鄒宇 李欣怡 馮潔芬 陳以榮

新生兒聽力損失是最常見的出生缺陷之一，新生兒聽力篩查能夠早期發(fā)現(xiàn)聽力損失者，未通過聽力篩查的嬰幼兒需盡早進行聽力診斷評估及早期干預，以便最大程度降低聽力障礙給患兒造成的危害和給家庭、社會帶來的負擔。為貫徹落實《新生兒疾病篩查管理辦法》，廣東省婦幼保健院從2009年起負責廣東省新生兒聽力篩查的確診工作，聽力復篩未通過嬰幼兒轉診到該院聽力中心進行聽力診斷評估。為了解廣東省聽力復篩未通過嬰幼兒聽力評估特點及轉歸，本文回顧性分析近兩年聽力復篩未通過轉診的嬰幼兒的聽力診斷評估結果，為進一步指導聽力篩查和隨訪工作提供參考。

1 資料與方法

1.1研究對象 選取2014年12月至2016年11月經(jīng)兩次聽力篩查未通過轉診至廣東省婦幼保健院復篩未通過行聽力診斷評估的嬰幼兒1 052例(2 104耳)為研究對象，男587例，女465例，初診年齡2～11個月。

1.2研究方法

1.2.1詢問并記錄病史 受試患兒測試前需登記聽力篩查結果，了解孕產(chǎn)期情況、與聽力損失相關的高危因素、嬰幼兒期疾病情況等。1 052例中有聽力損失高危因素嬰幼兒395例，其中有黃疸史134例，早產(chǎn)低體重66例，缺氧史45例，新生兒肺炎38例，耳聾家族史14例，超過2種以上高危因素76例，其他因素22例。

1.2.2聽功能測試方法 測試前確保外耳道無耵聹堵塞，患兒口服10%水合氯醛溶液(0.5 ml/kg，廣東藥科大學附屬第一醫(yī)院，粵藥制字H20070039)睡眠后行ABR、ASSR及鼓室導抗圖測試。

1.2.2.1聽性腦干反應(ABR)測試 測試在隔聲屏蔽室內(nèi)進行，采用美國GSI Audera聽覺誘發(fā)電位儀，接地電極置于眉間，記錄電極置于前額發(fā)際，參考電極置于同側耳垂或乳突，刺激聲為click，疊加次數(shù)1 024次，刺激速率為33.1次/秒，最大輸出強度100 dB nHL，耳機型號為ER-3A插入式氣導耳機，骨導耳機型號為Radioear B-71。刺激聲起始強度為80 dB nHL，以10 dB為間隔遞減或遞增尋找閾值，能引出可以重復記錄到波V的最小聲強作為ABR閾值。ABR嚴重異?；蛉笔r，給聲100 dB nHL進行疏波和密波兩種相反極性信號所記錄波形的比較，波形180度反向者為耳蝸微音電位(CM)，其時程為最后一個反向波形與第一個反向波形所對應的時間之差[1]。

1.2.2.2聽性穩(wěn)態(tài)反應(ASSR)測試 使用美國GSI Audera聽覺穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位儀，刺激聲為調頻調幅純音，載波頻率分別為500、1 000、2 000和4 000 Hz，每個強度掃描600次，最大給聲強度為120 dB HL，耳機型號為ER-3A插入式氣導耳機。

1.2.2.3鼓室導抗圖測試 采用美國GSI公司生產(chǎn)的GSI-39型聲導抗檢查儀，6個月以上嬰幼兒用226 Hz探測音，6個月以下嬰兒用1 000 Hz探測音測試[2]。

1.3診斷標準 ABR正常標準為各波潛伏期及波間期無異常，各波波形分化良好，重復性好。根據(jù)ABR氣導閾值將聽力狀況分為：≤30 dB nHL為正常；輕度聽力損失：31～50 dB nHL；中度聽力損失：51～70 dB nHL；重度聽力損失：71～90 dB nHL；極重度聽力損失：≥91 dB nHL[3]。ASSR判斷聽力正常的標準為500、1 000、2 000和4 000 Hz平均反應閾校正前數(shù)值≤40 dB HL(本聽力中心實驗室參考值)，若兩耳存在不同程度的聽力損失時，以聽力損失較輕側耳計算。鼓室圖導抗按Jerger分型標準記錄為A(包括As和Ad)、B和C型曲線[4]，正常標準為226 Hz探測音鼓室A型曲線，1 kHz探測音鼓室導抗圖存在正峰，且峰值大于0.1 mmho[2]。首次診斷聽力損失的患兒每隔三個月復查ABR、ASSR及聲導抗，好轉標準為兩次ABR反應閾差值≥10 dB，全部患兒均隨訪至3歲。

