鄭樹法，連葆強(qiáng)，姚培森，戴琳孫，康德智

海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（cavernous sinus dural arteriovenous fistula，CS－DAVF）是指發(fā)生在海綿竇硬腦膜組織中的動(dòng)靜脈異常交通的血管疾病，也稱間接型頸動(dòng)脈海綿竇瘺［1］。CS－DAVF時(shí)高壓的動(dòng)脈血進(jìn)入海綿竇，導(dǎo)致海綿竇內(nèi)壓力增高，使引流的眼上、眼下靜脈壓力也增高，導(dǎo)致患者出現(xiàn)結(jié)膜充血、甚至突眼等臨床癥狀?；颊咄蜓鄄堪Y狀為主要或首發(fā)癥狀而就診。如果臨床醫(yī)師對(duì)此病不了解，容易引起漏診和誤診［2］。筆者回顧性分析30例CS－DAVF的診療經(jīng)驗(yàn)，報(bào)道如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象 收集2010年1月－2017年3月筆者醫(yī)院接收的行血管內(nèi)介入治療的CS－DAVF患者30例，其中女性26例，男性4例，年齡中位數(shù)54.5歲（26～80歲），病程4d～1年。眼球結(jié)膜充血20例（67%）（圖1），其中5例（20%）伴有不同程度水腫，眼球突出16例（53%）（圖1）；顱神經(jīng)功能障礙14例（47%）；頭痛11例（37%）；頭暈2例（7%）；出現(xiàn)耳鳴或顱內(nèi)雜音6例（20%）（表1）。

圖1 海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺栓塞手術(shù)前后眼部對(duì)比Fig 1 Ocular manifestations before and after embolization of CS－DAVF

1.2 影像學(xué)檢查 術(shù)前部分患者行顱腦CTA或MRA診斷為CS－DAVF，行血管內(nèi)介入治療的患者均接受經(jīng)股動(dòng)脈全腦血管造影，造影的顱內(nèi)外血管包括雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈、雙側(cè)頸外動(dòng)脈以及雙側(cè)椎動(dòng)脈，必要時(shí)超選擇性血管造影以確認(rèn)瘺口的位置、供血?jiǎng)用}和引流靜脈等相關(guān)影像學(xué)信息。

1.3 血管內(nèi)介入治療方法 全部血管內(nèi)介入于全麻下進(jìn)行，治療路徑包括動(dòng)脈途徑和靜脈途徑，后者包括股靜脈－巖下竇－海綿竇，股靜脈－面靜脈－眼上靜脈－海綿竇途徑和直接穿刺眼上靜脈。

動(dòng)脈途徑：將6F指引導(dǎo)管內(nèi)放置于頸外動(dòng)脈，微導(dǎo)管在微導(dǎo)絲的導(dǎo)引下將微導(dǎo)管盡量經(jīng)供血?jiǎng)用}進(jìn)入海綿竇或盡可能接近瘺口行Onyx膠栓塞（圖2）。

圖2 經(jīng)動(dòng)脈途徑栓塞治療海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺Fig 2 The transarterial approach for embolization CS－DAVF

靜脈途徑：行左側(cè)股動(dòng)脈鞘（5F）置管，右側(cè)股靜脈鞘（6F）置管，將5F造影導(dǎo)管置于患側(cè)頸總動(dòng)脈行造影，以利于術(shù)中觀察瘺口及海綿竇的栓塞情況，必要時(shí)將造影管放置于頸外或頸內(nèi)動(dòng)脈起始部行造影觀察。靜脈途徑為6F指引導(dǎo)管放置于頸內(nèi)靜脈內(nèi)，微導(dǎo)管在微導(dǎo)絲導(dǎo)引下經(jīng)巖下竇進(jìn)入海綿竇（圖3，4），面靜脈途徑需經(jīng)迂曲的面靜脈－眼上靜脈才能進(jìn)入海綿竇（圖5）。通過微導(dǎo)管在海綿竇的造影及不同角度透視的造影可明確微導(dǎo)管理想的放置位置。如是眼上靜脈引流明顯或向顱內(nèi)引流明顯，微導(dǎo)管的位置應(yīng)盡量靠近這些靜脈的起始部，將彈簧圈放置于這些靜脈的起始部以減少膠進(jìn)入這些靜脈的機(jī)會(huì)，并減少瘺口、竇內(nèi)血流速度。術(shù)中必要時(shí)行雙微導(dǎo)管技術(shù)以避免因彈簧圈放置后影響微導(dǎo)管的后續(xù)放置，注意動(dòng)作輕柔以減少術(shù)后損傷海綿竇段內(nèi)顱神經(jīng)的可能性。如果對(duì)于彈簧圈放置的位置無法確認(rèn)，可變換球管的位置加以確認(rèn)。

