蔣 艷，班秀麗，劉莉娟

（解放軍一五五中心醫(yī)院血液腫瘤科，河南 開(kāi)封 475000）

血栓性血小板減少性紫癜，是一種較為嚴(yán)重的彌散性的血栓性微血管疾病，其表現(xiàn)特點(diǎn)為血小板聚集的消耗性減少、微血管病性的溶血性貧血、神經(jīng)系統(tǒng)異常以及微血栓構(gòu)成導(dǎo)致器官損傷（例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟等）。傳統(tǒng)的血栓性血小板減少性紫癜的預(yù)后較差，患者病程不長(zhǎng)，如果沒(méi)有有效及時(shí)地進(jìn)行治療，患者的死亡率將高達(dá)80%～90%，而通過(guò)在醫(yī)學(xué)臨床上應(yīng)用血漿置換，血栓性血小板減少性紫癜的預(yù)后得到很大程度上的改善，患者的死亡率則降至10%～20%。血栓性血小板減少性紫癜的致病因素并不明確，目前醫(yī)學(xué)研究得出其可能與患者的感染情況、血管疾病因素以及藥物過(guò)敏等相關(guān)。大約60%患有血栓性血小板減少性紫癜的患者為女性，且患有血栓性血小板減少性紫癜的患者年齡10～41歲。患有血栓性血小板減少性紫癜的患者病發(fā)速度較快，且病情較重，大約三分之二的患者如果沒(méi)有得到及時(shí)有效的治療，將在三個(gè)月內(nèi)死亡，一小部分患者病發(fā)速度則較為緩慢，其病程區(qū)間在幾個(gè)月到幾年。針對(duì)急性血栓性血小板減少性紫癜，目前醫(yī)學(xué)臨床應(yīng)用血漿置換聯(lián)合糖皮質(zhì)激素作為治療的有效措施，通過(guò)這種方法進(jìn)行治療的血栓性血小板減少性紫癜患者病癥大多得到了緩解，然而，依舊存在10%～20%的死亡率以及20%～50%的病癥復(fù)發(fā)率。本文通過(guò)選取本院在收容診治的兩例急性特發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜的患者，并通過(guò)應(yīng)用血漿置換聯(lián)合利妥昔單抗進(jìn)行針對(duì)性的治療，觀察臨床治療的效果，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取我院2013年7月～2014年10月收容診治的兩例急性特發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜的患者，其中，男性患者和女性患者各一例，年齡44歲及57歲，發(fā)病時(shí)間3～8天。

診斷標(biāo)準(zhǔn)為以下四種：（1）患者的血細(xì)胞數(shù)目以及血生化發(fā)生改變，出現(xiàn)貧血的情況，患者的血小板數(shù)目明顯下降，特別是外周血涂片中紅細(xì)胞碎片顯著提升；患者血清乳酸脫氫酶以及血清游離血紅蛋白的數(shù)目均顯著升高。通過(guò)檢查患者的凝血功能正常。（2）患者血漿中整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶十三型抗體的活性明顯下降，對(duì)于特發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜的患者來(lái)說(shuō)，經(jīng)過(guò)檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶十三型抗體的抑制物的存在。（3）通過(guò)常規(guī)檢查，具有血栓性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)，比如，出現(xiàn)了血小板減少、微血管病性溶血性貧血等特征。在醫(yī)學(xué)臨床上需要對(duì)患者的病情進(jìn)行詳細(xì)分析和觀察，盡早進(jìn)行治療。（4）排除彌散性血管內(nèi)凝血、伊文氏綜合征，即自身免疫性溶血性貧血、子癇以及以溶血、肝酶升高和血小板減少為特點(diǎn)的HELLP綜合征等相關(guān)疾病。

1.2 方法

針對(duì)兩名特發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜的患者，通過(guò)應(yīng)用血漿置換聯(lián)合利妥昔單抗的治療措施對(duì)其進(jìn)行治療，觀察并分析臨床治療效果，對(duì)血漿置換聯(lián)合利妥昔單抗治療措施用來(lái)針對(duì)性治療血栓性血小板減少性紫癜的預(yù)后、病癥復(fù)發(fā)率以及效果進(jìn)行評(píng)估。

