郝發(fā)寶，張明滿，康　權(quán)，李英存，郭春寶（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院肝膽外科/兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實驗室/兒科學(xué)重慶市重點(diǎn)實驗室/重慶市兒童發(fā)育重大疾病診治與預(yù)防國際科技合作基地，重慶400014）

過敏性紫癜是全身小血管發(fā)生炎性病變的免疫性疾病，兒童較為常見，臨床常表現(xiàn)為皮膚紫癜、胃腸道癥狀及關(guān)節(jié)痛等。腹型及混合型過敏性紫癜常合并腸套疊、腸穿孔、闌尾炎和梅克爾憩室炎等外科急腹癥，如診治不及時，嚴(yán)重者可危及生命。腸套疊是過敏性紫癜合并的最常見急腹癥，國內(nèi)外報告病例數(shù)較少，臨床重視程度不夠，容易誤診、漏診。本研究收集近10年間本院收治的45例過敏性紫癜合并腸套疊患兒的臨床資料，對臨床診治情況進(jìn)行分析和經(jīng)驗總結(jié)。

1　資料與方法

1.1一般資料收集2006年1月至2016年12月在本院住院診斷為過敏性紫癜合并腸套疊45例患兒的臨床資料，包括性別、年齡、發(fā)病時間、臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)、治療措施等。

1.2方法過敏性紫癜的診斷直接在腎臟免疫科確診或通過腎臟免疫科?？漆t(yī)生會診后確診，腸套疊通過腹部彩色多普勒超聲（彩超）及X線片確診。

1.3統(tǒng)計學(xué)處理應(yīng)用SPSS19.0統(tǒng)計軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理，計量資料以表示，采用t檢驗。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2　結(jié)　果

2.1一般結(jié)果45例患兒中男30例，女15例，男女比例為2∶1；年齡1歲零1個月至16歲零3個月，中位年齡為8歲零7個月。

2.2臨床癥狀45例患兒中，皮膚紫癜45例（100.0%），腹痛 45例（100.0%），嘔吐40例（88.9%），血便26例（57.8%），發(fā)熱13例（28.9%），腹部包塊11例（24.4%）。其中35例（77.8%）患兒先表現(xiàn)為皮膚紫癜，2例（4.4%）患兒皮膚紫癜和腹部癥狀同時出現(xiàn)，8例（17.8%）患兒腹部癥狀較皮膚紫癜先出現(xiàn)。

2.3彩超及X線片檢查45例患兒均行腹部彩超檢查，均表現(xiàn)為“同心圓”及“假腎征”，通過彩超及X線片判斷套頭部位具體見表1。

表1　彩超及X線片檢查腸套疊套頭位置

2.4治療手段及預(yù)后6例患兒因發(fā)病時間較長或存在全腹膜炎直接手術(shù)，39例患兒行空氣灌腸，其中16例（41.0%）成功，空氣灌腸的壓力在7～10 kPa，23例（59.0%）患兒空氣灌腸失敗后行手術(shù)治療；共29例手術(shù)患兒中術(shù)中腸切除10例（34.5%），手法復(fù)位19例（65.5%）。術(shù)中見腸套疊分型為：回結(jié)型20例（69.0%），回回型7例（24.1%），回回結(jié)1例（3.4%），空空型1例（3.4%），套入平均距離為18.72 cm。術(shù)中行腸切除術(shù)患兒10例，套入距離為（29±15）cm，手法復(fù)位患兒19例，套入距離為（13±6）cm，2種方法套入距離比較，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.01）。2種方法腸套疊分型見表2。套入腸管距離越長，其缺血、壞死、穿孔率越大，腸切除率越高?？諝夤嗄c患兒及手術(shù)患兒術(shù)后請腎臟免疫科醫(yī)生會診，正規(guī)治療過敏性紫癜，療程足夠，病情好轉(zhuǎn)后出院。住院期間及出院后隨訪3個月，所有患兒均未出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥。

