王 強(qiáng)，江 海，魏遠(yuǎn)福，王 波，鄧 毛

(湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬人民醫(yī)院心胸大血管外科，湖北十堰 442000)

脊柱側(cè)彎畸形并發(fā)縱隔血腫的病例，既往報(bào)道以主動(dòng)脈夾層居多，但對(duì)于合并非主動(dòng)脈夾層的自發(fā)性縱隔血腫，影像學(xué)檢查并無確切夾層征象，僅以胸痛、縱隔血腫為表現(xiàn)的病例，國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道較少[1-4]。本文結(jié)合本科收治的2例脊柱側(cè)彎畸形并發(fā)自發(fā)性縱隔血腫患者資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，探討先天性脊柱側(cè)彎畸形并發(fā)自發(fā)性縱隔血腫的臨床特點(diǎn)及診療方法，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

病例 1：患者，男，27歲，因胸痛3 d于2016年8月9日入院，入院時(shí)體溫36.3 ℃，呼吸22次/分鐘，血壓130/104 mm Hg，心率133次/分鐘，胸腰椎側(cè)彎畸形，軀干、四肢及顏面部可見色素沉著，左肺呼吸音低，余查體未見明顯陽性體征。既往先天性脊柱側(cè)彎畸形，無高血壓、心臟病病史。入院后急癥胸部CTA：主動(dòng)脈周圍縱隔血腫，未見確切夾層征象，見圖1。入院后予以控制血壓、心率、止痛鎮(zhèn)靜等對(duì)癥支持治療，入院后20 d復(fù)查胸部CT示縱隔血腫較前稍吸收，好轉(zhuǎn)出院。

病例 2：患者，女，30歲，因突發(fā)胸痛、胸悶12 h于2016年8月14入院。入院時(shí)體溫36.5 ℃，呼吸23次/分鐘，血壓133/75 mm Hg，心率130次/分鐘，右下胸部叩診濁音，呼吸音低，可聞及濕羅音，余查體未見陽性體征。既往有先天性脊柱畸形病史，4 d前患者曾就診本院婦產(chǎn)科行剖宮產(chǎn)，產(chǎn)下一活男嬰，無高血壓、冠心病、糖尿病病史。入院后急診行床旁心臟彩超提示右側(cè)胸腔積液，診斷性胸腔穿刺抽出血性液體，胸部增強(qiáng)CT示：右側(cè)胸腔積液、積血并右肺膨脹不全，后縱隔團(tuán)塊影，血腫或占位性病變，未見確切夾層征象(圖2)。右側(cè)行胸腔閉式引流術(shù)后，30 min內(nèi)引流出850 mL血性積液，考慮胸腔活動(dòng)性出血可能。遂急診行右側(cè)開胸探查止血術(shù)，術(shù)中見右側(cè)胸腔大量積血，膈肌以上縱隔巨大血腫，右側(cè)縱隔胸膜奇靜脈弓下可見1 cm長(zhǎng)破裂口，予以帶墊褥式縫合，徹底止血后關(guān)胸，00：30帶氣管插管送入重癥監(jiān)護(hù)室(ICU)，血壓、心率穩(wěn)定。01:30患者再次出現(xiàn)心率增快，血壓下降，血紅蛋白水平較術(shù)后明顯降低，右側(cè)胸腔閉式引流瓶?jī)?nèi)未見大量血性液體引流出，予以紅細(xì)胞液輸入、血管活性藥物持續(xù)泵入，但血壓仍不能維持，心率快，行床旁胸腔彩超示：右側(cè)胸腔內(nèi)未見明顯積液，左側(cè)胸腔大量積液，考慮縱隔血腫左側(cè)胸腔破裂，家屬要求保守治療，于03:00搶救無效死亡。