圖3 經(jīng)同側(cè)巖下竇途徑栓塞治療海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺Fig 3 Embolization of CS－DAVF via ipsilateral inferior petrosal sinus

圖4 經(jīng)對(duì)側(cè)巖下竇途徑栓塞治療海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺Fig 4 Embolization of CS－DAVF via contralateral inferior petrosal sinus

圖5 經(jīng)面靜脈途徑栓塞治療海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺Fig 5 Embolization of CS－DAVF via the facial vein

彈簧圈放置于合適位置后，再經(jīng)微導(dǎo)管緩慢注射Onyx，如Onyx進(jìn)入非目標(biāo)血管或非理想位置，可先暫停注射20～120s，讓進(jìn)入非目標(biāo)位置的膠聚合后再推注。注膠過程中可通過動(dòng)脈造影管造影了解海綿竇以及瘺口的栓塞情況。對(duì)于栓塞不全或不理想的患者術(shù)后囑其進(jìn)行壓頸治療。

1.4 評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn) 所有患者在手術(shù)后進(jìn)行CT掃描復(fù)查，在出院和隨訪時(shí)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，在術(shù)后即刻及3，6，12月進(jìn)行DSA全腦血管造影術(shù)了解瘺口情況。評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)參考：完全栓塞，術(shù)后即刻造影示DAVF無顯影，引流靜脈完全消失；次全栓塞，栓塞程度達(dá)90%以上，且引流靜脈明顯延遲顯影、變淡或減少；部分栓塞，栓塞程度在90%以下。臨床癥狀：治愈，較入院時(shí)所有癥狀消失；好轉(zhuǎn)，較入院時(shí)癥狀減輕，體征減少；無效，較入院時(shí)臨床癥狀無改變；加重，較入院時(shí)臨床癥狀、體征加重，甚至出現(xiàn)新的臨床表現(xiàn)［3］。

2 結(jié) 果

根據(jù)Barrow分型，海綿竇瘺病變位于左側(cè)16例，右側(cè)9例，雙側(cè)5例；Barrow分型C型為16例，D型14例。10例為顱腦CTA或MRA初步明確后，進(jìn)一步行DSA全腦血管造影術(shù)明確診斷。15例為彈簧圈聯(lián)合Onyx進(jìn)行栓塞，平均每個(gè)患者彈簧圈的使用數(shù)量為4個(gè)，Onyx平均使用量為1.19mL。經(jīng)巖下竇途徑12例，其中完全栓塞10例（83%），次全栓塞 1 例 （8%），不完全栓塞 1 例（8%）；經(jīng)面靜脈途徑4例，成功完全栓塞2例（40%），因面靜脈迂曲無法通過面靜脈而失敗3例（75%），其中2例改為經(jīng)巖下竇途徑完全栓塞，1例改為經(jīng)腦膜中動(dòng)脈途徑完全栓塞；單純經(jīng)動(dòng)脈途徑進(jìn)行栓塞16例，經(jīng)腦膜中動(dòng)脈栓塞9例，經(jīng)頜內(nèi)動(dòng)脈栓塞2例，經(jīng)咽升動(dòng)脈栓塞3例。經(jīng)動(dòng)脈途徑完全栓塞率9例（56%），次全栓塞6例（38%），1例為Onyx膠進(jìn)入右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，隨即行取栓術(shù)未成功，轉(zhuǎn)為開顱瘺口夾閉術(shù)＋搭橋術(shù)，出院時(shí)重殘。上述病例中，1例為經(jīng)巖下竇因CS竇內(nèi)小梁分隔無法進(jìn)入CS前部，改為經(jīng)動(dòng)脈入路；另外1例為經(jīng)眼上靜脈入路因膠彌漫不好無法將瘺口栓塞，改為經(jīng)動(dòng)脈入路。巖下竇及面靜脈入路15例中，術(shù)后3d內(nèi)眼部癥狀明顯改善12例，其中1例出現(xiàn)顱神經(jīng)損害，考慮為竇內(nèi)血栓形成或彈簧圈占位效應(yīng)引起。術(shù)后癥狀改善的患者在術(shù)后3月內(nèi)逐漸消失；動(dòng)脈途徑入路16例患者中，術(shù)后3d內(nèi)癥狀明顯改善13例，未出現(xiàn)顱神經(jīng)損害。

