楊崗 張梅花 余艷鳳 張聯(lián)合★ 王宇翔 曹小倩

直背綜合征（SBS）又稱為扁胸（平胸）綜合征［1］，或鞋匠胸［2］，既往該疾病的影像學(xué)診斷主要依靠胸部平片進(jìn)行測(cè)量診斷，隨著多排螺旋CT的出現(xiàn)，不但可以進(jìn)行橫斷位掃描，而且可以進(jìn)行矢狀位和冠狀位重建，可更加準(zhǔn)確地測(cè)量胸廓前后徑﹑左右徑等，從而使得診斷更加準(zhǔn)確，且能發(fā)現(xiàn)胸片不能顯示的一些征象。作者回顧性分析了67例SBS64排CT掃描和重建圖像，并結(jié)合臨床相關(guān)資料進(jìn)行分析，以期提高對(duì)SBS的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 一般資料 回顧性分析2015年5月至2017年5月期間行胸部CT檢查的病例（排除有胸廓組成骨骨折﹑肺部嚴(yán)重疾病﹑嚴(yán)重胸膜疾病以及胸部術(shù)后等情況患者外）共計(jì)1569例，其中男866例，女703例；年齡5～86歲，平均43.8歲。

1.2 胸部掃描方法 采用東芝Aquilion 64排CT，吸氣后屏氣進(jìn)行螺旋掃描，掃描范圍為肺尖至橫膈，得到胸部0.5mm容積數(shù)據(jù)，然后常規(guī)5mm橫斷位重建﹑5mm矢狀位和冠狀位重建。

1.3 測(cè)量方法 采用寧波明天醫(yī)網(wǎng)科技公司的eWorldPACS影像工作站中的CT數(shù)值測(cè)量功能，按下述方法測(cè)量胸廓前后徑和左右徑及胸椎弧度高度：在CT矢狀位圖像上，選擇胸8椎體前緣中部位置，記為A點(diǎn)，測(cè)量A點(diǎn)至胸骨后緣水平距離（平行于椎間隙或椎體上緣，如圖1），作為胸廓前后徑，記為AB；同時(shí)做胸4～12椎體前緣的連線，測(cè)量A點(diǎn)至該連線的垂直距離作為胸椎曲度弧高，記為AE（如圖2）；在CT橫斷位或冠狀位圖像上，選擇通過(guò)膈頂最高點(diǎn)位置，測(cè)量左右兩側(cè)肋骨內(nèi)緣間的水平距離（如圖3），作為胸廓左右徑（橫徑），記為CD。最后計(jì)算AB/CD的比值。

圖1 胸廓前后徑測(cè)量：CT矢狀位上，以胸8椎體前緣中點(diǎn)為起點(diǎn)，平行于椎間隙水平的橫線，延伸至胸骨后緣。如圖中白色橫線AB所示

圖2 胸椎弧高測(cè)量：做胸4～12椎體前緣的連線，測(cè)量胸8椎體前緣中點(diǎn)A點(diǎn)至該連線的垂直距離作為胸椎曲度弧高。如圖中橫行白色短線AE所示

圖3 胸廓左右徑測(cè)量：CT冠狀位上，選擇通過(guò)膈頂最高點(diǎn)位置，測(cè)量左右兩側(cè)肋骨內(nèi)緣間的水平距離。如圖中白色橫線CD所示。

2 結(jié)果

共有67例符合SBS診斷標(biāo)準(zhǔn)，男19例，女48例，年齡19～58歲。其中28例因胸悶﹑胸痛﹑咳嗽等就診，39例為健康體檢。

CT征象：67例均顯示為胸椎的生理曲度變直，胸廓扁平狀，右心室出現(xiàn)不同程度的位置﹑形態(tài)改變。胸椎曲度弧高AE為1～12 mm，平均（7±1.16）mm；胸廓前后徑AB為66.62～81.33mm，平均（73.41±15.67）mm；胸 廓 左 右 徑CD為214.9～258.03mm， 平 均（223.15±19.61）mm；AB/CD比值區(qū)間為0.22～0.37，平均（0.31±0.025），其中比值在0.36～0.37之間有38例，比值在0.33～0.35之間有19例，＜0.32有10例。比值在0.36～0.37之間者（38例）：29例為體檢發(fā)現(xiàn)，9例因咳嗽等原因入院且無(wú)心臟不適感；有16例出現(xiàn)心電圖的異常，主要表現(xiàn)為ST-T段改變﹑竇性心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩，未出現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯；該組病例均未進(jìn)行心臟彩超檢查；CT上此組有2例出現(xiàn)左心房輕度受壓，但心臟未向左側(cè)胸腔移位（如圖4）。比值在0.33～0.35之間者（19例）：10例為體檢發(fā)現(xiàn)，9例因胸悶或咳嗽入院；17例有ST-T段改變﹑竇性心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩，3例有右束支部分傳導(dǎo)阻滯；5例進(jìn)行心臟彩超檢查，表現(xiàn)為右心室流出道血流量增加，未見(jiàn)二尖瓣脫垂等表現(xiàn)；CT上此組有7例出現(xiàn)左心房受壓者而無(wú)心臟的移位，6例同時(shí)出現(xiàn)左心房受壓和心臟向左側(cè)胸腔移位。比值＜0.32者（10例），均有不同的臨床癥狀出現(xiàn)，如胸悶﹑胸痛﹑心悸等；心電圖檢查均出現(xiàn)ST-T段改變﹑竇性心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩，有5例出現(xiàn)右束支部分或完全傳導(dǎo)阻滯；8例進(jìn)行了心臟彩超檢查，均提示右心室流出道血流量增加，未見(jiàn)明確的器質(zhì)性病變；CT檢查10例均出現(xiàn)左心房受壓表現(xiàn)，另有5例同時(shí)出現(xiàn)心臟向左側(cè)胸腔移位，并有不同程度的扁平胸（如圖5）。