圖1 胸部CTA

圖2 胸部增強(qiáng)CT

2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

脊柱側(cè)彎畸形并發(fā)非夾層動(dòng)脈瘤的縱隔血腫的病例臨床較少見，為進(jìn)一步分析其臨床特點(diǎn)及診療方法，使用CNKI及PubMed數(shù)據(jù)庫檢索近20年有關(guān)脊柱側(cè)彎畸形伴發(fā)縱隔血腫的病例報(bào)道，并匯總文獻(xiàn)資料7篇，加上本文2例，共9例。統(tǒng)計(jì)9例患者臨床資料，其中，男2例，女7例，年齡11～57歲，既往均無明確高血壓病史，均以急性胸痛入院，經(jīng)CT確診6例，MRI確診1例，B超診斷2例；并發(fā)有夾層動(dòng)脈瘤6例，非夾層動(dòng)脈瘤的巨大縱隔血腫2例，食管血腫1例。治療方式上：保守治療5例，其中好轉(zhuǎn)出院1例(非動(dòng)脈夾層縱隔血腫)，死亡4例(主動(dòng)脈夾層3例，食管血腫破裂1例)；手術(shù)治療3例，治愈出院2例(為動(dòng)脈夾層患者)，死亡1例(為非動(dòng)脈夾層巨大縱隔血腫患者)；有1例文獻(xiàn)中并未明確說明治療方式及轉(zhuǎn)歸。

3 討 論

脊柱側(cè)彎畸形并發(fā)自發(fā)性縱隔血腫，是一種極為少見的疾病，多發(fā)于年輕人，女性較男性多見，主要臨床表現(xiàn)為突發(fā)胸背部疼痛，疼痛程度較主動(dòng)脈夾層輕，影像學(xué)上主要表現(xiàn)為縱隔占位，主動(dòng)脈周圍血腫，臨床上容易誤診為主動(dòng)脈夾層。其發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，可能由于脊柱發(fā)育異常，導(dǎo)致主動(dòng)脈的發(fā)育及走形與健康人群不同，國內(nèi)外有文獻(xiàn)關(guān)于脊柱側(cè)彎畸形并發(fā)主動(dòng)脈夾層的文獻(xiàn)報(bào)道，然而關(guān)于脊柱側(cè)彎畸形并發(fā)非主動(dòng)脈夾層的縱隔血腫，較為少見[2-4]。

既往文獻(xiàn)報(bào)道，脊柱側(cè)彎畸形并發(fā)縱隔血腫的患者大多伴有高血壓或馬凡綜合征等，本文2例患者既往均無高血壓病史，且入院時(shí)收縮血壓均未超過140 mm Hg，均可排除主動(dòng)脈夾層[5]。因此，對(duì)于這類脊柱側(cè)彎畸形，先天性發(fā)育異常的患者，可能同時(shí)伴有主動(dòng)脈壁血管的異常發(fā)育，其異常發(fā)育的血管在異常的生理走形中可能更易自發(fā)性破裂，造成胸主動(dòng)脈周圍或縱隔血腫形成，具體機(jī)制尚不清楚。目前對(duì)脊柱側(cè)彎畸形并發(fā)自發(fā)性縱隔出血的文獻(xiàn)報(bào)道不多，對(duì)于這類無高血壓病史，也無典型馬凡綜合征心血管病變表現(xiàn)，僅表現(xiàn)為主動(dòng)脈血管迂曲走形的病例，國外有學(xué)者將其歸類為動(dòng)脈迂曲綜合征(ATS)[5-6]。有文獻(xiàn)報(bào)道，馬凡綜合征的患者可表現(xiàn)為脊柱側(cè)彎畸形并發(fā)大血管病變，主要表現(xiàn)為升主動(dòng)脈增寬、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤以及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全[7-8]。也有文獻(xiàn)報(bào)道，部分非馬凡綜合征脊柱側(cè)彎畸形并發(fā)縱隔血腫的病例，例如有脊柱外傷后脊柱側(cè)彎畸形并發(fā)主動(dòng)脈病變，脊柱側(cè)彎畸形并發(fā)食管壁血腫破裂，強(qiáng)直性脊柱炎并發(fā)主動(dòng)脈夾層[9-12]。而本文2例雖然并發(fā)有脊柱側(cè)彎畸形，既無主動(dòng)脈夾層及主動(dòng)脈增寬等典型馬凡綜合征心血管病變表現(xiàn)，也無后天性外傷致主動(dòng)脈出血的因素。因此，本文2例較為特殊的病例可能為主動(dòng)脈迂曲綜合征的一種，或?yàn)轳R凡綜合征的一種特殊類型，也可能為一種獨(dú)立于二者的特殊病例類型。

