潘宏信 宋曉婕 秦成路 羅光楠

(深圳大學(xué)第三附屬醫(yī)院女性生殖道畸形診療中心，深圳 518000)

【內(nèi)容提要】 本文報(bào)道首例保留單側(cè)功能性始基子宮的羅湖三式手術(shù)。2018年3月，采用羅湖三式(腹腔鏡下腹膜陰道成形術(shù)(羅湖二式)+功能性始基子宮切開(kāi)+子宮人工陰道吻合術(shù))治療1例左側(cè)功能性始基子宮的MRKH綜合征，手術(shù)時(shí)間75 min，術(shù)中出血30 ml，術(shù)后1個(gè)月有月經(jīng)來(lái)潮，達(dá)到宮腔引流通暢的目的，保留生育潛能。

MRKH綜合征(Mayer-Rokintansky-Küster-Hauser syndrome)是以始基子宮、無(wú)陰道為主要臨床表現(xiàn)的綜合征，是女性胚胎期雙側(cè)副中腎管未發(fā)育或其尾端發(fā)育停滯而未向下延伸所致，發(fā)病機(jī)制尚不明確[1]。其臨床表現(xiàn)較為一致，多數(shù)表現(xiàn)為雙側(cè)始基子宮，陰道完全缺失，或者前庭可及一淺窩。陰道成形術(shù)是主要的治療手段。少部分患者始基子宮有發(fā)育的內(nèi)膜，表現(xiàn)為周期性腹痛，往往需要切除始基子宮。在極少數(shù)病例中，一側(cè)或者雙側(cè)始基子宮內(nèi)膜發(fā)育較好，始基子宮的宮腔較大，保留該功能性始基子宮從而保留生育功能成為一種可能。2018年1月，我中心采用羅湖三式[腹腔鏡下腹膜陰道成形術(shù)(羅湖二式)+功能性始基子宮切開(kāi)+子宮人工陰道吻合術(shù)]治療1例左側(cè)功能性始基子宮的MRKH綜合征，為首例保留功能性始基子宮的MRKH綜合征手術(shù)(廣東省醫(yī)學(xué)情報(bào)研究所查新報(bào)告，編號(hào)44011120180132C)，手術(shù)效果滿意，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

患者女，13歲，因“周期性下腹痛半年”入院。患者為足月順產(chǎn)，其母孕期無(wú)藥物接觸史。12歲起出現(xiàn)乳房發(fā)育及陰毛生長(zhǎng)，但無(wú)月經(jīng)來(lái)潮，半年前開(kāi)始出現(xiàn)下腹痛，每次持續(xù)3～4天，能自行緩解，間隔28～30天。入院查體：外陰發(fā)育為幼女型，陰毛少，陰蒂正常，無(wú)陰道。肛診：未及宮頸、子宮，盆腔左側(cè)可捫及一包塊，輕壓痛，右側(cè)附件區(qū)未及異常。染色體核型為46XX。MRI檢查(圖1、2)提示宮腔內(nèi)類圓形短T1等短T2信號(hào)影，大小41 mm×34 mm×33 mm，宮頸未見(jiàn)擴(kuò)張，宮頸短小，長(zhǎng)約5.5 mm，雙側(cè)卵巢大小、形態(tài)未見(jiàn)明顯異常?？紤]宮腔內(nèi)積血，陰道閉鎖可疑，盆腔積液。入院診斷：MRKH綜合征。

1.2 方法

術(shù)前禁食1天，清潔灌腸1次。氣管插管全身麻醉，膀胱截石位。

腹腔鏡下探查腹腔(圖3)：右側(cè)盆壁可見(jiàn)10 mm×5 mm×5 mm的始基子宮及卵巢、輸卵管，左側(cè)盆壁可見(jiàn)一增大的始基子宮，大小約50 mm×40 mm×40 mm，為功能性始基子宮，左側(cè)卵巢及輸卵管外觀正常。盆腔內(nèi)見(jiàn)清亮盆腔積液30 ml，未見(jiàn)明顯內(nèi)膜異位病灶，左側(cè)輸卵管與左側(cè)功能性始基子宮的宮腔似不相通。

羅湖二式腹膜陰道成形術(shù)：腹腔鏡監(jiān)視下，于外陰前庭正中以氣腹針刺入，平行尿道及直腸于尿道直腸間隙中直達(dá)盆底腹膜外，注入含腎上腺素0.1 mg的生理鹽水300 ml，形成水墊，直至盆底腹膜變薄并向盆腔內(nèi)隆起(圖4)，液體充分填充于膀胱后壁、尿道、直腸前壁間的間隙中，氣腹針于隆起的腹膜正中刺破腹膜，以吸引器與氣腹針針尖“會(huì)師”后順著氣腹針?lè)较蛞龑?dǎo)吸引器穿至外陰，再以中彎鉗與吸引器“會(huì)師”后順著吸引器路徑返回盆腔內(nèi)，張開(kāi)中彎鉗鈍性分離形成可容1指的人工陰道隧道，以陰道擴(kuò)張棒2～6號(hào)(直徑25～35 mm)擴(kuò)張人工陰道隧道，以卵圓鉗經(jīng)人工陰道隧道送入3-0帶針可吸收縫線分別于12、3、6及9點(diǎn)位置將盆腔腹膜與前庭黏膜對(duì)應(yīng)縫合，使人工陰道隧道表面以腹膜覆蓋。