表2　術(shù)中腸切除和手法復(fù)位比較（n）

3　討　論

過敏性紫癜是兒童最常見的血管炎性疾病，發(fā)病率為1/10 000～2/10 000，其臨床表現(xiàn)包括皮膚的明顯紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、腎損害、腹痛和胃腸道出血等[1-2]。腹型過敏性紫癜是一種特殊類型，炎癥侵犯胃腸毛細(xì)血管及細(xì)小動脈，引起胃腸道毛細(xì)血管炎性反應(yīng)，抗原抗體作用于腸壁血管致毛細(xì)血管，使腸壁發(fā)生廣泛性水腫，漿膜下及黏膜呈節(jié)段性出血，腸系膜淋巴結(jié)增大，胃腸功能紊亂，最后腸道發(fā)生不規(guī)則蠕動、痙攣，從而繼發(fā)腸套疊[3]。腸套疊在過敏性紫癜中的發(fā)病率約為5%，是過敏性紫癜患兒最常見的外科急腹癥[4]。柳龔堡等[5]研究發(fā)現(xiàn)，腸套疊在重癥腹型紫癜中占75%。過敏性紫癜合并腸套疊好發(fā)于學(xué)齡前和學(xué)齡期兒童，本組患兒中位年齡8歲零7個月，遠(yuǎn)大于原發(fā)性腸套疊患兒4～12個月的發(fā)病年齡，文獻(xiàn)[6]報道常見發(fā)病年齡為6歲左右，本組患兒較文獻(xiàn)[6]報道年齡稍大。腹痛為最常見臨床癥狀，本組中所有患兒均表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、血便等胃腸道癥狀也較常見。有文獻(xiàn)報道，大多數(shù)患兒的消化道癥狀出現(xiàn)在皮膚紫癜之后，約25%的患兒先表現(xiàn)出腹部癥狀[7]，本組患兒也得出類似的結(jié)論。

患兒表現(xiàn)為皮膚紫癜，又伴腹痛、嘔吐、血便等癥狀，需考慮過敏性紫癜合并腸套疊。腹部彩超及X線片檢查為最常用的檢查手段，且腹部彩超確診率較高，腸套疊的典型彩超表現(xiàn)為“同心圓”及“假腎征”[8-9]，本組患兒均為陽性，但需有經(jīng)驗的兒科超聲科或放射科醫(yī)生操作。

過敏性紫癜合并腸套疊患兒的腸套疊套頭部位不固定，但仍以右腹部為主，且結(jié)腸肝曲最為常見[8]，本組患兒中結(jié)腸肝曲有27例（60.0%），與報道結(jié)論相同。根據(jù)術(shù)中探查，本組腸套疊患兒中“回結(jié)型”比例較高，為69.0%，而“回回型”“空空型”“回回結(jié)型”的比例僅為31.0%。原發(fā)性腸套疊中，套頭位于小腸發(fā)生率較低，本組患兒中套頭位于小腸（回回型7例，空空型1例）的比例較高，為27.6%（8/29），可能與過敏性紫癜引起的小腸水腫更重有密切關(guān)系。

過敏性紫癜合并急腹癥的患兒若診治不及時，可能會死亡[9]。腸套疊作為過敏紫癜最常見的急腹癥，其外科治療包括空氣灌腸、水灌腸和手術(shù)治療。本組患兒中有39例行空氣灌腸，6例患兒因腹部腹膜炎癥狀較重，一般情況較差，直接行手術(shù)治療。對于原發(fā)性腸套疊患兒，空氣灌腸效果較好，但由于過敏性紫癜患兒腸壁水腫、出血等繼發(fā)性改變較重，空氣灌腸成功率相對較低，本組病例中空氣灌腸成功率僅為41.0%。作者認(rèn)為，若患兒一般情況較好，癥狀時間較短，無全腹膜炎及氣腹表現(xiàn)，可首先考慮空氣灌腸或水灌腸，但一定要注意灌腸的壓力，一般不超過11 kPa，灌腸過程中需密切關(guān)注膈下有無游離氣體及患兒一般情況，謹(jǐn)防穿孔，如灌腸過程中出現(xiàn)穿孔，可用空針在臍和劍突連線中點(diǎn)穿刺，以降低腹內(nèi)壓，防止心臟驟停及呼吸困難，并做好監(jiān)護(hù)，立即準(zhǔn)備手術(shù)。

