán)境因素均可導(dǎo)致該疾病的發(fā)生。主要的治療方法均是以根治手術(shù)為主。筆者所在科自2015年1月-2017年12月開(kāi)展一期經(jīng)肛門(mén)改良Soave術(shù)治療52例患兒，其臨床效果較好，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1 一般資料

本組52例患兒中，男45例，女7例；年齡15～338 d，平均（144±72）d；體重3.1～9.5 kg，平均（5.2±2.2）kg。納入標(biāo)準(zhǔn)：患兒術(shù)前均有胎糞排出延遲、腹脹、排便困難等臨床表現(xiàn)；術(shù)前通過(guò)病史、體格檢查（肛門(mén)指檢）、影像學(xué)檢查（鋇灌腸+24 h延遲片）、直腸肛門(mén)測(cè)壓等手段診斷為先天性巨結(jié)腸。排除標(biāo)準(zhǔn)：乙狀結(jié)腸冗長(zhǎng)、巨結(jié)腸類(lèi)源病、壞死性小腸結(jié)腸炎等患兒。本次研究經(jīng)蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院倫理委員會(huì)的批準(zhǔn)，且術(shù)前患兒家屬均簽署知情同意書(shū)。

1.2 方法

1.2.1 手術(shù)方法 術(shù)前常規(guī)抽吸式灌腸1周，并服用甲硝唑行腸道準(zhǔn)備，術(shù)前半小時(shí)預(yù)防使用抗生素預(yù)防感染。術(shù)中行快速病理切片確定切除范圍，術(shù)后病理予以確診HD。手術(shù)采用氣管插管全身麻醉，患兒取仰臥位，雙腿呈蛙式固定，抬高臀部，留置導(dǎo)尿管。先用2-0絲線(xiàn)八針牽引暴露肝門(mén)，距離齒狀線(xiàn)上0.5 cm電刀切開(kāi)直腸黏膜及部分黏膜下層一周，5-0絲線(xiàn)縫合牽引，沿肛管直腸肌鞘按環(huán)肌、縱肌梯度分離，結(jié)合超聲刀止血，分離至腹膜返折處進(jìn)腹，超聲刀游離移行段、擴(kuò)張段系膜及血管，注意分離時(shí)防止腸管扭轉(zhuǎn)，并確認(rèn)沒(méi)有損傷膀胱、輸尿管等周?chē)K器；在腸管無(wú)張力情況下，保留腸管部分?jǐn)U張但不肥厚腸管，切下腸管后，切緣送術(shù)中冰凍切片，確認(rèn)存在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞后，3-0可吸收線(xiàn)分別固定腸管的漿肌層與齒狀線(xiàn)上的肌鞘4針（按3、6、9、12點(diǎn)），然后用5-0 PDS線(xiàn)間斷縫合腸管切緣和肌鞘的切緣。肛門(mén)內(nèi)留置凡士林包裹的肛管一根，膠帶固定。

1.2.2 術(shù)后處理 常規(guī)使用抗生素5～7 d，術(shù)后2 d左右少量喂水，并逐漸過(guò)渡到流質(zhì)和半流質(zhì)，導(dǎo)尿管2 d后拔除，肛管保留3～4 d后拔除，保持會(huì)陰部清潔，碘伏消毒。術(shù)后10 d左右出院，術(shù)后2周開(kāi)始門(mén)診指導(dǎo)擴(kuò)肛，持續(xù)半年。

1.3 觀(guān)察指標(biāo)

觀(guān)察52例患兒的手術(shù)情況：手術(shù)時(shí)間、出血量、切除腸管長(zhǎng)度、術(shù)后進(jìn)食時(shí)間，出院天數(shù)等。觀(guān)察并發(fā)癥的發(fā)生率：便秘、污糞、小腸結(jié)腸炎的發(fā)生率。術(shù)后隨訪(fǎng)1個(gè)月～3年，通過(guò)Heikkinen評(píng)分法評(píng)估患兒術(shù)后排便情況，即通過(guò)排便次數(shù)、大便性狀、污糞、直腸感覺(jué)、控制排便的能力、辨別成型便稀便氣體及是否需要治療7個(gè)選項(xiàng)分別評(píng)估為0、1、2分。滿(mǎn)分14分為優(yōu)，無(wú)排便異常；10～13分為良，具有輕度的排便異常；5～9分為一般，有明顯排便異常；0～4分為差，重度排便障礙或者大便失禁[1]。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)情況

