蔡芳萍

先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥為少見的先天性肝內(nèi)外膽道發(fā)育異常，多由于先天性膽管壁薄弱［1］和先天性膽管內(nèi)壓力增高，膽道有輕重不等的阻塞，擴(kuò)大形成囊腫［2-3］。本組回顧分析江西省上饒市人民醫(yī)院與浙江省衢州市常山縣中醫(yī)醫(yī)院自2010年10月至2016年12月15例先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥的超聲圖像特點(diǎn)，旨在探討超聲在先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥的診斷價(jià)值。

1 臨床資料

1.1 一般資料 所選病例為門診或住院患者，男4例，女11例；年齡3～75歲，平均36.5歲?；颊咧饕R床表現(xiàn)：腹痛﹑黃疸﹑右上腹部包塊，其中2例無(wú)任何不適，在常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)，年齡為51歲﹑75歲；1例以急性胰腺炎收入住院，常規(guī)上腹部超聲發(fā)現(xiàn)，年齡3歲，以上3例均為膽總管囊狀擴(kuò)張癥。

1.2 儀器與方法 采用飛利浦ie33，GE LOGIQE9超聲診斷儀，頻率3.5MHz。患者空腹8h，取平臥位及左側(cè)臥位，右上腹部斜切或橫切常規(guī)掃查肝臟及膽道，記錄囊腫的位置，觀察其形態(tài)﹑大小以及內(nèi)部回聲，根據(jù)聲像圖特征進(jìn)行分型和診斷，并與CT進(jìn)行比較。

2 結(jié)果

膽總管囊狀擴(kuò)張癥即肝外膽管囊狀擴(kuò)張11例，膽總管局限性球形﹑橢圓形或紡錘形無(wú)回聲區(qū)，最寬內(nèi)徑5.2cm，上端變細(xì)與肝門部膽管延續(xù)，遠(yuǎn)端可延及至胰頭部，囊壁清晰，較薄，囊腔一般為無(wú)回聲，后方回聲增強(qiáng)，囊腫的大小與張力狀態(tài)常有改變，膽囊常被推移至腹前壁，合并感染者膽總管內(nèi)見細(xì)密光點(diǎn)回聲。2例膽總管擴(kuò)張合并膽總管結(jié)石，1例合并胰腺炎及膽囊﹑膽總管內(nèi)細(xì)密光點(diǎn)，1例合并膽囊縮小，壁毛糙﹑增厚約0.4cm，內(nèi)透聲差，見絮狀物回聲，其余7例膽囊及膽總管擴(kuò)張內(nèi)透聲好。肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥（Caroli?。?例，沿肝內(nèi)膽管走行一致的囊狀或柱狀無(wú)回聲區(qū)，有交通性并與肝內(nèi)膽管相通，寬度約0.7～3.6cm，囊壁回聲增強(qiáng)，不規(guī)整，欠光滑，合并感染者膽管內(nèi)見細(xì)密光點(diǎn)回聲，嚴(yán)重時(shí)囊腔不能顯示，呈雜亂高回聲團(tuán)。肝內(nèi)外膽管囊狀擴(kuò)張癥1例，膽總管及肝內(nèi)膽管均勻囊狀擴(kuò)張，膽總管囊狀擴(kuò)張向上逐漸延展至總肝管及左右肝管，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張程度相對(duì)較輕，寬度約0.6～4.6cm。CT診斷膽總管囊狀擴(kuò)張癥11例，肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥（Caroli病）3例，肝內(nèi)外膽管囊狀擴(kuò)張癥1例，與本組病例相符，有2例膽總管結(jié)石超聲未發(fā)現(xiàn)，結(jié)石均位于膽總管中下段。見表1。由表1可以看出，超聲診斷先天性膽總管囊狀擴(kuò)張癥與CT診斷結(jié)果相符。