若空氣灌腸不成功，需立即手術(shù)準(zhǔn)備，盡早手術(shù)探查，術(shù)中可行手法復(fù)位，判斷復(fù)位后腸管血供及有無穿孔壞死，決定是否行腸切除術(shù)。本組患兒中有23例（59.0%）患兒空氣灌腸失敗，加上直接手術(shù)的6例患兒，共有29例患兒行手術(shù)治療，術(shù)中10例行腸切除，19例行手法復(fù)位。術(shù)中行腸切除的患兒相對于手法復(fù)位的患兒，腸套疊套頭位置更高，套入距離更長。過敏性紫癜合并腸套疊患兒的小腸腸壁炎癥更重，腸壁水腫更重，且回腸腸管的管腔較小，故空氣灌腸成功率相對較低，更容易發(fā)生腸管缺血壞死，術(shù)中行腸切除的概率較高[12]。對于嚴(yán)重腸壞死或多發(fā)腸壞死患兒，術(shù)中可行姑息性腸造瘺術(shù)，本組患兒均未行造瘺術(shù)，且患兒并未出現(xiàn)圍手術(shù)期并發(fā)癥，故即使過敏性紫癜使腸道炎癥和水腫更嚴(yán)重，腸切除腸吻合并不增加腸壞死、吻合口瘺等并發(fā)癥的風(fēng)險[13]。

近年來，腹腔鏡手術(shù)應(yīng)用越來越普及，X線片監(jiān)測下空氣灌腸或B超引導(dǎo)下水灌腸失敗后可行腹腔鏡探查[14]，具體的操作步驟：患兒取平臥位，適當(dāng)墊高其腰部，常規(guī)消毒鋪巾，臍下緣或臍上緣切開皮膚，穿刺置入1 cm Trocar，為腹腔鏡觀察孔，可選擇左側(cè)腹直肌外緣上、下腹部穿刺為操作孔，然后進(jìn)行探查，找到腸套疊套頭，無損傷操作鉗復(fù)位腸管，觀察腸管血供，若血供好，無缺血壞死表現(xiàn)，可探查其余腸管有無畸形，探查腹股溝有無腹股溝斜疝，如發(fā)現(xiàn)存在腹股溝斜疝，可進(jìn)行疝囊高位結(jié)扎術(shù)，術(shù)中需注意氣腹壓強(qiáng)不要太高。術(shù)后需密切觀察患兒腹部體征。

根據(jù)文獻(xiàn)[15-17]報道及作者手術(shù)的經(jīng)驗，腹腔鏡探查術(shù)需注意以下幾點(diǎn)：（1）手術(shù)中應(yīng)用無損傷操作鉗，操作鉗夾取腸壁組織時盡量輕柔，夾取的組織不要太少；（2）操作鉗距離腸套疊的頸部不宜太近；（3）操作者需要在牽拉腸管時感受腸壁的張力變化，以免引起腸壁撕裂傷或穿孔；（4）術(shù)者需能獨(dú)立完成腹腔鏡闌尾切除術(shù)、疝囊高位結(jié)扎術(shù)等手術(shù)。

術(shù)后治療仍需內(nèi)科治療協(xié)助，術(shù)后靜脈高營養(yǎng)支持治療等對于早期恢復(fù)有重要作用，需注意激素的使用時間及用量，過早使用激素和大劑量激素治療可能會增加腸吻合口瘺的風(fēng)險，故早期不推薦使用激素，必要時可使用丙種球蛋白[18]，本組患兒保守治療及手術(shù)治療均好轉(zhuǎn)后出院，并未出現(xiàn)并發(fā)癥。

本研究存在不足：由于本研究為回顧性研究，且部分患兒入院后被收入內(nèi)科科室，請外科會診后轉(zhuǎn)入外科治療，存在誤診，診斷時間存在偏差，且未進(jìn)行偏倚修正，出院后隨訪時間較短，存在部分失訪，導(dǎo)致一定偏差。

綜上所述，過敏性紫癜合并腸套疊一般發(fā)生在學(xué)齡前及學(xué)齡期兒童，出現(xiàn)出血性皮疹、腹痛、嘔吐、血便和腹部包塊等臨床癥狀和體征，需考慮過敏性紫癜合并腸套疊，腹部彩超及X線片是腸套疊診斷的重要依據(jù)，患兒一般情況較好，可考慮空氣灌腸，失敗后需行手術(shù)，且術(shù)中發(fā)現(xiàn)腸壞死率較高，腸切除腸吻合效果較好，術(shù)后需內(nèi)科醫(yī)生指導(dǎo)綜合治療。