李 志，郭傳友

1 病例資料

患者，男，72歲，因“發(fā)現(xiàn)右大腿下段腫物1個(gè)月”入院。1年前有“右側(cè)腹股溝疝切除史”，入院查體見：脊柱生理彎曲存在，右大腿下段外側(cè)、前側(cè)可觸及突起物，質(zhì)地較硬，活動(dòng)度差，大小約15 cm×10 cm，無明顯壓痛，局部皮膚無破損、潰瘍、紅腫、皮疹，局部皮溫正常，右膝關(guān)節(jié)活動(dòng)尚可，右下肢感覺良好，右側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)可捫及，右足各趾活動(dòng)良好。常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常，腫瘤標(biāo)志物未見升高。右膝部正側(cè)位示：右膝部腫物，性質(zhì)待查（圖1、2）；右股骨遠(yuǎn)端平掃示：右股骨遠(yuǎn)端外側(cè)可見不規(guī)則軟組織團(tuán)塊影，大小約8.9 cm×7.3 cm，邊界不清，周圍組織受壓移位，鄰近骨質(zhì)未見明顯骨質(zhì)破壞，局部皮下脂肪可見片狀密度增高影（圖3、4）；右膝部MR示：右股骨遠(yuǎn)端外側(cè)可見不規(guī)則軟組織團(tuán)塊影，大小約8.9 cm×7.6c m，邊界欠清，后外側(cè)軟組織占位，考慮惡性間葉組織來源腫瘤（圖5、6）。綜合各項(xiàng)檢查結(jié)果，門診以“右膝部腫物待查”收住入院。

完善各項(xiàng)檢查后，排除手術(shù)禁忌癥，于2017-08-10在硬脊膜外腔阻滯麻醉下行右膝部腫物活組織檢查術(shù)，術(shù)中見腫瘤呈黃白色，質(zhì)地較硬，病理結(jié)果示：細(xì)胞呈梭形，彌漫分布，疏密相間，核有輕度異型性，診斷為纖維性腫瘤可能性大，建議手術(shù)切除。

于2017-08-16在全身麻醉下行右股骨遠(yuǎn)端骨骼肌軟組織腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于深筋膜下，包膜相對(duì)完整，與周圍組織和骨質(zhì)有輕度粘連，連帶骨膜一并切除，見腫瘤呈分葉狀，完整切除后探查并縫合（圖7）。術(shù)后病理結(jié)果示：間葉組織來源惡性腫瘤，瘤細(xì)胞梭形，席紋狀分布，異型性明顯，核分裂象多見，并見多核巨細(xì)胞，符合席紋狀-多形性未分化肉瘤。 免疫組化結(jié)果：SMA（-）Desmin（-）Myoglobin（-）Myosin（-）CD117（-）CD68（+）Lys（部分+）CD34（-）CD31（脈管+）S-100（-）CK（-）VIM（+）Ki67（約 60%+）。 術(shù)后復(fù)查右膝部超聲示：右膝部軟組織腫瘤切除術(shù)后（圖8）。由于患者自身原因，術(shù)后未行放療治療，術(shù)后2個(gè)月隨訪，患者病情穩(wěn)定，仍在隨訪中。

圖1 右膝腫物正位

圖2 右膝腫物側(cè)位

圖3 右股骨遠(yuǎn)端外側(cè)軟組織團(tuán)塊影

圖4 右股骨遠(yuǎn)端局部皮下脂肪密度增高影

圖5 右膝MR示骨遠(yuǎn)端外側(cè)軟組織團(tuán)塊影

圖6 右膝MR示骨遠(yuǎn)端后外側(cè)軟組織占位

圖7 右膝軟組織瘤體

圖8 右膝腫瘤切除術(shù)后超聲影像

2 討論

未分化多形性肉瘤（UPS）是一種來源于間葉組織的惡性程度較高的軟組織肉瘤，過去曾被稱為惡性纖維組織細(xì)胞瘤（MFH），由O’Berien等于1964年首次發(fā)現(xiàn)并在Cancer上報(bào)道。根據(jù)2013年WHO最新分類標(biāo)準(zhǔn)，以UPS取代了MFH，表明了針對(duì)這種罕見腫瘤的命名在不斷規(guī)范。隨著高倍顯微鏡技術(shù)的發(fā)展，超微結(jié)構(gòu)不斷被發(fā)現(xiàn)，高倍電鏡下可見：UPS是由多種異型性明顯的細(xì)胞構(gòu)成，如多形性纖維母細(xì)胞、多形性肌纖維母細(xì)胞、組織細(xì)胞、多核瘤巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、炎癥細(xì)胞等［1］。但是目前為止，其特異性免疫標(biāo)志物尚未被發(fā)現(xiàn)［2］。

據(jù)KARKI等報(bào)道，UPS的好發(fā)部位為四肢、腹膜后、腹腔，也可見于全身其他多個(gè)器官和組織［3］。發(fā)病原因不明，病程長(zhǎng)短不一，其診斷多依賴于病史、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)等，病理及免疫組化為其診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。病史方面可能與放射接觸、燒傷、手術(shù)等有關(guān)，查閱文獻(xiàn)，未見其發(fā)病與家族史有關(guān)的報(bào)道［4-7］。臨床表現(xiàn)主要為局部增大的軟組織腫塊，可伴有疼痛、患處活動(dòng)受限等。影像學(xué)表現(xiàn)［8-12］：X線可見局部的軟組織腫塊影，可伴有溶骨性或膨脹性骨質(zhì)破壞，相對(duì)于骨肉瘤，其骨膜反應(yīng)較為少見。CT平掃見腫瘤為不規(guī)則形，多呈低密度影，瘤體可見出血、壞死，由于不同部位血供情況差異較大，強(qiáng)化CT表現(xiàn)也不盡相同。MR平掃+增強(qiáng)可見不規(guī)則軟組織團(tuán)塊影，邊界不清，T1WI以低信號(hào)為主，內(nèi)見斑片狀高信號(hào)，T2WI為不均勻高信號(hào)，可伴有周圍組織受壓移位，早期鄰近骨質(zhì)可無明顯破壞及異常信號(hào)，局部皮下可見多發(fā)條片狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后病灶周圍可呈不均勻強(qiáng)化。病理可見腫瘤呈灰白相間，光鏡下可見多形性細(xì)胞，呈梭形或席紋狀排列，異型性明顯，核分裂像多見。免疫組化顯示：大部分腫瘤的波形蛋白（Vim）、肌動(dòng)蛋白（Actin）、巨噬細(xì)胞（CD68）、Ki67 呈陽性［13，14］。綜合以上方法可做出初步診斷，但仍需與骨肉瘤、尤文肉瘤、骨巨細(xì)胞瘤、平滑肌肉瘤等鑒別。

UPS的治療首選手術(shù)切除，對(duì)于不能完全切除的，術(shù)后輔以放療，如有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，可行化療，化療常選異環(huán)磷酰胺+表柔比星，聯(lián)合使用后有效率可達(dá) 55%～66%［15］。

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