52例患兒均成功施行改良Soave根治手術(shù)，手術(shù)時(shí)間為70～263 min，平均（131.1±38.9）min；出血量較少，10～20 ml，平均（13.3±4.2）ml；切除腸管長(zhǎng)度為12～50 cm，平均（19.2±6.7）cm；術(shù)后進(jìn)食半流質(zhì)2～7 d，平均（4.0±1.5）d，術(shù)后出院時(shí)間為7～14 d，平均（10.4±2.7）d。

2.2 術(shù)后并發(fā)癥

術(shù)后3例出現(xiàn)高熱，給予升級(jí)抗生素后體溫3～4 d后得到有效控制；1例術(shù)后2 h復(fù)查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血紅蛋白下降明顯，考慮有出血可能，再次手術(shù)行腹腔鏡探查，發(fā)現(xiàn)腸系膜少許滲血，給予腹腔鏡下縫扎一道后止血完全，術(shù)后恢復(fù)良好；另1例術(shù)后5 d出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎、消化道穿孔表現(xiàn)，緊急行剖腹探查發(fā)現(xiàn)為乙狀結(jié)腸穿孔，行橫結(jié)腸造瘺，3個(gè)月后行關(guān)瘺術(shù)。其余均未發(fā)現(xiàn)腸粘連、腸梗阻、肌鞘感染、吻合口狹窄、水電解質(zhì)紊亂、直腸脫垂等表現(xiàn)。

2.3 術(shù)后隨訪(fǎng)

本組患兒隨訪(fǎng)排便情況優(yōu)31例（59.6%）、良20例（38.5%），療效較滿(mǎn)意，患兒生長(zhǎng)發(fā)育可，未見(jiàn)腹脹、大便失禁等表現(xiàn)；

1例（1.92%）術(shù)后出現(xiàn)反復(fù)腹脹、便秘。

3 討論

先天性巨結(jié)腸是一種腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞遷移障礙的小兒常見(jiàn)疾病，其病理特征主要表現(xiàn)在腸管的肌層和黏膜下叢中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺失，從而表現(xiàn)為病變腸管持續(xù)痙攣、逐漸加重的不全性腸梗阻及近端腸管繼發(fā)性肥厚，其發(fā)病率大約1/5 000[1]。病因目前尚未明確。常見(jiàn)的手術(shù)方式包括：王果術(shù)（直腸肛管背側(cè)縱切、心形斜吻合術(shù)）、Duhamel術(shù)、Soave術(shù)、Rehbein術(shù)及Swenson術(shù)，目前關(guān)于巨結(jié)腸的治療方法和手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇尚未有統(tǒng)一的診療指南，根據(jù)筆者經(jīng)驗(yàn)，對(duì)于新生兒期臨床表現(xiàn)不典型的患兒首先使用開(kāi)塞露或者抽吸式灌腸，解除患兒梗阻的表現(xiàn)。對(duì)于超短段的患兒，也首先采取抽吸式灌腸，等待3～6個(gè)月后再行根治手術(shù)。觀(guān)察期間暫未發(fā)現(xiàn)小腸結(jié)腸炎、感染性休克等并發(fā)癥的出現(xiàn)。