1.4統(tǒng)計學方法 使用SPSS17.0統(tǒng)計軟件對數(shù)據(jù)進行χ2檢驗，采用雙側檢驗，P<0.05表示差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

1 052例聽力復篩未通過嬰幼兒中雙耳聽力正常411例(39.07%)，聽力損失患兒641例(1 043耳)，聽力損失檢出率為60.93%(641/1 052)，其中單耳聽力損失239例(22.72%，241/1 052)，雙耳聽力損失402例(38.22%，402/1 052)；輕度聽力損失315例(29.94%315/1 052)，中度聽力損失151例(14.35%，151/1 052)，重度聽力損失67例(6.37%，67/1 052)，極重度聽力損失108例(10.27%，108/1 052)；傳導性或混合性聽力損失506耳(20.05%，506/1 052)，分泌性中耳炎242例392耳(18.63%，292/2 104)，感音神經(jīng)性聽力損失537耳(25.53%，537/2 104)。先天性小耳畸形76例84耳(4.0%，84/2 104)，大前庭水管綜合征患兒16例21耳(1.0%，21/2 104)，其中10耳記錄到ANSR波；聽神經(jīng)病42例82耳(3.90%，82/2 104)，其中25例明確引出CM，這42例隨訪至3歲有12例24耳聽力有好轉，其中1例轉歸為正常。分別統(tǒng)計首次診斷不同程度聽力損失患兒隨訪至3歲時的聽力轉歸，結果見表1，可見輕度聽力損失者聽力好轉180例，中度聽力損失者好轉76例，重度及極重度聽力損失好轉37例，輕中度聽力損失患兒聽力好轉的比例較高，重度及極重度聽力損失患兒聽力好轉的比例較低，不同程度聽力損失患兒的聽力轉歸差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05)。

表1 初診不同程度聽力損失患兒隨訪時的聽力轉歸(例，耳)

注：雙耳聽力損失患兒一耳聽力提高一耳無變化，或一耳無變化一耳聽力損失加重，則計入聽力提高或聽力損失加重各一例

3 討論

目前對于未通過聽力篩查的嬰幼兒主要依靠客觀聽力學檢查進行聽力學診斷，必要時進行耳內(nèi)鏡和顳骨CT等檢查，只有對各項測試結果進行綜合分析，才能對聽力損失的性質和程度做出準確診斷。本研究對所有未通過復篩的嬰幼兒均采用聽性腦干反應、聽性穩(wěn)態(tài)反應和聲導抗組合測試方法，ABR和ASSR兩種客觀測試可以相互交叉驗證[5]，以提高準確率，從而能更好地評估聽力損失程度。ABR記錄的是聽神經(jīng)及腦干聽覺通路上神經(jīng)纖維的同步電活動，主要反映外周聽覺系統(tǒng)的聽敏度和聽覺腦干通路的完整性；ASSR具有頻率特異性，可以檢測不同頻率的反應閾，為準確評估聽力損失提供參考。本組1 052例未通過聽力篩查的嬰幼兒經(jīng)過三年的隨訪，最終聽力損失檢出率為60.93%，有39.07%診斷為聽力正常；可見，假陽性是新生兒聽力篩查工作中一直存在的問題，大部分是由于新生兒外耳道殘渣、胎脂殘留以及耵聹栓塞等原因造成的，因此建議進行新生兒聽力篩查時應先行耳內(nèi)鏡檢查，若發(fā)現(xiàn)有外耳道耵聹或胎脂等殘留物，先行外耳道清理后再進行。此外，假陽性也與中耳狀況、新生兒發(fā)育及測試狀態(tài)等因素有關，檢查環(huán)境、檢查者的操作經(jīng)驗和技巧也會影響測試結果。因而，在新生兒聽力篩查工作中要加強基層醫(yī)院篩查人員的培訓，提高操作人員的專業(yè)知識和素質，盡可能降低假陽性率。

