1　病例資料

患者男性，48歲，因間斷反復(fù)頭痛30余年，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱CT，發(fā)現(xiàn)右顳頂葉高密度血管影，頭顱MRI示血管流空影，見圖1、2。后在首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院行DSA檢查，明確診斷軟腦膜動靜脈瘺，供血動脈分別為右大腦中動脈、右大腦后動脈、左側(cè)大腦前動脈，見圖3～5。瘺口處靜脈囊狀擴張，通過皮層靜脈向矢狀竇引流。手術(shù)過程：首先選擇流量小的供血動脈，使用Magic微導(dǎo)管從右側(cè)大腦后動脈、大腦前動脈超選擇到靠近瘺口處打膠，最后從右側(cè)大腦中動脈使用球囊導(dǎo)管降低血流量后打膠栓塞，復(fù)查造影動靜脈瘺消失，見圖6～8。栓塞劑為50%濃度的Glubran膠。術(shù)后患者出現(xiàn)左側(cè)肢體輕偏癱，肌力III級，復(fù)查頭顱CT及MRI示右頂葉皮層水腫，引流靜脈內(nèi)血栓形成，見圖9、10。臨床予以低分子肝素抗凝治療,出院時肌力IV級。

圖1CT見血管高密度影

圖2術(shù)前MRI見血管流空影

圖3術(shù)前右頸內(nèi)動脈造影正位見大腦中動脈供血

圖4術(shù)前左頸內(nèi)動脈造影見大腦前動脈供血

圖5術(shù)前椎動脈造影見大腦后動脈供血圖6術(shù)后右頸內(nèi)動脈造影見大腦中供血瘺口消失

圖7術(shù)后左頸內(nèi)動脈造影見大腦前供血瘺口消失

圖8術(shù)后椎動脈造影見大腦后供血瘺口消失

圖9術(shù)后MRI見皮層水腫

圖10術(shù)后MRI見靜脈內(nèi)血栓

2　討論

顱內(nèi)軟腦膜動靜脈瘺(pial arteriovenous fistulas,pAVFs)也被稱為非Galen靜脈腦動靜脈瘺,是一種少見的腦血管畸形，占所有腦血管畸形的1.6%[1]，常見于嬰幼兒，成人少見。pAVFs由顱內(nèi)動靜脈不通過血管團直接溝通形成，有1條或多條直接供血動脈，1條引流靜脈，無畸形血管團。pAVFs和動靜脈畸形(arteriovenous malformations,AVMs)及硬腦膜動靜脈瘺血流構(gòu)筑有明顯不同。動脈來源于軟膜、皮層動脈，無畸形血管團。

pAVFs曾經(jīng)被認為是AVMs的一種，后來的研究[2]表明，pAVFs的血管構(gòu)筑特點、臨床表現(xiàn)以及治療均和AVMs不同。pAVFs供血動脈直接引流入單根靜脈導(dǎo)致的高流量的血流動力學(xué)變化，使得靜脈擴張、迂曲，類似尿毒癥透析患者的人工造瘺過程[3]，甚至形成血流相關(guān)性動脈瘤[4]。腦血管造影是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)，可以明確供血動脈、引流靜脈、靜脈引流方向，瘺口大小以及可能存在的危險血管吻合，并能測量血流速度和壓力。

pAVFs形成原因有外傷性、醫(yī)源性和先天性[5]。大部分為先天性，許多患者直到成年后出現(xiàn)出血、頭痛、顱內(nèi)壓增高時才得到診斷。pAVFs形成機制不明，假說有胚胎發(fā)育時期血管發(fā)育異常，以及由血管生長因子和細胞因子參與的異常血管生成[6]。pAVFs患者常合并先天性遺傳性血管病。常見的臨床表現(xiàn)包括：充血性心衰、癲癇、腦出血、頭痛、神經(jīng)功能缺損、占位效應(yīng)、神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損等。新生兒中因pAVFs可導(dǎo)致心衰。

pAVFs通常需手術(shù)治療，自發(fā)性的閉塞較為罕見[7]。因pAVFs潛在的致命性出血風(fēng)險，故即使無癥狀也需要治療，治療方式有血管內(nèi)介入和開顱手術(shù)。AVMs的手術(shù)治療需完全切除畸形血管團，否則存在較高出血風(fēng)險。pAVFs最初的手術(shù)方式也是參照AVMs，結(jié)扎供血動脈和引流靜脈，并切除迂曲擴張的靜脈。Hoh等[6]報道，斷開動靜脈瘺的連接即可治愈該疾病而無需完全切除瘺的血管結(jié)構(gòu)，認為血管內(nèi)治療是一種簡單安全的選擇，但對多支血管供血和高流量時存在困難。對于位置表淺，開顱手術(shù)易達到的可選擇開顱手術(shù)治療。若pAVFs位于重要的腦功能區(qū)、病變位置深在，通常選擇介入治療。對巨大引流靜脈曲張并有周圍鈣化導(dǎo)致占位效應(yīng)的病例，可選擇手術(shù)切除。開顱手術(shù)對于血管內(nèi)治療殘留瘺的治療提供了一種補充。Wang等[3]的研究表明，開顱手術(shù)較血管內(nèi)治療有更高的治愈率。

常用的栓塞材料有ONYX膠、NBCA膠、球囊、彈簧圈等。對于流速快、流量大的瘺，預(yù)先使用彈簧圈或球囊阻斷部分血流后再進行膠的栓塞。Glubran作為一種改良的丙烯酸酯類膠，聚合時間60～90 s，為均勻彌散栓塞提供了寶貴的時間窗，并可降低黏管的風(fēng)險[8]。Glubran具有毒性低、彌散性好、聚合速度可調(diào)節(jié)的優(yōu)點，是目前國內(nèi)外正推廣應(yīng)用的一種黏附性液體栓塞劑?？紤]到Onyx 膠濃度相對固定,并難以只停留于瘺口,易閉塞擴張的靜脈端,使術(shù)后靜脈端的占位不能吸收、消失，因此本研究未嘗試Onyx膠栓塞，采用Glubran膠栓塞瘺口,術(shù)中根據(jù)血流速度、球囊臨時阻斷等因素，使用碘油調(diào)節(jié)Glubran膠的濃度，取得了良好的治愈效果。

和AVMs術(shù)后血流動力學(xué)改變類似，高流量的血流突然阻斷，可導(dǎo)致臨近正常腦組織的高灌注，即正常灌注壓突破。術(shù)后另一常見并發(fā)癥為皮層正常引流靜脈血栓形成，因皮層引流靜脈可匯入到pAVFs的引流靜脈，術(shù)后影響皮層靜脈回流受阻，術(shù)后使用肝素抗凝治療。本例患者術(shù)后肌力下降，頭顱MRI可見引流靜脈內(nèi)血栓形成，中央溝附近的皮層水腫，故考慮皮層靜脈引流受阻是導(dǎo)致肌力下降的原因。

pAVFs血管構(gòu)筑相對簡單，治療的關(guān)鍵是阻斷瘺口，無需切除血管結(jié)構(gòu)，Glubran膠可取得良好的栓塞效果，但對于多供血、高流量的pAVFs,手術(shù)難度及術(shù)后并發(fā)癥均增加。

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