張皓欽，王煥軍，關 鍵*，潘維斌，張小玲，劉明娟，郭 燕

(1.中山大學附屬第一醫(yī)院惠亞醫(yī)院放射科，廣東 惠州 516081；2.中山大學附屬第一醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510080)

子宮畸形在女性中的發(fā)病率高達7%～10%[1]。雙子宮或雙角子宮(子宮雙重化的主要類型)在女性生殖系統(tǒng)發(fā)育異常中較為常見，部分子宮雙重化患者可合并泌尿系統(tǒng)如腎及輸尿管發(fā)育不良[2]，其發(fā)生率高達30%～50%[3]，子宮雙重化合并泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常時還可合并其他一系列相關疾病，臨床表現(xiàn)較復雜。處理此類畸形涉及婦科和泌尿外科兩個?？?，如不能將其作為一個整體考慮，不利于協(xié)同診治。國外對此類復雜畸形已有相關報道[4]，但其分類方式過于復雜。本研究回顧性分析子宮雙重化合并單側腎發(fā)育不良及相關泌尿生殖系病變的影像學特點并對其進行分類，旨在提高對女性泌尿生殖系統(tǒng)聯(lián)合畸形的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2007年1月—2015年12月于我院診斷為雙角子宮/雙子宮合并單側腎缺如/腎發(fā)育不良或其他相關疾病的女性患者17例，年齡15～54歲，中位年齡32歲。主訴包括腹痛、經(jīng)期異常、子宮或腎臟異常等。所有患者均經(jīng)臨床或手術病理確診，其中10例接受MR檢查，7例接受CT檢查。

1.2 儀器與方法 MR掃描采用Siemens Magnetom Trio Tim 3.0T MR掃描儀，體部相控陣表面線圈。掃描序列包括平掃軸位SE T1W，矢狀位、冠狀位及軸位脂肪抑制FSE-T2W。T1W：TR 550～600 ms，TE 21～24 ms；T2W：TR 3 500～3 900 ms，TE 83～85 ms。FOV 200 mm×200 mm，矩陣512×512，掃描13～17層，層厚3.0 mm，層間隔0.4 mm，NEX 2。增強掃描對比劑為Gd-DTPA，經(jīng)肘前靜脈以1 ml/s流率注射，劑量為0.1 mmol/kg體質量，行軸位SE T1WI及冠狀位3D-Vibe動態(tài)增強掃描。

CT掃描采用Toshiba Aquilion 64螺旋CT機容積掃描。管電壓120 kV，管電流200 mAs，層厚5 mm，層間距5 mm，螺距1。行泌尿系平掃及皮質期、實質期、腎盂期增強掃描，增強掃描對比劑采用碘普羅胺(300 mgI/ml)，以3 ml/s流率注射80～100 ml。圖像后處理采用MPR。

1.3 圖像分析 由2名泌尿生殖系統(tǒng)疾病資深診斷醫(yī)師共同閱片分析。分析內容包括判斷子宮的雙重化畸形情況(包括雙子宮、雙角子宮、縱隔子宮及弓形子宮)、合并單側腎缺如/腎發(fā)育不良或其他泌尿系及生殖系異常，包括：①單側輸尿管異位開口；②陰道斜隔及積血；③中腎管殘余囊腫及其開口位置；④泌尿系腫瘤。

2 結果

2.1 影像學表現(xiàn) 17例中，7例為子宮雙重化合并單側腎-輸尿管發(fā)育異常(圖1)；10例子宮雙重化合并其他泌尿生殖系統(tǒng)異常(圖2～4)。

2.2 分類 將本組病例分為5類，見表1。

5類病變均累及副中腎管(子宮、陰道上2/3)和中腎管(中腎管殘余、輸尿管、集合系統(tǒng))來源器官，且均累及3個及以上器官。Ⅰ、Ⅱ類累及3個器官，即子宮、單側腎及同側輸尿管，區(qū)別在于Ⅰ類中輸尿管發(fā)育不良或缺如，Ⅱ類則合并輸尿管下端異位開口，因此Ⅰ、Ⅱ類病情較輕，統(tǒng)稱為簡單型。