3 討論

SBS主要是由于上段胸椎先天性異?；蚝筇彀l(fā)育障礙，胸椎生理曲度變直，胸廓前后徑縮短﹑左右徑相對(duì)增大，從而導(dǎo)致心臟和大血管受壓移位，引起心臟血液流動(dòng)力學(xué)改變，產(chǎn)生一系列類(lèi)似器質(zhì)性心臟病臨床表現(xiàn)的疾病，稱為“假性心臟病”［3］。該綜合征為一種常染色體顯性遺傳性疾病，由Rawlings于1960年首次報(bào)道［4］。以往報(bào)道本病常見(jiàn)于青少年，女性多于男性，本資料也是女性多發(fā)，但本資料中19～58歲均可見(jiàn)。其臨床表現(xiàn)多樣，但無(wú)特異性，部分患者無(wú)任何不適，可為體檢等偶然發(fā)現(xiàn)，本組67例中有39例體檢發(fā)現(xiàn)，有癥狀的患者主要表現(xiàn)為胸悶﹑心慌﹑憋氣等，有作者［2］認(rèn)為SBS更容易發(fā)生二尖瓣脫垂﹑自發(fā)性氣胸等病癥；但本組病例未發(fā)現(xiàn)合并有該癥狀。正由于SBS臨床癥狀的非特異性和眾多醫(yī)務(wù)人員對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，經(jīng)常導(dǎo)致誤診［5］。

圖4 中度SBS患者，男性，23歲。因咳嗽1月入院，無(wú)心悸無(wú)氣急等癥狀。CT檢查橫斷位顯示胸廓呈扁平狀，左心房后緣與胸椎緊密接觸，但未見(jiàn)明顯受壓、心臟無(wú)移位（圖A黑色箭頭）。矢狀位重建顯示胸椎生理曲度變直，胸廓前后徑縮小，AB長(zhǎng)度約80．58 mm（圖B），冠狀位重建胸廓橫徑約257．34 mm（圖C），前后徑與橫徑比值約0．31，且矢狀位重建顯示胸椎弧高縮小，約 3．13 mm（圖D）。

圖5 重度SBS患者，女性，35歲。因咳嗽2周入院，偶有胸悶、心慌等癥狀。CT檢查橫斷位顯示胸廓呈扁平狀，左心房后緣與胸椎緊密接觸，呈弧形受壓、心房體積縮小，心臟無(wú)移位（圖A黑色箭頭）。矢狀位重建顯示胸椎生理曲度變直，胸廓前后徑縮小，AB長(zhǎng)度約68．56 mm（圖B），冠狀位重建胸廓橫徑約 237．62 mm（圖C），前后徑與橫徑比值約0．29，且矢狀位重建顯示胸椎弧高縮小，約2．77 mm（圖D）。

本組67例檢查者中，所有病例均顯示為胸椎的生理曲度變直，胸8椎體前緣至胸4～12椎體前緣連線的垂直距離（即胸椎曲度弧高）縮小，其距離為1～12 mm，平均（7±1.16）mm，其中最大者與臨界值一致，最小者約1 mm，胸椎前緣連線幾乎為直線，與胸骨一起，形成一邊緣較直的銳角。胸廓前后徑與左右徑比值區(qū)間為0.22～0.37，平均為（0.31±0.025）。