表1 30例海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺患者的臨床資料Tab 1 Clinical data of 30patients with CS－DAVF who underwent endovascular interventional treatment

續(xù)表

3 討 論

CS－DAVF發(fā)生率僅次于橫竇、乙狀竇區(qū)硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，好發(fā)于女性。本研究中，女性占87%（26例）。Barrow C型16例，D型14例。其形成機(jī)制包括胚胎發(fā)育過程中腦血管發(fā)育異常、海綿竇周邊結(jié)構(gòu)的炎癥、體內(nèi)激素水平、顱腦損傷、醫(yī)源性損傷及鞍區(qū)占位性病變等［4］。

當(dāng)CS－DAVF形成后，其臨床表現(xiàn)與患側(cè)海綿竇靜脈引流的方向、部位以及大小有關(guān)。動(dòng)脈血經(jīng)瘺口進(jìn)入海綿竇，可經(jīng)眼上靜脈引流入眼眶，眼眶內(nèi)靜脈回流障礙，眼眶內(nèi)血液淤積（包括球結(jié)膜水腫，淤血），球后脂肪及支配眼球的肌肉水腫、腫脹，嚴(yán)重者可引起搏動(dòng)性突眼及視網(wǎng)膜中央靜脈擴(kuò)張、淤血，視乳頭水腫。動(dòng)脈血經(jīng)瘺口流入海綿突可引起海綿竇內(nèi)壓力升高，壓迫竇內(nèi)顱神經(jīng)包括Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經(jīng)及V顱神經(jīng)眼支和上頜支，從而引起相應(yīng)的癥狀如復(fù)視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和眼眶疼痛等［5］。其臨床表現(xiàn)不一，輕者可以無任何癥狀，但有部分患者以眼部癥狀首發(fā)。該研究發(fā)現(xiàn)，67%的患者出現(xiàn)眼球結(jié)膜充血，20%伴有不同程度水腫，53%出現(xiàn)眼球突出，47%出現(xiàn)顱神經(jīng)功能障礙；37%出現(xiàn)頭痛，20%出現(xiàn)耳鳴或顱內(nèi)雜音，7%出現(xiàn)頭暈。若出現(xiàn)向皮層靜脈引流，可以出現(xiàn)致命性的顱內(nèi)出血。

CS－DAVF自然病程偏良性，10%～73%的患者癥狀可以自行消退，部分患者通過壓頸總動(dòng)脈治療而治愈。但如果患者出現(xiàn)以下情況如眼內(nèi)壓增高，向皮層靜脈引流，急性腦卒中或神經(jīng)功能障礙，頑固性復(fù)視，顱內(nèi)雜音，嚴(yán)重頭痛和容貌缺陷等情況，則需行進(jìn)一步積極干預(yù)治療［6］。

CS－DAVF的積極干預(yù)治療方案包括手術(shù)、血管內(nèi)介入治療、放射治療和壓頸治療及上述幾種方案的聯(lián)合治療。由于海綿竇的特殊結(jié)構(gòu)和部位深在，對(duì)于需要干預(yù)的CS－DAVF來說，血管內(nèi)介入治療是其首選方案。血管內(nèi)治療使用的栓塞材料包括彈簧圈、α－氰基丙烯酸正丁酯（N－butyl cyanoacrylate，NCBA）、Grubran－2、18%Onyx或彈簧圈與膠的混合使用［7］。但由于海綿竇眾多纖維小梁分隔形成的多房性結(jié)構(gòu)且形態(tài)不規(guī)則，單純使用彈簧圈在竇內(nèi)很難達(dá)到致密栓塞，且致密栓塞后易導(dǎo)致海綿竇內(nèi)顱神經(jīng)結(jié)構(gòu)的損傷性壓迫，這種損傷可能無法恢復(fù)［8］，且彈簧圈使用量很大，費(fèi)用高，故目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，彈簧圈＋膠是治療海綿竇區(qū)硬腦膜動(dòng)脈瘺的首選方案。竇內(nèi)填充的彈簧圈是起支撐物的作用，能夠降低竇內(nèi)以及瘺口位置血流速度，從而防止膠進(jìn)入重要引流靜脈如側(cè)裂靜脈和眼上靜脈。而膠以O(shè)nyx為首選。Onyx是非粘性膠，可控性相對(duì)較好，可以在相對(duì)充裕的時(shí)間內(nèi)慢慢注射，可相對(duì)充分彌散到海綿竇內(nèi)各個(gè)多房性結(jié)構(gòu)，從而達(dá)到栓塞目的［9］。本研究中的15例為彈簧圈聯(lián)合Onyx進(jìn)行栓塞，平均使用數(shù)量為4個(gè)，Onyx平均使用量為1.19mL，大大降低患者的醫(yī)療費(fèi)用，提高療效。