本組未通過聽力篩查嬰幼兒中共506耳診斷為傳導性或混合性聽力損失，其中分泌性中耳炎392耳(77.47%，392/506)，在傳導性聽力損失中比例最高。據(jù)報道兩歲以前超過60%的兒童曾罹患分泌性中耳炎[6]，其原因可能與新生兒出生時中耳腔內(nèi)有羊水、胎脂等殘留物或咽鼓管形態(tài)發(fā)育和功能不良、變態(tài)反應、免疫及感染等因素有關。先天性耳畸形是一種常見的先天缺陷，包括先天性外中耳畸形和先天性內(nèi)耳畸形；本組對象中先天性小耳畸形76例84耳(4.0%)，經(jīng)顳骨高分辨率CT確診16例21耳為大前庭水管綜合癥(LVAS)，其中10耳ABR測試時3 ms附近可記錄到特殊的聲誘發(fā)短潛伏期負反應(acoustically evoked short latency negative response，ASNR)[7]，其聽力損失程度均為中重度以上，平均確診年齡13個月。LVAS多為雙耳發(fā)病，表現(xiàn)為出生后至年幼時出現(xiàn)進行性波動性的聽力下降，最終發(fā)展成重度或極重度聾，導致患兒言語發(fā)育遲緩；LVAS是聽力篩查中不易被發(fā)現(xiàn)的一種疾病，提示對未通過聽力篩查的嬰幼兒進行聽力診斷時應重視耳部的影像學檢查，以便盡早明確診斷，以防延誤治療。

對本組對象的隨訪結果顯示，首次診斷315例輕度聽力損失患兒中180例聽力有好轉，151例中度聽力損失者76例聽力有好轉，輕中度聽力損失者聽力好轉的比例較大，重度、極重度聽力損失患兒聽力好轉的比例少。究其原因可能由于輕中度聽力損失患兒中分泌性中耳炎患兒較多，大部分患兒治療后聽力可隨中耳功能的改善而好轉；另一方面，一部分低月齡嬰幼兒存在聽覺發(fā)育遲緩現(xiàn)象，聽覺發(fā)育遲緩是指患兒聽力差于同齡正常兒童水平，無任何可以解釋其聽力障礙的器質性病變，在未采取藥物或手術干預的情況下，隨年齡變化聽力逐漸轉為正常[8]；嬰幼兒聽覺敏感度取決于外周及中樞各級聽覺系統(tǒng)的發(fā)育程度，其內(nèi)耳毛細胞、聽神經(jīng)和聽覺中樞正處于逐漸發(fā)育和完善的階段，故隨著小兒的生長發(fā)育其聽力好轉，提示對于未通過聽力篩查新生兒應定期隨訪，避免過早過度干預。

對于嬰幼兒，如果耳聲發(fā)聲(OAE)和/或耳蝸微音電位(CM)正常，ABR未引出或嚴重異常，可以確診為聽神經(jīng)病[9]。本組發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)病42例，其中25例明確引出CM，33例有高膽紅素血癥和換血治療史，此類患兒多數(shù)因耳聲發(fā)射通過、聽性腦干反應未通過就診；隨訪過程中發(fā)現(xiàn)，42例聽神經(jīng)病患兒中有12例24耳聽力有好轉，其中1例聽力轉歸為正常，聽力好轉的原因一部分可能由于高膽紅素血癥急性期未造成永久性損害，隨著膽紅素水平降低聽覺功能有所恢復；一部分可能由于患兒進行了腦康復治療，可能有助于恢復受損的耳蝸功能或腦干聽覺通路功能。

綜上所述，本組聽力篩查未通過嬰幼兒中聽力損失檢出率為60.93%，初診為輕中度聽力損失嬰幼兒隨著月齡增加和發(fā)育完善，聽力損失有明顯的好轉趨勢；但是，通過聽力篩查并不代表聽力絕對正常，因為部分新生兒雖然通過了聽力篩查，但隨著年齡增長可能會出現(xiàn)遲發(fā)性和進行性聽力損失[10]。因此，隨訪在診斷嬰幼兒聽力損失中發(fā)揮著重要作用；隨訪過程中，聽力檢測方法可根據(jù)嬰幼兒不同年齡段選擇，值得注意的是行為測聽是嬰幼兒聽力測試的金標準[11]，對于能夠配合的適齡嬰幼兒，應通過行為測聽交叉驗證客觀聽力測試結果，有利于做出全面準確的診斷。