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        原發(fā)性進(jìn)行性凍結(jié)步態(tài)一例報(bào)告

        2018-04-12 11:52:02田秀秀袁寶玉郭怡菁
        關(guān)鍵詞:進(jìn)行性紋狀體黑質(zhì)

        田秀秀,袁寶玉,郭怡菁

        (東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科,江蘇 南京 210009)

        原發(fā)性進(jìn)行性凍結(jié)步態(tài)(primary progressive freezing gait,PPFG)是一種原因不明的以步態(tài)異常為主要臨床表現(xiàn)的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。該病早期往往表現(xiàn)為類似于帕金森病的癥狀,如起步困難、姿勢(shì)不穩(wěn),易誤診為帕金森病,但該病大多對(duì)多巴胺類藥物反應(yīng)差,因而延誤治療,現(xiàn)報(bào)道1例如下。

        1 病例介紹

        患者男性,75歲,教師,因“進(jìn)行性起步、轉(zhuǎn)身困難3年”入院?;颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)起步及轉(zhuǎn)身困難,啟動(dòng)后可正常行走,病情逐漸加重,表現(xiàn)為發(fā)作頻率增多,出現(xiàn)寫(xiě)字越寫(xiě)越小,嗅覺(jué)減退,記憶減退。無(wú)反復(fù)跌倒、垂直凝視麻痹、靜止性震顫、眼球震顫、吞咽困難和言語(yǔ)障礙,睡眠正常。1年前在外院診斷為帕金森綜合征,予以口服吡貝地爾50 mg tid,服藥后癥狀無(wú)好轉(zhuǎn),自行停藥。后服用美多芭0.25 g·d-1,患者自訴癥狀反而加重,表現(xiàn)為發(fā)作頻率增加。既往體健,無(wú)特殊相關(guān)病史,家族無(wú)類似病史。查體合作,問(wèn)答切題。記憶力減退,計(jì)算力正常(100-7=93-7=86),定向力、執(zhí)行力正常。簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查量表(mini- mental state examination,MMSE)評(píng)分26分(問(wèn):今天星期幾?答:不知道;患者不能記憶皮球、樹(shù)木、國(guó)旗3個(gè)詞匯)。嗅覺(jué)減退,雙側(cè)瞳孔等大等圓,直徑約3 mm,對(duì)光反射靈敏,眼球運(yùn)動(dòng)自如,無(wú)眼球震顫和復(fù)視。雙側(cè)額紋、眼裂、鼻唇溝、口角對(duì)稱,雙側(cè)面部皺眉、閉眼、示齒、鼓腮、吹口哨等動(dòng)作完成正常。雙上肢肌力、肌張力正常,雙下肢肌力、肌張力正常。掌頜反射陰性。雙側(cè)肱二頭肌腱反射正常,雙側(cè)肱三頭肌腱反射正常,無(wú)軸性肌張力增高。雙膝反射正常,踝反射未引出。音叉覺(jué)、針刺覺(jué)正常,病理征陰性,指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)、輪替試驗(yàn)均穩(wěn)準(zhǔn),Romberg征陰性。腦膜刺激征陰性。頭顱MRI成像輕度腦萎縮。腦多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體顯像:99Tc- TRODAT- 1{2β- [N,N′- 雙(2- 巰乙基)乙撐二胺基]甲基- 3β(4- 氨苯基)托烷)}腦斷層三維系列圖像清晰,兩側(cè)紋狀體對(duì)稱顯影,形態(tài)相仿??梢?jiàn)兩側(cè)紋狀體體、尾部放射性濃聚,頭部則縮小,呈稀疏淡影;右側(cè)紋狀體放射性攝取/左側(cè)紋狀體放射性攝取=0.956。頭顱CT灌注成像:腦灌注未見(jiàn)明顯異常。肛門括約肌肌電圖:多相波90.0%,多相MUP時(shí)限10.9 ms、波幅3 576 μV;肛門括約肌小力收縮運(yùn)動(dòng)單位時(shí)限正常,未見(jiàn)衛(wèi)星電位,大力收縮募集正常。皮膚交感反應(yīng)(sympathetic skin response,SSR):雙上肢及左上肢潛伏期、波幅正常,右下肢潛伏期正常、波幅減低。入院后行美多芭負(fù)荷試驗(yàn),統(tǒng)一帕金森病評(píng)定量表(unified Parkinson’s disease rating scale,UPDRS- Ⅲ)基線評(píng)分14分,服用美多芭0.25 g后最低評(píng)分為17分,患者癥狀無(wú)緩解,反而加重;根據(jù)MDS帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn),該患者不能診斷為帕金森病,亦不考慮診斷為帕金森綜合征。考慮診斷為PPFG,予以口服司來(lái)吉蘭10 mg·d-1出院。

