鄭道亮 高桂鋒 李暢

兒童肝臟腫瘤有嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤、肝細(xì)胞性肝癌、肝母細(xì)胞瘤、海綿狀血管瘤等［1］。嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤屬于良性腫瘤, 多見于＜6個月的嬰兒, 其臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征和腫瘤的動靜脈分流和血流速度有相關(guān)性［2］。動靜脈分流小的患兒, 表現(xiàn)主要以肝大、腹部腫塊、血小板減少為主；動靜脈分流量大的患兒, 會導(dǎo)致心力衰竭［3］。還有部分患兒可無臨床癥狀。大約有1/5的患兒可伴有皮膚血管瘤［4］。該疾病比較罕見, 診斷困難, 容易誤診, 故特選取本院11例病例作此研究, 現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院2011年2月～2014年8月收治的11例嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤的患兒作為研究對象, 其中男4例, 女 7例, 年齡5～35 d。6例患兒以腹部占位收治入院,其中2例合并有皮膚血管瘤, 1例合并中度貧血；2例因發(fā)熱就診, 經(jīng)檢查以肝臟占位收治入院；3例因黃疸就診, 經(jīng)檢查以肝臟占位收治入院。其中5例甲胎蛋白升高, 1例膽紅素升高, 5例正常。所有患兒家屬已代簽署知情同意書,此次研究經(jīng)本院倫理委員會批準(zhǔn)實施。

1. 2 方法 所有患兒給予CT平掃和CT增強掃描, 設(shè)置掃描層厚、層間距為0.5 mm, 20～30 s進行全肝掃描, 40～60 s進行門靜脈掃描, 延遲掃描在3 min后進行。當(dāng)患兒給予10%水合氯醛灌腸之后開始進行掃描。

1. 3 觀察指標(biāo) 觀察患兒的CT分型, 并分析其CT影像學(xué)表現(xiàn)。

2 結(jié)果

11例嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤患兒的CT分型顯示, 6例腫塊型(見圖1)：腫瘤直徑多＞5 cm, ＜10 cm, 均為單發(fā)；3例結(jié)節(jié)型(見圖2)：腫瘤直徑多＜5 cm, 可以分為單發(fā)結(jié)節(jié)型、多發(fā)結(jié)節(jié)型, 3例均為多發(fā)；2例彌漫型(見圖3)。CT平掃均顯示為低密度病灶, 且病灶邊界清晰；CT增強掃描顯示病灶結(jié)節(jié)明顯強化；CT延遲掃描發(fā)現(xiàn)病灶從外周向中央逐漸強化。單發(fā)巨大病灶中心壞死區(qū)未出現(xiàn)強化, 以邊緣強化為主。見表1。

圖1 腫塊型

圖2 結(jié)節(jié)型

圖3 彌漫型

表1 11例嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤患兒的CT影像學(xué)表現(xiàn)

3 討論

嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤屬于間充質(zhì)腫瘤性病變, 其臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征和腫瘤的動靜脈分流和血流速度有相關(guān)性。其病理機制類似于動靜脈簍, 主要是肝動脈-門靜脈和肝動脈-肝靜脈 。兒童肝臟腫瘤中, 嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤是最常見的類型, 女性患兒的發(fā)病率明顯高于男性患兒［5］,男、女發(fā)病比約為1∶2, 此次病例研究女7例, 男4例, 與報道基本相符。嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤主要分為兩型：其中Ⅰ型臨床最多見, 腫瘤組織內(nèi)可以見到多條血管, 且大小不等, 在管腔內(nèi)壁可看到增生的血管內(nèi)皮細(xì)胞, 血管間可以看到膽管、黏液纖維基質(zhì)；Ⅱ型在臨床少見, 表現(xiàn)為血管內(nèi)皮細(xì)胞呈乳頭狀增生, 且無管腔壁, 此種類型有惡化的危險,少數(shù)會出現(xiàn)轉(zhuǎn)移［6］。嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤的主要臨床表現(xiàn)是腹部包塊, 患兒多因此就診, 觸及發(fā)現(xiàn)肝臟腫大, 也可無癥狀偶然檢查時發(fā)現(xiàn)。有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤對于激素十分敏感, 激素治療多可治愈。對于影像學(xué)的準(zhǔn)確診斷可以減少不必要的化療、放療和手術(shù)。嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤屬于和血液供應(yīng)相關(guān)的腫瘤, 腫瘤內(nèi)有很多動靜脈簍, 且多發(fā)型患者可合并血小板減少, 故采取穿刺活檢可能會出現(xiàn)大出血的風(fēng)險, 故該方式不作為確診嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤的常規(guī)手段［7］。目前嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤的首選檢查方法仍然是影像學(xué)。

嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤的CT表現(xiàn)富有特征性, 此次研究發(fā)現(xiàn)多為單發(fā)型, 與文獻報道基本相符。腫塊型多有分葉,形態(tài)為類圓形, 病灶中心多有出血、囊變和壞死, 邊界清晰,增強掃描后出現(xiàn)邊緣強化, 延遲掃描后中心無強化。結(jié)節(jié)型無分葉, 形態(tài)為類圓形, 病灶密度明顯高于肝實質(zhì)。彌漫型無分葉, 可呈結(jié)節(jié)狀, 會出現(xiàn)全瘤強化。

嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤還需與以下幾種疾病進行鑒別。①肝母細(xì)胞瘤：是最常見的小兒肝臟原發(fā)惡性腫瘤, 臨床多表現(xiàn)為 無癥狀性腫塊, 男性患兒發(fā)病率略高于女性患兒, 大約為1.5∶1, 且會伴有甲胎蛋白升高, 多見于＜1歲的嬰幼兒,腫瘤多為單發(fā)型。嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤的平掃和肝母細(xì)胞瘤相似, 比如病史、年齡、伴有甲胎蛋白升高等, 不過在動脈期的強化程度, 肝母細(xì)胞瘤明顯低于嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤。②肝臟轉(zhuǎn)移瘤：肝臟轉(zhuǎn)移瘤會出現(xiàn)多發(fā)型和彌漫型, 需要與多發(fā)型嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤進行鑒別。肝臟轉(zhuǎn)移瘤在動脈期強化程度輕微, 而嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤在動脈期出現(xiàn)明顯強化, 且延遲掃描時病灶密度明顯高于肝實質(zhì)。③肝臟海綿狀血管瘤：該疾病與嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤相鑒別很難, 其也分為單發(fā)型和多發(fā)型, 但較少見于＜1歲的嬰幼兒,多見于年長兒和成年人。④肝紫癜癥：屬于兒童肝臟腫瘤中的良性類型, 臨床表現(xiàn)為肝臟具有不同大小的、且多發(fā)的囊腔, 且里面充滿血液, 本病可見于任何年齡段的人群, 不過還是成人的比例更大。有學(xué)者研究表明該病可能和免疫缺陷、射線、病毒感染、藥物、細(xì)菌感染、等因素有關(guān)［8,9］。

綜上所述, 對于嬰兒型肝臟血管內(nèi)皮瘤的診斷需要依靠其臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查綜合判斷, CT是主要的檢查手段,對該病的CT分型及影像學(xué)檢查進行探討, 有利于對腫塊型、彌漫型、結(jié)節(jié)型病灶進行更深入的了解, 以作出最準(zhǔn)確的臨床判斷。

［收稿日期：2018-02-06］