表1 先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥超聲與CT結(jié)果對(duì)比

3 討論

根據(jù)先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥發(fā)生的部位分為三型：（1）膽總管囊狀擴(kuò)張癥（73%，11/15）。（2）肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥（Caroli?。＃?）肝內(nèi)外膽管囊狀擴(kuò)張癥（極少見，1/15）。膽總管囊狀擴(kuò)張癥多見于兒童或年輕人，女性多于男性，病理可分為四型：（1）囊腫型。（2）憩室型。（3）腸內(nèi)脫出型。（4）混合型，本組病例囊腫型8例，憩室型2例，混合型1例；肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥（Caroli病），男性多于女性，多數(shù)兒童或青年時(shí)被發(fā)現(xiàn)，病變可累及整個(gè)肝或局限于一個(gè)肝葉或肝段內(nèi)膽管擴(kuò)張［4］，囊腫少則一個(gè)，多者大量囊腫形成蜂窩狀無(wú)回聲區(qū)，互相交通。本病臨床表現(xiàn)有“三聯(lián)”征：腹痛﹑黃疸﹑右上腹部包塊，常為間歇性發(fā)作，合并感染者有畏寒﹑發(fā)熱，約70%患者在感染和疼痛時(shí)出現(xiàn)黃疸，90%患者可有右上腹部包塊，包塊有囊性感［5］，部分病例也可無(wú)癥狀，在體檢中被發(fā)現(xiàn)。經(jīng)皮肝穿刺，內(nèi)鏡下逆行膽管造影（ERCP）﹑膽道造影等對(duì)本病診斷有確診價(jià)值。

膽總管囊狀擴(kuò)張癥需與以下幾種病相鑒別：（1）胰腺假性囊腫：囊腫一般在胰腺附近，囊腫壁與胰腺相連，主要病因?yàn)橐认傺缀屯鈧∈?。?）肝囊腫：為肝實(shí)質(zhì)內(nèi)圓形或橢圓形無(wú)回聲區(qū)，壁薄，邊界清，光整，多伴側(cè)邊聲影，后方回聲增強(qiáng)。（3）門靜脈瘤樣擴(kuò)張：表現(xiàn)液性暗區(qū)與門靜脈相通，CDFI其內(nèi)有漩渦狀血流信號(hào)。膽總管囊狀擴(kuò)張癥為膽總管呈球形﹑橢圓形或紡錘形無(wú)回聲區(qū)，與肝內(nèi)膽管相連，擴(kuò)張的膽總管內(nèi)無(wú)血流信號(hào)。

超聲對(duì)本病的診斷有其特異性，診斷靈敏而準(zhǔn)確，且方法簡(jiǎn)便﹑無(wú)創(chuàng)﹑無(wú)痛苦，超聲可根據(jù)膽管擴(kuò)張的部位確定其類型，了解其范圍和程度，為臨床選擇合理的治療方案提供可靠依據(jù)。超聲還可以通過(guò)隨訪復(fù)查，監(jiān)視囊壁的變化，對(duì)早期發(fā)現(xiàn)癌變有重要價(jià)值。

［1］ 周永昌,郭萬(wàn)學(xué)主編．超聲醫(yī)學(xué)．第二版．北京:科學(xué)技術(shù)出版社,2000:870-871．

［2］ Ctittenden SL,Makinley MJ,Choloedochal Cystclinical features and classification,AMJ Gastroenterol,1985,80:643．

［3］ Wiedmeyer DA, Stewart FT, Geenen JE, et al． choledocal cyst:Findings oncholangiopan creatography with emphasis on ectasia of tae common channel, AJR,1989,153:969．

［4］ 郭萬(wàn)學(xué)主編．超聲醫(yī)學(xué)．第六版:電子版．人民軍醫(yī)出版社,2011:934-936．

［5］ 王純正,徐智章,主編．超聲診斷學(xué)．第二版．北京:人民衛(wèi)生出版社,2004:265-266．

［6］ 錢蘊(yùn)秋,主編．使用超聲診斷手冊(cè)．北京:人民軍醫(yī)出版社,1998:453．