Ⅲ～Ⅴ類均在Ⅰ類基礎上合并其他病變，累及4個或以上器官，且復雜程度依次遞增，稱為復雜型。其中Ⅲ類合并陰道斜隔并常繼發(fā)陰道內積血，即Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征；Ⅳ類合并中腎管囊腫(包括殘余輸尿管下端的輸尿管囊腫、腹腔內中腎管囊腫和陰道Gardner囊腫)；Ⅴ類則合并中腎管殘余來源腫瘤，即腎源性腺瘤。

3 討論

3.1 女性生殖系統(tǒng)胚胎發(fā)育機制 自胚胎發(fā)育第6周始，抑制副中腎管(苗勒管)發(fā)育的因素消失，雙側副中腎管開始發(fā)育。雙側中腎管(午非管)可作為刺激因素刺激雙側副中腎管的生長發(fā)育。副中腎管最初位于外側，之后在雙側中腎管前方交叉跨過，并逐漸向下向中線區(qū)移行，最終兩側融合形成始基子宮及陰道，同時中腎管則逐漸退化。直到胚胎發(fā)育第9周，向尾側及中線方向移行融合的雙側副中腎管融合完成，且中間縱隔消失，形成子宮陰道管，之后逐漸發(fā)育為子宮及陰道的上2/3，未融合的雙側副中腎管頭側則發(fā)育成雙側輸卵管。陰道下1/3由來源于尿生殖竇的陰道球發(fā)育而來，其逐漸管狀化并同時向頭側生長，完成子宮陰道的縱向融合[5]。

表1 17例患者子宮雙重化合并單側腎缺如/腎發(fā)育不良或其他相關疾病的分類(例)

注：—：不存在病變

圖1 患者15歲，自出生后尿失禁 A.CT增強掃描腎髓質期冠狀位重建示左側腰大肌上部前緣發(fā)育不良的小腎(箭)，腎實質可見強化；右腎代償性肥大；盆腔內見雙角子宮(箭頭)； B.CT增強掃描腎排泄期冠狀位重建示左側發(fā)育不良的小腎(箭)有一定排泌功能，可見左側輸尿管顯影(箭頭)，開口位置較低； C.軸位CT增強掃描示發(fā)育不良的小腎(箭)； D.病理示左腎送檢組織大量纖維結締組織增生，伴淋巴細胞浸潤，僅見少量腎小球及腎小管結構(HE，×200)

圖2 患者22歲，經(jīng)期下腹痛5年余 A.軸位T2WI示雙子宮的宮體部(箭頭)，陰道明顯擴張，內見積血呈分層狀(箭)，下方呈極低信號，上方呈高信號； B.軸位T1WI示陰道明顯擴張，內見積血呈分層狀(箭)，下方呈極低信號，上方呈等偏低信號； C.矢狀位增強T1WI示陰道明顯擴張，下端呈鳥嘴狀變窄，陰道內容物未見強化； D.排泄性腎盂造影僅見右腎顯影，左腎區(qū)未見顯影

圖3 患兒14歲，經(jīng)期下腹痛3個月 A.軸位T2WI示雙子宮的右側子宮體(箭頭)，陰道明顯擴張，內為稍低信號，盆腔左前側見數(shù)個巧克力囊腫呈高信號(箭)； B.軸位T1WI示陰道明顯擴張，內為高信號，盆腔左前側巧克力囊腫亦呈高信號(箭)； C.軸位T2WI盆底層面示陰道前方囊腫推壓膀胱左后壁(箭)，囊內為稍高信號與陰道相似； D.軸位T1WI盆底層面示陰道前方囊腫為高信號(箭)，與陰道內信號一致； E.增強冠狀位T1WI示雙子宮宮體明顯強化(箭頭)，盆腔左側巧克力囊腫(箭)無明顯強化； F.增強冠狀位T1WI示陰道內容物無明顯強化(箭頭)； G.增強冠狀位T1WI示陰道前下方、膀胱后壁處囊腫無明顯強化(箭)，并可見一管狀影與之相連向上走行(箭頭)； H.增強冠狀位T1WI示左腎缺如，右腎代償性增大 (V：陰道)

