劉曉昕 裴建國

作者單位：延邊大學附屬醫(yī)院影像科 延吉 133000

資料患者男性，63歲。2017年5月因右側上頜后牙區(qū)不適1個月收入我院。該患者于1個月前戴義齒時右側上頜有不適感，口服消炎藥后癥狀未緩解，近期不適感加重。體格檢查：口內見上、下頜骨部分牙列缺失，右側上頜第2、3磨牙相應黏膜處見類圓形腫塊，大小約3 cm×2 cm×2 cm，質韌，活動度尚可。CT平掃及三維CT示：右側上頜竇不規(guī)則擴大，竇腔內見軟組織團塊，呈分葉狀，大小約4.3 cm×3.4 cm×4.3 cm，密度不均，與周圍組織分界欠清，向上突入眼眶，右側上頜竇諸壁及部分篩板骨皮質變薄、不連續(xù)(圖1、2)。增強MRI示：右側上頜竇內腫塊不均勻強化，累及翼外肌(圖3)。擇期行正電子發(fā)射斷層計算機成像(positron emission tomography CT, PET-CT)檢查，發(fā)現(xiàn)多發(fā)椎體及四肢骨轉移。影像學檢查診斷為右側上頜竇占位，考慮惡性。該患者于入院5 d后在局部麻醉下行局部切除組織活檢術。術中見右側上頜竇內充滿灰白色、質韌腫塊。顯微鏡下觀察：腫瘤細胞呈圓形和橢圓形或小多邊形，核深染，胞質少，呈弱酸性，可見瘤巨細胞，大部分瘤細胞呈片狀和巢狀分布，部分處形成腺腔樣結構，可見纖維間隔(圖4)。免疫組化：腫瘤細胞呈波形蛋白(+)、Ki-67(90%+)、平滑肌動蛋白(±)、肌細胞生成素(+)、結蛋白(+)、S-100(-)、白細胞共同抗原(-)、抗黑素瘤特異性單抗HMB-45(-)、角蛋白(-)(圖5)。病理診斷為上頜竇腺泡性橫紋肌肉瘤。

2017年7月開始采用表柔比星+環(huán)磷酰胺+洛鉑方案進行4周期全身化療，并輔以保肝、保胃、止吐、支持療法。經(jīng)治療5個月后病灶及頸部淋巴結較前縮小，但鑒于患者多次化療后出現(xiàn)骨髓抑制反應，故減少劑量后以原方案繼續(xù)姑息治療。現(xiàn)患者一般狀態(tài)尚可，生活質量良好。

圖1. CT平掃顯示：右側上頜竇不規(guī)則擴大，竇腔內分葉狀軟組織團塊，密度不均，向上突入眼眶 A.水平位；B.冠狀位

圖2. 三維CT示右側上頜竇諸壁及部分篩板骨皮質變薄、不連續(xù)

圖3. MRI強化示右側上頜竇內軟組織團塊影，累及翼外肌，呈不均勻強化 A.水平位；B.冠狀位

圖4. 顯微鏡下見腫瘤細胞成腺樣結構 (HE染色×400)

圖5. 免疫組化(二步法)示：腫瘤細胞結蛋白(+)、肌細胞生成素(+) (×400)

討論腺泡性橫紋肌肉瘤多發(fā)生于含有橫紋肌細胞的組織，以軀干、頭頸部和會陰部多見,而發(fā)生于鼻竇腔者較罕見[1]。該病可見于任何年齡，以兒童和青少年多見，且多發(fā)生于頭頸部[2]，本例腫瘤位于副鼻竇內。由于該病發(fā)病率較低，且鼻竇部位較深，不易早期發(fā)現(xiàn)。該病惡性程度較高，瘤細胞分化較差，易發(fā)生早期轉移。根據(jù)2017年版《WHO頭頸部腫瘤分類》，可分為以下4型:胚胎性、腺泡性、多形性及梭形細胞性。頭頸部最常見于胚胎性，而腺泡性少見。本例屬于腺泡性。該病影像學缺乏特異性，CT多表現(xiàn)為密度不均，增強后不均勻強化。MRI多表現(xiàn)為中等信號T1中等信號T2，病灶較大時可見囊變、壞死，增強后不均勻輕中度強化。線狀或葡萄簇狀強化為本病特點[3]。CT聯(lián)合MRI檢查能夠提高該病的診斷率，判斷腫瘤分期，并為臨床上治療方式的選擇提供指導性的幫助[4]。鏡下特點為瘤細胞呈圓形或橢圓形，胞質豐富，多為嗜酸性，部分因胞質內含有糖原而呈空泡狀，瘤細胞可被纖維間隔分為巢狀或腺泡狀，周邊可見橫紋肌細胞。部分病例也可見梭型細胞及多核巨細胞。

該病需要與惡性黑素瘤、牙齦癌及嗅神經(jīng)母細胞瘤進行鑒別。①惡性黑素瘤：原發(fā)于鼻腔的惡性黑素瘤罕見，其影像學特點為T1高信號、T2低信號，增強后不均勻強化，鏡下可見黑素顆粒，免疫組化染色 S-100 和HMB-45陽性為本病最確切的證據(jù)[5]。②牙齦癌：多為高分化鱗癌，早期可向牙槽骨浸潤，使骨質破壞。最終確診仍取決于病理結果。③嗅神經(jīng)母細胞瘤：起源于嗅神經(jīng)上皮細胞，侵犯前顱窩可呈“啞鈴狀”。該病最終確診主要依靠病理學及免疫組化檢查，通常以發(fā)現(xiàn)橫紋肌母細胞、免疫組化結蛋白和肌球蛋白陽性作為本病的診斷依據(jù)[6]。

結合影像學特點及病理、免疫組化結果，可提高該病的診斷率，早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。治療上常采用手術治療為主，放化療為輔的聯(lián)合療法[7]。由于該患者病灶較大，侵犯鄰近軟組織并引起骨質破壞，多發(fā)椎體及四肢骨轉移，故未選擇手術治療。