對(duì)本組67例SBS進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)，所有病例都出現(xiàn)了右心室的位置﹑形態(tài)變化，38例屬于輕度SBS，心臟相關(guān)臨床癥狀輕微，CT上僅有2例出現(xiàn)左心房輕度受壓，且心臟未向左側(cè)胸腔移位，雖然有16例出現(xiàn)心電圖的異常表現(xiàn)，但主要表現(xiàn)為ST-T段改變﹑竇性心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩，未出現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯；CT表現(xiàn)及心電圖均提示輕度SBS對(duì)心臟的壓迫較輕微。19例屬于中度SBS，CT檢查7例可見(jiàn)左心房受壓而無(wú)心臟的移位，6例同時(shí)出現(xiàn)左心房受壓和心臟向左側(cè)胸腔移位，該13例患者均出現(xiàn)了心電圖的異常，表現(xiàn)為ST-T段改變﹑竇性心動(dòng)過(guò)速，3例有右束支部分傳導(dǎo)阻滯，而本組另外的6例僅出現(xiàn)ST-T段改變﹑竇性心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩；5例進(jìn)行心臟彩超檢查，表現(xiàn)為心室流出道血流量增加，未見(jiàn)明確的器質(zhì)性病變，這些均提示中度SBS對(duì)心臟的壓迫較嚴(yán)重。10例屬于重度SBS，均有不同的臨床癥狀出現(xiàn)，如胸悶﹑胸痛﹑心悸等，CT上10例均出現(xiàn)了左心房受壓表現(xiàn)，另有5例同時(shí)出現(xiàn)心臟向左側(cè)胸腔移位，心電圖檢查均出現(xiàn)較為明顯的ST-T段改變﹑竇性心動(dòng)過(guò)速，有5例出現(xiàn)右束支部分或完全傳導(dǎo)阻滯，8例進(jìn)行了心臟彩超檢查，均提示心室流出道血流量增加，未見(jiàn)明確的器質(zhì)性病變，這些均提示重度SBS對(duì)心臟的壓迫嚴(yán)重?？傊?，SBS的臨床癥狀﹑心電圖及心超表現(xiàn)均與CT顯示的胸廓和心臟解剖位置發(fā)生改變有明顯的關(guān)聯(lián)性。由于SBS患者胸廓前后徑縮短，首先表現(xiàn)為心臟前緣與胸骨﹑心臟后緣與胸椎之間的間隙縮小，右心室與胸骨﹑左心房與胸椎的接觸面增大，嚴(yán)重者可見(jiàn)右心室﹑左心房的受壓改變，表現(xiàn)為右心室扁平狀改變﹑左心房后緣弧形壓跡。由于心臟回心血流量未減少，右心室心腔相對(duì)縮小且流出道內(nèi)徑變小，導(dǎo)致心臟彩超檢查出現(xiàn)右心室流出道血流量增加；若壓迫更為明顯，可導(dǎo)致心臟和大血管向前﹑向左移位，右心室和肺動(dòng)脈緊貼在胸骨后方，隨著時(shí)間的延長(zhǎng)，心室舒張功能受限﹑心室容量減少，繼而導(dǎo)致心排出量減少，最后出現(xiàn)右束支的傳導(dǎo)阻滯。因此，作者認(rèn)為CT所顯示的心房受壓﹑心臟移位表現(xiàn)，可作為SBS的分級(jí)參考：輕度，左心房無(wú)或輕微受壓，無(wú)心臟移位；中度，左心房輕度受壓和（或）心臟向左側(cè)胸腔輕度移位；重度，左心房明顯受壓和（或）心臟向左側(cè)胸腔明顯移位。

在研究過(guò)程中，由于注重對(duì)右心室血流量的觀察，忽略了如左心房﹑左心室的血流量的變化，從CT顯示的信息可見(jiàn)，除了右心室受壓出現(xiàn)形態(tài)變化外，左心房也有形態(tài)變化，甚至左心室也有輕度的形態(tài)改變，另外食管的位置也發(fā)生了移位。對(duì)于這部分病例是否存在左心房﹑左心室流出道血流速度加快﹑進(jìn)食梗阻等臨床癥狀，將在下一步的研究中給予證實(shí)。另外，胸片一般均是站立位拍攝，而CT是臥位檢查，因此胸廓的形態(tài)也發(fā)生一定的變化，其前后徑與左右徑的比值也有變化，因此，胸部CT的比值與胸片的比值的一致性有待進(jìn)一步的研究。

［1］ 張二箭,田福利,張賓,等．直背綜合征研究近況．中西醫(yī)結(jié)合心腦血管病雜志,2015,13(13):1511-1513．

［2］ 馮曉源．現(xiàn)代醫(yī)學(xué)影像學(xué)．上海:復(fù)旦大學(xué)出版社,2016:1518．

［3］ 楊東奎,鄭雷．直背綜合征的臨床及X線診斷價(jià)值．中國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2008,4(24):634．

［4］ Rawlings MS．The “Straight back” syndrome． A new course of pseudohear．Am J Cardiol,1960,5:333-336．

［5］ 李繼華．直背綜合征誤診16例分析．中國(guó)誤診學(xué)雜志,2008,8(14):3483-3484．