3.2 子宮雙重化畸形合并中腎管發(fā)育異常的分類及假說 研究[2,4]證實，女性生殖系的發(fā)育畸形合并單側腎發(fā)育不良在胚胎學上是相關的。Acién等[4,6]曾對女性生殖系統(tǒng)畸形多次提出臨床胚胎學分型，是針對整個女性生殖系統(tǒng)畸形所做出的分類，分類較復雜，且無一定影像學規(guī)律可循。本組根據(jù)影像學表現(xiàn)進行分類，見表1，各分類自上及下病變復雜程度逐漸加重，方便理解和記憶。

本組17例均存在程度不一的子宮雙重化及單側腎-輸尿管發(fā)育異常，這也是這類復雜畸形的基本病變。以女性泌尿生殖系統(tǒng)胚胎發(fā)育的規(guī)律[7-9]為出發(fā)點，并結合本組病例特點，筆者認為子宮雙重化合并中腎管發(fā)育不良類疾病的發(fā)生可能與發(fā)育過程中中腎管與副中腎管間相互影響有關，使相關器官均發(fā)育異常，且輕重程度不一。首先，中腎管發(fā)育異常，尿生殖竇未開口，導致輸尿管芽發(fā)育失敗，而輸尿管芽發(fā)育過程中可刺激后腎原基發(fā)育為腎臟，因此同時亦可出現(xiàn)異常，即可導致同側的輸尿管和/或腎發(fā)育不良(此過程可出現(xiàn)本組中的Ⅰ、Ⅱ類異常)；而中腎管異?？蓪е缕鋵ν瑐雀敝心I管的刺激作用減弱或消失，繼發(fā)子宮和/或陰道上2/3與對側融合失敗，即可出現(xiàn)雙子宮或雙角子宮和/或同側的陰道盲端(此過程可出現(xiàn)Ⅲ類異常，Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征)；此外，中腎管發(fā)育異常的同時尚可出現(xiàn)殘余形成囊腫(此為Ⅳ類)甚至殘留的中腎管遺跡異常分化而形成腫瘤(Ⅴ類)[10]。而男性發(fā)育過程中中腎管發(fā)育失敗及輸尿管芽上升受阻可導致同側腎和/或輸尿管缺如，輸尿管遺跡則會停留在中腎管發(fā)育相關的器官中[11-12]，提示兩性泌尿生殖器官發(fā)育具有同源性。

圖4 患者19歲，發(fā)現(xiàn)膀胱腫物1個月，既往有痛經(jīng)史 A.軸位T2WI盆底層面示膀胱左后壁菜花狀腫物(長箭)呈高信號，表面可見稍低信號結節(jié)(短箭)； B.軸位T1WI盆底層面示膀胱腫物為等、稍高信號(長箭)，表面結節(jié)呈高信號(短箭)； C.增強T1WI盆底層面示膀胱腫物明顯強化(長箭)，表面結節(jié)無明顯強化(短箭)； D.冠狀位T2WI示左腎缺如，右腎代償性增大； E.軸位T2WI示盆腔內雙子宮(箭頭)； F.病理示膀胱腫物表面部分被覆尿路上皮，其內部分可見子宮內膜樣腺上皮，部分細胞異型性不明顯(HE，×400)

3.3 子宮雙重化并中腎管發(fā)育異常的影像學檢查方法 無創(chuàng)影像學檢查方法如3D超聲及MRI是目前推薦使用的對于副中腎管發(fā)育異常的檢查手段[13]。本組2例因發(fā)現(xiàn)單側腎缺如而補充盆腔掃描，發(fā)現(xiàn)子宮畸形，2例為單純因子宮畸形行盆腔檢查而補充掃描上腹部時發(fā)現(xiàn)腎缺如，提示完整、系統(tǒng)地檢查腹盆部泌尿生殖系非常必要，有利于避免遺漏相關病變。完整準確的及時診斷，可使患者早期接受治療及防止并發(fā)癥發(fā)生，如Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征因經(jīng)血回流導致的子宮內膜異位、雙側輸卵管粘連[14]，以及長病程可能導致的陰道流膿、盆腔感染[15-16]等，并有利于保留生育能力。

本組病例在女性泌尿生殖系發(fā)育的基礎上進行分類，方便記憶。一旦發(fā)現(xiàn)子宮雙重化或單側腎發(fā)育異常的初診女性患者，可參考本研究方法，根據(jù)受累器官來源和數(shù)量進行分析和歸類，便于及時干預。

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