對(duì)于該病的診斷，目前無明確診斷標(biāo)準(zhǔn)，其主要特點(diǎn)為：(1)急性胸背部疼痛，疼痛性質(zhì)同主動(dòng)脈夾層相似；(2)有明確的先天性或后天性脊柱畸形；(3)既往無高血壓病史；(4)影像學(xué)檢查主動(dòng)脈周圍縱隔血腫，主動(dòng)內(nèi)膜完好。目前主要的影像學(xué)檢查有血管超聲、血管MRI、血管增強(qiáng)CT，其中胸部增強(qiáng)CT診斷效率最高[13]。

胸部增強(qiáng)CT不僅可以與主動(dòng)脈夾層相鑒別，并且對(duì)該病治療方案的確定至關(guān)重要。本文2例患者均經(jīng)胸部增強(qiáng)CT證實(shí)，主動(dòng)脈內(nèi)膜完整，影像學(xué)僅僅顯示為主動(dòng)脈壁周圍較大血腫，未見確切夾層征象。2例患者影像學(xué)表現(xiàn)有一個(gè)共同特征：均為脊柱側(cè)彎畸形，主動(dòng)脈內(nèi)膜完好，主動(dòng)脈外膜周圍血腫形成，病例2從膈肌以上主動(dòng)脈弓以下整個(gè)胸主動(dòng)脈走形區(qū)形成巨大縱隔血腫(圖2)。病例1胸部增強(qiáng)CT清晰顯示主動(dòng)脈外膜小動(dòng)脈血管破裂形成主動(dòng)壁周圍橢圓形血腫，見圖1。

病例1入院時(shí)胸腔無活動(dòng)性出血表現(xiàn)，積極予以控制血壓、心率、止血等保守治療后，血腫逐漸吸收，好轉(zhuǎn)出院。病例2較為特殊，妊娠期脊柱側(cè)彎畸形合并巨大縱隔血腫，并且伴有活動(dòng)性胸腔出血，雖經(jīng)過積極手術(shù)止血，但由于血腫巨大，無法找到主要出血血管，終究不能阻止其繼續(xù)破裂。

結(jié)合本文2例治療經(jīng)驗(yàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)分析，若患者有明顯的胸背部疼痛及明確的先天或后天性脊柱畸形，既往無高血壓病史，胸部增強(qiáng)CT能夠排除主動(dòng)脈夾層，則需考慮本病可能。若脊柱側(cè)彎畸形合并明確主動(dòng)脈夾層，積極外科手術(shù)治療可取得較好臨床轉(zhuǎn)歸[3,14]，但對(duì)于非主動(dòng)脈夾層縱隔血腫的治療方案，未見相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道。鑒于本文2例患者治療方式的不同，臨床轉(zhuǎn)歸也截然不同。因此，若縱隔血腫能夠明確排除主動(dòng)脈夾層，且不存在活動(dòng)性出血，積極的保守治療可能獲得較好的臨床獲益；若縱隔血腫破裂，存在活動(dòng)性胸腔出血，在未能明確出血血管時(shí)，貿(mào)然打開巨大血腫探查止血十分兇險(xiǎn)，可能無法找到主要出血血管，在探查過程中有失血過多休克可能，而選擇性主動(dòng)脈造影介入栓塞術(shù)，可能為一種可嘗試的備選治療方案，但其具體可操作性尚需進(jìn)一步探討。

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