腹腔鏡下于左側(cè)功能性始基子宮靠陰道隧道方向表面切開(kāi)直至暴露宮腔，見(jiàn)宮腔內(nèi)為咖啡色陳舊性積血(圖5)，經(jīng)人工陰道置入梅花頭引流管作為宮腔支架管于功能性始基子宮宮腔內(nèi)(圖6、7)，行人工陰道與功能性始基子宮吻合術(shù)(圖8)，可吸收倒刺線分別連續(xù)吻合功能性始基子宮前緣與后緣，出口與陰道頂端相對(duì)應(yīng)，修剪宮腔梅花頭支架管尾端與陰道處女膜緣平齊，置入陰道模具并固定。

術(shù)后應(yīng)用抗生素5天，術(shù)后1天拔除尿管，5天取出陰道模具，術(shù)后6～8天以0.5%碘伏行陰道消毒灌洗，并戴無(wú)菌手套行人工擴(kuò)張1次。出院后定期隨訪，留意月經(jīng)情況，每周以陰道擴(kuò)張棒擴(kuò)張2～3次，每次5分鐘。宮腔梅花頭支架管擬于術(shù)后半年取出。

2 結(jié)果

手術(shù)順利，手術(shù)時(shí)間75 min，術(shù)中出血30 ml，無(wú)副損傷、感染。術(shù)后2周復(fù)查B超提示宮腔至陰道內(nèi)引流管聲像，提示宮腔支架管位置正常，無(wú)宮腔內(nèi)積血。術(shù)后1個(gè)月有月經(jīng)來(lái)潮，持續(xù)3～5天，月經(jīng)量少。

3 討論

MRKH綜合征是一類以始基子宮及無(wú)陰道為表現(xiàn)的疾病，在國(guó)內(nèi)很長(zhǎng)一段時(shí)間的名稱為“先天性無(wú)子宮無(wú)陰道”，因其容易與其他疾病混淆，而且與國(guó)際上的疾病名稱不一致，2018年中國(guó)專家共識(shí)建議改為“MRKH綜合征”這一國(guó)際統(tǒng)一命名[2]。

MRKH綜合征作為女性先天性生殖道畸形的一種，應(yīng)考慮其在不同女性生殖道畸形分類系統(tǒng)中的差異。目前較為熟知的分類系統(tǒng)是1979年由Buttram和Gibbons提出并由美國(guó)生育學(xué)會(huì)(American Fertility Society,AFS)采用的生殖道畸形分類系統(tǒng)[3]，MRKH綜合征在此分類系統(tǒng)中為Ⅰe型，其缺點(diǎn)是未能充分區(qū)分MRKH綜合征在臨床上的多種表現(xiàn)。歐洲人類生殖與胚胎學(xué)會(huì)(European Society of Human Reproduction and Embryology,ESHRE)和歐洲婦科內(nèi)鏡學(xué)會(huì)(European Society for Gynaecological Endoscopy,ESGE)于2013年發(fā)布的女性生殖道發(fā)育異常分類系統(tǒng)[4]，提出以子宮發(fā)育異常為主的ESHRE/ESGE分類系統(tǒng)，MRKH綜合征在此分類系統(tǒng)中可歸為U5C4V4，其優(yōu)勢(shì)是能夠更好地區(qū)分不同類型MRKH綜合征，本例可以進(jìn)一步劃分為U5aC4V4。

圖1、2 術(shù)前MRI示先天性無(wú)陰道，盆腔左側(cè)可見(jiàn)圓形的子宮形態(tài)表現(xiàn)，腔內(nèi)類圓形短T1等短T2信號(hào)影，大小41 mm×34 mm×33 mm 圖3 腹腔鏡下探查盆腔，見(jiàn)左側(cè)始基子宮增大，盆腔內(nèi)有清亮腹腔積液，無(wú)明顯內(nèi)膜異位病灶 圖4 腹腔鏡監(jiān)視下于前庭穿刺水壓推開(kāi)盆底腹膜 圖5 腹腔鏡下切開(kāi)左側(cè)功能性始基子宮，可見(jiàn)宮腔內(nèi)深褐色陳舊性積血 圖6、7 置入梅花頭引流管為宮腔支架管 圖8 人工陰道與左側(cè)功能性始基子宮吻合

功能性始基子宮的表述是根據(jù)MRKH綜合征的定義而來(lái)，其與殘角子宮的區(qū)別在于前者指的是MRKH綜合征中一側(cè)或者雙側(cè)有內(nèi)膜功能始基子宮，后者為單角子宮中對(duì)應(yīng)的另外一側(cè)未與陰道相通的子宮結(jié)構(gòu)。

擁有功能性始基子宮的MRKH綜合征可見(jiàn)報(bào)道[5～7]，但其處理均為切除功能性始基子宮，尚未見(jiàn)保留功能性始基子宮的報(bào)道?！傲_湖三式”是針對(duì)陰道閉鎖Ⅰ型而設(shè)計(jì)的術(shù)式[8]，切除閉鎖的宮頸，同期行人工陰道及子宮吻合術(shù)，達(dá)到保留子宮的目的。本例使用“羅湖三式”達(dá)到保留功能性始基子宮的目的，保留可能的生育功能，對(duì)此類患者而言意義重大。功能性始基子宮的保留是需要一定條件的，本例左側(cè)功能性始基子宮直徑較大，達(dá)50 mm，而且宮腔徑線均大于30 mm，能夠通過(guò)整形完成人工陰道與功能性始基子宮的吻合，達(dá)到保留的目的，若宮腔過(guò)小則失去保留的價(jià)值。

本術(shù)式通過(guò)去除功能性始基子宮的梗阻因素，使之與人工陰道相通，達(dá)到月經(jīng)引流通暢的目的。其長(zhǎng)期效果及生育潛能尚待隨訪觀察。