范丹丹，單百卉，李福秋，李楊，高微，張明瑞

（吉林大學第二醫(yī)院，吉林長春130000）

1 臨床資料

患兒男，12歲。左側肩部、上下肢條索狀紅色斑塊伴有鱗屑2年，于2016年4月就診于我院皮膚科門診?；純?年前無明顯誘因于左側肩部出現(xiàn)淡紅色斑丘疹，伴有白色鱗屑，隨后皮損逐漸向左上肢遠端擴展，左下肢出現(xiàn)相同皮損，呈線狀排列。1年前曾就診于當?shù)蒯t(yī)院，經病理活檢，診斷為“炎性線狀表皮痣”，給予“維A酸乳膏”外用，皮損時常反復。近1個月皮損加重，呈鮮紅色，上覆鱗屑增多，瘙癢加重，皮損處可見明顯抓痕。否認外傷史及家族史，系統(tǒng)檢查無異常。

皮膚科情況：左側上下肢及軀干部可見沿Blaschko線呈帶狀分布的鮮紅色斑丘疹，部分融合，其上覆有白色鱗屑，皮損處見抓痕，頭皮、指甲及均未見異常，見圖1。

當?shù)蒯t(yī)院皮膚病理結果示：角化不全，棘層增厚，局部棘層水腫，真皮乳頭層毛細血管擴張，周圍見密集淋巴細胞浸潤。征得患者家屬同意，重新鉆取皮膚組織活檢并進行免疫組化檢查，病理結果示：角化過度伴角化不全，棘層增厚，表皮突向下延伸，真皮乳頭層毛細血管擴張，周圍見密集淋巴細胞浸潤，見圖2。免疫組化結果示：皮損表皮基底層、棘層中角質形成細胞強陽性表達Ki-67，見圖3。

診斷：線狀銀屑病。

圖1 治療前皮損情況：左側上下肢及軀干部可見沿Blaschko線呈帶狀分布的鮮紅色斑丘疹，部分融合，其上覆有白色鱗屑，皮損處見抓痕。

圖2 病理照片：角化過度伴角化不全，棘層增厚，表皮突向下延伸，真皮乳頭層毛細血管擴張，周圍見密集淋巴細胞浸潤。

圖3 免疫組化照片：皮損表皮基底層、棘層中角質形成細胞強陽性表達Ki-67。

圖4 治療后：較圖1對比，左上肢及軀干部皮損基本消退，左下肢皮損顏色變淡、變平，鱗屑減少。

治療：曾于當?shù)蒯t(yī)院外用維A酸乳膏治療1年，期間皮損情況反復，未治愈。于我科診斷為“線狀銀屑病”后，考慮該患兒皮損面積較大，患病時間較長，僅單純外用藥物無法達到預期治療效果?；純后w質量56 kg，給予阿維A 20 mg/d口服；復方甘草酸苷片3次/d，口服2片/次；丙酸氟替卡松軟膏2次/d，外用4周后改用他卡西醇軟膏，2次/d，外用8周。治療3個月后，左上肢及軀干部皮損基本消退，左下肢皮損顏色變淡、變平，鱗屑減少，見圖4。

2 討論

線狀銀屑病是銀屑病的罕見亞型，1951年Br J Dermatol報道了世界首例線狀銀屑病[1]，由于該病的文獻報道不足，暫無患病率統(tǒng)計。線狀銀屑病的特征在于沿Blaschko線分布的銀屑病改變，發(fā)病機制尚不明確，但有學者提出可以用遺傳嵌合體概念解釋[2]。