治療手段：（1）利妥昔單抗治療。在對(duì)兩名特發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜患者確診后，先進(jìn)行血漿置換治療，然后每周分四次由患者靜脈滴注每平方米375 mg的利妥昔單抗。（2）血漿置換治療。在對(duì)兩名特發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜患者確診后，將新鮮冰凍的血漿作為置換液，利用血細(xì)胞分離機(jī)進(jìn)行血漿置換的操作，每天置換一次血漿，每次置換2～4 L的血漿。血漿置換的整個(gè)過(guò)程需要按照規(guī)定進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)儀的監(jiān)測(cè)，在施行血漿置換時(shí)要對(duì)患者的脈搏、呼吸以及血壓等進(jìn)行觀察，血漿置換結(jié)束后對(duì)患者的血清乳酸脫氫酶、血清游離血紅蛋白以及血小板計(jì)數(shù)進(jìn)行監(jiān)測(cè)，并對(duì)患者的臨床癥狀進(jìn)行觀察。當(dāng)患者的血小板計(jì)數(shù)大于每升五百億，患者的血清乳酸脫氫酶以及肌酐和血清膽紅素進(jìn)行性下降之后，方可停止血漿置換。（3）對(duì)于患者的胃粘膜保護(hù)、抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持等進(jìn)行輔助治療。

1.3 治療效果的評(píng)定

當(dāng)患者的血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常的時(shí)間大于三十天，并且患者沒(méi)有出現(xiàn)微血管病性溶血性貧血等相關(guān)血栓性血小板減少性紫癜的相關(guān)癥狀時(shí)，稱作完全緩解。整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶十三型抗體活性正常以及整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶十三型抗體本身抗體抑制劑的標(biāo)準(zhǔn)并不相同。當(dāng)整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶十三型抗體的活性小于百分之四十即為減低，小于百分之十即為嚴(yán)重減低。在肌酐三十天后如果再次出現(xiàn)血栓性血小板減少性紫癜的相關(guān)臨床表現(xiàn)，即是復(fù)發(fā)。通過(guò)每天進(jìn)行的血漿置換以及激素的治療，依舊無(wú)法獲得令人滿意的效果，即是難治。

2 結(jié) 果

2.1 治療效果

兩名確診是急性特發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜的患者，通過(guò)應(yīng)用血漿置換聯(lián)合利妥昔單抗治療之后沒(méi)有出現(xiàn)相關(guān)神經(jīng)異常的情況和出血的癥狀，患者的血小板計(jì)數(shù)、血清乳酸脫氫酶都在治療后的一個(gè)月內(nèi)恢復(fù)了平均水平，且沒(méi)有復(fù)發(fā)的現(xiàn)象。整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶十三型抗體的活性均恢復(fù)了正常。見(jiàn)表1。

表1 兩名血栓性血小板減少性紫癜患者應(yīng)用血漿置換聯(lián)合利妥昔單抗治療的效果

3 討 論

血栓性血小板減少性紫癜屬急診醫(yī)學(xué)的范疇，由于其病發(fā)速度迅速，且惡化蔓延范圍較廣，如若得不到及時(shí)有效地治療，死亡率會(huì)高達(dá)90%。血栓性血小板減少性紫癜會(huì)存在不同形式的臨床病癥的表現(xiàn)，比如，血小板聚集的消耗性減少以及微血管病性的溶血性貧血等等?；加醒ㄐ匝“鍦p少性紫癜的患者需要及時(shí)診斷和治療，如果出現(xiàn)微血管病性溶血和患者血小板減少的情況，需要應(yīng)用血漿置換，并且進(jìn)行整合素樣金屬蛋白酶與凝血酶十三型抗體活性和抑制物的監(jiān)測(cè)。當(dāng)確診為特發(fā)性血栓性血小板減少性紫癜的患者需要及時(shí)通過(guò)應(yīng)用血漿置換聯(lián)合利妥昔單抗進(jìn)行治療，能夠獲得比較好的治療效果，降低病癥的復(fù)發(fā)率。