近年來，越來越多的文獻(xiàn)支持CS－DAVF經(jīng)靜脈途徑的血管內(nèi)治療難度和風(fēng)險(xiǎn)明顯低于動(dòng)脈途徑，即靜脈途徑優(yōu)于動(dòng)脈途徑，其栓塞率高于動(dòng)脈途徑，特別是當(dāng)供血?jiǎng)用}迂曲，導(dǎo)致微導(dǎo)管不易接近瘺口，或者顱底危險(xiǎn)吻合的存在導(dǎo)致栓塞保守進(jìn)而瘺口閉塞率較低，可以考慮動(dòng)脈途徑［4］。本研究中，1例為Barrow型向皮層靜脈引流，術(shù)中發(fā)現(xiàn)經(jīng)頜內(nèi)動(dòng)脈和咽升動(dòng)脈供血，經(jīng)這兩個(gè)供血?jiǎng)用}進(jìn)行栓塞，但Onyx膠經(jīng)“危險(xiǎn)吻合”直接進(jìn)入右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，隨即行取栓術(shù)未能成功轉(zhuǎn)為開顱瘺口夾閉術(shù)＋搭橋術(shù)，出院時(shí)重殘。本研究中，單純使用Onyx經(jīng)動(dòng)脈途徑進(jìn)行栓塞16例，完全＋次全栓塞率達(dá)94%，次全栓塞后患者出院后繼續(xù)行壓頸試驗(yàn)治愈。經(jīng)巖下竇途徑距離較短，操作容易，甚至部分巖下竇不顯影的患者，仍可通過此途徑進(jìn)入海綿竇。本研究中，巖下竇途徑12例，其中完全栓塞83%，明顯高于動(dòng)脈途徑；其他靜脈途徑包括股靜脈－面靜脈途徑、面總靜脈、眶靜脈、眼上靜脈途徑和股靜脈巖上竇途徑［10］。本研究中經(jīng)面靜脈途徑4例，僅有1例成功（25%），其他3例都是因面靜脈迂曲無法進(jìn)入海綿竇改為巖下竇或動(dòng)脈途徑。經(jīng)面靜脈還存在不同程度的眼靜脈出血，眶內(nèi)出血等缺點(diǎn)。本研究還有1例為直接穿刺眼上靜脈，仍未成功，改為經(jīng)動(dòng)脈途徑行次全栓塞。

經(jīng)巖下竇路徑有1例患者出現(xiàn)顱神經(jīng)損害，考慮為竇內(nèi)血栓形成或彈簧圈占位效應(yīng)引起［8］。術(shù)后癥狀改善的患者在術(shù)后3月內(nèi)逐漸消失；動(dòng)脈途徑入路的14例患者中，術(shù)后3d內(nèi)癥狀明顯改善13例，未出現(xiàn)顱神經(jīng)損害。患者術(shù)后出現(xiàn)顱神經(jīng)損傷考慮與介入操作過程中微導(dǎo)管和（或）微導(dǎo)絲對(duì)竇內(nèi)神經(jīng)的損傷有關(guān)。彈簧圈致密填塞海綿竇的前上外側(cè)部易導(dǎo)致動(dòng)眼神麻痹；致密填塞海綿竇后外側(cè)部易導(dǎo)致外展神經(jīng)麻痹［11］。需要注意的是，靜脈途徑最嚴(yán)重的并發(fā)癥為液體膠通過瘺口返流入頸內(nèi)動(dòng)脈，所以推注過程中要注意力度和速度，也要多角度觀察膠的彌散方向。

總之，以眼球突出、球結(jié)膜充血、眼球活動(dòng)障礙、復(fù)視、視力下降等這些眼部為主要表現(xiàn)，一定要注意排查CS－DAVF的可能性。經(jīng)巖下竇途徑應(yīng)用彈簧圈聯(lián)合Onyx是其治療CS－DAVF的首選方法。巖下竇途徑不僅距離短，操作方便，其完全栓塞率較動(dòng)脈途徑高。栓塞材料建議以彈簧圈聯(lián)合Onyx，除了能降低總體醫(yī)療費(fèi)用和相關(guān)并發(fā)癥外，還具有更高的解剖率和更低的復(fù)發(fā)率。血管內(nèi)介入治療手術(shù)中彈簧圈放置合理及利用好Onyx易于控制的特點(diǎn)是治愈CS－DAVF的關(guān)鍵。