該例線狀銀屑病患兒曾被誤診為“炎性線狀表皮痣”，給予外用藥治療效果不佳，現(xiàn)對誤診情況進行分析：①兩種疾病的病史及臨床表現(xiàn)具有相似性。臨床表現(xiàn)上，兩者同為沿Blaschko線分布的皮損，線狀銀屑病通常無癥狀或在病程晚期出現(xiàn)瘙癢癥狀，相比之下，炎性線狀表皮痣（ILVEN）病變通常出現(xiàn)在生命早期（5歲前發(fā)病占75%的比例），左下肢常見，瘙癢，可見銀屑病樣外觀，對于銀屑病治療抵抗[3]。由于該患者皮損位于軀干左側，以及不典型的臨床表現(xiàn)，單純從病史及臨床表現(xiàn)較難區(qū)分二者，易導致誤診。②兩種疾病在組織病理學上具有相似性。有文獻描述了ILVEN表現(xiàn)出與角化過度區(qū)域的顆粒層增厚及角化不全區(qū)域的顆粒層缺乏、乳頭狀瘤改變和血管周圍慢性淋巴細胞浸潤等非特異性特征，這些特征也可見于銀屑病。銀屑病組織病理學上的角化過度、角化不全、顆粒層變薄或消失、表皮嵴延長等改變，偶爾在ILVEN可以被見到，而Munro小膿腫罕見。因取材部位不同等原因易導致不典型病理改變，線狀銀屑病易被誤診。

由于線狀銀屑病和ILVEN臨床表現(xiàn)和組織病理存在重疊，鑒別診斷較為困難。在這種情況下，免疫組化檢測Ki-67、角蛋白10、外皮蛋白、血清蛋白在兩種疾病中的不同表達有助于區(qū)分這兩種疾病。Ki-67在線狀銀屑病中高表達，而角蛋白10在ILVEN中表達較高[4]。ILVEN中外皮蛋白在角化不全區(qū)域表達缺失，而在線狀銀屑病角化不全區(qū)域，外皮蛋白高水平表達。血清蛋白在線狀銀屑病中可以檢測，而在ILVEN中不存在[5]。該患者病理結果考慮銀屑病可能性大，免疫組化Ki-67的高表達進一步明確了診斷。

該病例中由于患兒病程較長，呈慢性改變，皮損位于左側上下肢及肩部，面積范圍較大，且部分皮損融合成斑塊，所以應用阿維A口服配合糖皮質激素外用，治療效果較好。阿維A具有獨特的治療機制，并且無直接免疫抑制及細胞毒性等藥理特性。有學者對兒童使用阿維A對于骨骼生長的影響進行大樣本長療程研究[6]，未發(fā)現(xiàn)對兒童骨骼產生影響，推薦使用低劑量，療程控制在2年內。文獻建議維A酸類藥僅用于病情反復或病情嚴重的患兒，且不可與PUVA合用。

本例患者僅通過臨床表現(xiàn)及組織病理較難明確診斷，因此曾被誤診，于我院就診時經組織病理學及免疫組化檢查，確診為“線狀銀屑病”，抗銀屑病治療效果較好，治療前后血常規(guī)及肝腎功能均基本正常，無明顯不良反應，安全性較高。報道該線狀銀屑病誤診病例，有助于在臨床工作中的鑒別診斷，從而進一步指導該病的治療。

參考文獻：

[1] Leslie G.Linear psoriasis[J] .Br J Dermatol，1951，63:262-263.

[2] Happle R.Somatic recombination may explain linear psoriasis[J] .J Med Genet,1991,28:337.

[3] SaraswatA,Sandhu K,Shukla R,et al．Unilateral linear psoriasis with palmoplantar,nail,and scalp involvement[J] .Pediatr Dermatol,2004,21:70-73.

[4] Vissers WH,Muys L,Erp PE,et al．Immunohistochemical differentiation between inflammatory linear verrucous epidermal nevus（ILVEN）and psoriasis[J] ．Eur J Dermatol,2004,14:216-220．

[5] Ferreira FR,Di CNG,Alvarenga ML,et al．Involucrin in the differential diagnosis between linear psoriasis and inflammatory linear verrucous epidermal nevus:a report of one case[J] ．An Bras Dermatol,2013,88:604-607.

[6] 馮素英,林麟,靳培英.維A酸類藥的臨床應用、不良反應及對策[J] .中華皮膚科雜志,2003,36（9）:543-545.