        2 討 論

        步態(tài)凍結(jié)是指在行走過(guò)程中突然出現(xiàn)的短暫運(yùn)動(dòng)不能(患者訴其足如黏滯或被吸附在地板上)。起始執(zhí)行功能或運(yùn)動(dòng)轉(zhuǎn)化區(qū)被抑制,出現(xiàn)短暫停滯,一旦打破凍結(jié)即可正?;蚪咏P凶?,凍結(jié)表現(xiàn)為起步和轉(zhuǎn)身困難。凍結(jié)現(xiàn)象在多種疾病中可見(jiàn)到,如進(jìn)行性核上性麻痹、多系統(tǒng)萎縮、血管性帕金森病、腦炎后帕金森病、正常壓力性腦積水等。PPFG是指患者早期以步態(tài)凍結(jié)為主要特征,且臨床表現(xiàn)不能用帕金森病、帕金森綜合征及外周(運(yùn)動(dòng)或感覺(jué))、基底節(jié)區(qū)錐體束或小腦束損傷等疾病進(jìn)行解釋,左旋多巴治療效果差,甚至加重病情。目前PPFG臨床診斷主要依靠病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查以及排除其他疾病。近來(lái),部分研究表明單胺氧化酶抑制劑可改善步態(tài)凍結(jié)癥狀,可能是通過(guò)其活性代謝產(chǎn)物甲基苯丙胺起作用[1]。Wilcox等[2]認(rèn)為,對(duì)雙側(cè)腦橋核進(jìn)行持續(xù)深部腦刺激可改善PPFG患者步態(tài)障礙癥狀。另有報(bào)道顯示度洛西汀可以治療PPFG,通過(guò)激活去甲腎上腺素能通路,抑制去甲腎上腺素的攝取而發(fā)揮作用[3]。

        PPFG發(fā)病機(jī)制不明,有人認(rèn)為可能是多級(jí)神經(jīng)結(jié)構(gòu)的協(xié)調(diào)活動(dòng)出現(xiàn)異常所導(dǎo)致。皮質(zhì)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)的結(jié)構(gòu)或功能受損,不能將興奮性的谷氨酸物質(zhì)傳給尾狀核,紋狀體相關(guān)區(qū)域被抑制,蒼白球與黑質(zhì)內(nèi)的輸出區(qū)激活增加,抑制腦干和丘腦的γ- 氨基丁酸(γ- aminobutyric acid,GABA)能神經(jīng),最終表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)不能,步態(tài)凍結(jié)[4]?;蚰骋簧窠?jīng)結(jié)構(gòu)的功能缺失,相應(yīng)的代償出現(xiàn),即基底節(jié)超直接通路激活,皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)前區(qū)間接作用于蒼白球/黑質(zhì),增加紋狀體內(nèi)的GABA能興奮性,反過(guò)來(lái)抑制腦橋腳核/中腦運(yùn)動(dòng)區(qū),導(dǎo)致步態(tài)凍結(jié)[4]。但也有人認(rèn)為PPFG不是一種獨(dú)立的疾病,可能是進(jìn)行性核上性麻痹的一種表型,疾病早期階段表現(xiàn)為凍結(jié)步態(tài),最終發(fā)展為進(jìn)行性核上性麻痹[5]。有研究人員[5]對(duì)13例臨床診斷為PPFG的患者進(jìn)行了單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像術(shù)(single- photon emission computed tomography,SPECT)掃描,在3~7年的隨訪期間8例SPECT掃描結(jié)果異常(黑質(zhì)紋狀體區(qū)放射性攝取減低)的患者中4例診斷為進(jìn)行性核上性麻痹,3例仍符合PPFG;5例SPECT掃描結(jié)果正常的患者中2例仍符合PPFG的診斷。PPFG患者黑質(zhì)紋狀體區(qū)的多巴胺能神經(jīng)末梢變性,出現(xiàn)放射性示蹤劑減少的發(fā)病機(jī)制與帕金森綜合征的發(fā)病機(jī)制一致。Williams等[[6]對(duì)7例PPFG患者的腦組織病理進(jìn)行研究,發(fā)現(xiàn)6例有進(jìn)行性核上性麻痹的tau蛋白病理改變,但tau蛋白的沉積程度較經(jīng)典的進(jìn)行性核上性麻痹表型Richardson’s病輕。因此,PPFG最終可能會(huì)進(jìn)展為進(jìn)行性核上性麻痹。

        進(jìn)行性核上性麻痹是一種較為常見(jiàn)的非典型帕金森綜合征,特征性的臨床表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹伴姿勢(shì)不穩(wěn)易跌倒。MRI正中矢狀面成像中,進(jìn)行性核上性麻痹患者中腦頂端與腦橋輪廓構(gòu)聯(lián)成“蜂鳥(niǎo)嘴”,即“蜂鳥(niǎo)征”。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)PSP患者腦組織萎縮較嚴(yán)重,以中腦為著,小腦上腳寬度和小腦中腳寬度、橋腦面積和中腦面積均減小[7]。本例患者目前主要臨床表現(xiàn)為步態(tài)凍結(jié),無(wú)垂直性眼肌麻痹,無(wú)凝視麻痹,MRI腦萎縮不明顯,無(wú)“蜂鳥(niǎo)征”表現(xiàn),故目前不足以診斷為進(jìn)行性核上性麻痹,需長(zhǎng)期隨訪。

        綜上,PPFG可能是其他神經(jīng)系統(tǒng)變性病的早期表現(xiàn)形式,需要密切隨訪患者臨床表現(xiàn)及神經(jīng)電生理改變。

        [參考文獻(xiàn)]

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