常規(guī)Soave術(shù)主要將直腸黏膜完整地剝離至齒狀線(xiàn)水平，結(jié)腸經(jīng)直腸肌鞘內(nèi)拖出與肛門(mén)做吻合，但是由于保留了兩層肌鞘組織，術(shù)后常出現(xiàn)腸狹窄、便秘等并發(fā)癥，通常需要長(zhǎng)時(shí)間的擴(kuò)肛，給患兒及家長(zhǎng)帶來(lái)較多的困擾和經(jīng)濟(jì)壓力。自從1998年第一例經(jīng)肛門(mén)拖出根治術(shù)治療先天性巨結(jié)腸后[2-4]，國(guó)內(nèi)專(zhuān)家近年來(lái)探索了多種改良Soave手術(shù)，并進(jìn)行了回顧性分析，結(jié)果顯示：該術(shù)式的術(shù)后肛門(mén)功能的恢復(fù)、心理狀態(tài)的改善較其他術(shù)式更佳[5-8]。筆者所在醫(yī)院多年來(lái)采用單純經(jīng)肛門(mén)手術(shù)治療常見(jiàn)型、短段型的巨結(jié)腸，整體效果顯著，總結(jié)為以下幾個(gè)優(yōu)點(diǎn)：（1）經(jīng)肛門(mén)改良手術(shù)不經(jīng)腹部操作，對(duì)腹腔內(nèi)周?chē)K器、肛門(mén)外括約肌、盆叢神經(jīng)的損傷較小，減少了腹腔感染、粘連性腸梗阻、輸尿管損傷、大出血等并發(fā)癥的發(fā)生；（2）改良術(shù)采用的是黏膜、環(huán)肌、縱肌逐層梯度的分離方法，外層的直腸肌鞘是呈一個(gè)由外向內(nèi)逐層遞減的結(jié)構(gòu)，這樣既不易形成吻合口瘺，又減少了兩層肌肉組織的括約功能，術(shù)后便秘的發(fā)生率較低；

（3）操作相對(duì)簡(jiǎn)單，易學(xué)易會(huì)，適宜推廣；（4）術(shù)后恢復(fù)方面，由于腹腔組織及臟器沒(méi)有受到刺激，術(shù)后第2天即可少許飲水，逐步過(guò)渡到正常的奶量和飲食，恢復(fù)時(shí)間短，減少了住院費(fèi)用和床位使用時(shí)間。該術(shù)式對(duì)于短段型和常見(jiàn)型的巨結(jié)腸是首選的手術(shù)方式。

術(shù)后小腸結(jié)腸炎的發(fā)生與多種因素相關(guān)，主要包括診斷延遲、術(shù)后吻合口瘺與狹窄、感染、便秘等。除了完善的術(shù)前準(zhǔn)備和良好的術(shù)后護(hù)理外，手術(shù)方式一直是研究的重點(diǎn)，主要為在便秘和污糞之間找到一個(gè)平衡點(diǎn)[9]。國(guó)內(nèi)外主要的方式包括：（1）單獨(dú)切除黏膜，保留肌鞘；（2）6點(diǎn)位置縱行切開(kāi)肌鞘或V型切除部分肌鞘；（3）切除全部肌鞘，快速進(jìn)入腹腔[10-12]。筆者的觀(guān)點(diǎn)是：保留全部肌鞘勢(shì)必會(huì)加重便秘的發(fā)生，而切除全部肌鞘可能對(duì)肛管肌群造成不可逆的損傷，術(shù)后污糞的概率會(huì)增加；筆者采用逐層遞減的分離方法及破壞了部分肌鞘的括約功能，又不至于完全破壞其收縮性，對(duì)于防止污糞和便秘的發(fā)生均顯示了良好的效果；縱行、V型切開(kāi)肌鞘的原理與之類(lèi)似。

對(duì)于經(jīng)肛門(mén)改良Soave手術(shù)的適應(yīng)證需要嚴(yán)格把握，一般認(rèn)為痙攣段長(zhǎng)度位于降結(jié)腸下段1/3以下者推薦該術(shù)式[13]。超過(guò)上述長(zhǎng)度由于操作困難，需要在腹部行小切口或腹腔鏡下輔助完成[14]。需要注意的是，即使是全結(jié)腸型巨結(jié)腸，腹腔鏡、開(kāi)腹手術(shù)致負(fù)責(zé)切除病變的腸斷，防止系膜的扭轉(zhuǎn)，在盆地組織的解剖操作過(guò)程仍舊和常見(jiàn)型的方式一樣，保持黏膜、環(huán)肌、縱肌逐層梯度的分離方式。

手術(shù)切緣對(duì)于巨結(jié)腸的術(shù)后恢復(fù)十分重要，目前常規(guī)采用術(shù)中冰凍結(jié)果決定切緣的范圍，但是即使術(shù)中及術(shù)后病理提示切緣存在豐富的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，仍舊存在一部分患兒術(shù)后反復(fù)便秘、腹脹的情況。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)Cajal間質(zhì)細(xì)胞的減少是導(dǎo)致術(shù)后便秘的一種較主要的原因，這類(lèi)細(xì)胞是消化道蠕動(dòng)的起搏細(xì)胞，也在神經(jīng)和平滑肌之間起傳遞作用[15]。但其減少的原因目前仍不明確，需要進(jìn)一步研究證實(shí)。

綜上所述，經(jīng)肛門(mén)改良Soave術(shù)式在不斷地演化，效果顯著，主要適用于短段型和常見(jiàn)型，臨床醫(yī)師可以根據(jù)各自的習(xí)慣加以調(diào)整，值得進(jìn)一步推廣。

參考文獻(xiàn)

[1] Tang Y F，Chen J G，An H J，et al.High-resolution anorectal manometry in newborns：normative values and diagnostic utility in Hirschsprungs disease[J].Neurogastroent Motil，2014，26（11）：1565-1572.

[2] De I T L，Ortega-Salgado J A.Transanal endorectal pull-through for Hirschsprungs disease[J].J Pediatr Surg，1998，33（8）：1283-1286.

[3] Huang Y L，Zheng S，Xiao X M，et al.A follow-up study on postoperative function after a transanal Soave 1-stage endorectal pull-through procedure for Hirschsprungs disease[J].J Pediatr Surg，2008，43（9）：1691-1695.

[4]黃磊，易軍，王果.先天性巨結(jié)腸患兒術(shù)后遠(yuǎn)期排便功能及行為心理狀態(tài)研究[J].中華小兒外科雜志，2012，33（4）：284-287.

[5]徐兵，孫傳成，孫華.經(jīng)肛門(mén)改良Swenson和Soave術(shù)治療先天性巨結(jié)腸比較[J].臨床小兒外科雜志，2012，11（6）：415-417.

[6]蘇義林，徐兵，王忠榮.腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)治療小兒先天性巨結(jié)腸的療效[J].安徽醫(yī)學(xué)，2017，38（3）：304-306.

[7]邵雷朋，潘登，謝文雅，等.腹腔鏡輔助經(jīng)肛門(mén)Soave治療新生兒先天性巨結(jié)腸36例分析[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)創(chuàng)新，2016，13（6）：112-115.

[8]曹慧，張宏偉，劉豐麗，等.腹腔鏡手術(shù)治療小兒先天性巨結(jié)腸的臨床分析[J].腹腔鏡外科雜志，2014，19（11）：855-858.

[9]宋翠萍，張海洋，饒旺，等.電刺激生物反饋治療先天性巨結(jié)腸術(shù)后大便失禁的療效分析[J].臨床小兒外科雜志，2016，15（1）：53-55.

[10] Dickie B H，Webb K M，Eradi B，et al.The problematic Soave cuff in Hirschsprungs disease：Manifestations and treatment[J].J Pediatr Surg，2014，49（1）：77-80.

[11]張敏，吳江，王波，等.經(jīng)肛門(mén)改良Soave手術(shù)治療小兒先天性巨結(jié)腸[J].臨床小兒外科雜志，2016，15（1）：88-90.

[12]陳超，陳志明，楊體泉，等.經(jīng)肛門(mén)拖出術(shù)治療小兒先天性巨結(jié)腸的Meta分析[J].廣西醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2014，3l（2）：265-269.

[13]李衛(wèi)華，丁娥，牛軍，等.經(jīng)肛門(mén)soave根治術(shù)與開(kāi)腹根治術(shù)治療先天性巨結(jié)腸療效比較[J].中國(guó)現(xiàn)代普通外科進(jìn)展，2014，17（5）：350-352，360.

[14]石群峰，李新寧，羅樹(shù)友.腹腔鏡輔助Soave根治術(shù)治療小兒先天性巨結(jié)腸587例的療效觀(guān)察[J].廣西醫(yī)學(xué)，2013，35（4）：426-429.

[15] Al-Shboul O A.The importance of interstitial cells of cajal in the gastrointestinal tract[J].Saudi J Gastroenterol，2013，19（1）：3-15.

（收稿日期：2018-03-21）