邱宇辰，張擎柱△，馬雅昌，張 義，閆 石，金 宇，翟 棟

(1.承德醫(yī)學院附屬醫(yī)院創(chuàng)傷骨科，河北承德 067000；2.承德醫(yī)學院研究生學院，河北承德 067000)

1 臨床資料

患者男性，47歲，主因右下肢疼痛1 h于2016年5月22日來本院急診骨科就診。緣于1 h前無明顯誘因出現右下肢疼痛，無頭痛、胸痛、腹痛，急來本院急診科就診。既往體健，飲酒及吸煙史30年，吸煙每天20支，乙醇攝入量每天250 g。入院后體格檢查：體溫37.0 ℃，脈搏65次/分，呼吸20次/分，血壓110/52 mm Hg，神志清楚，雙肺呼吸音清。心濁音界無擴大，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹部檢查無明顯異常。雙下肢足背動脈及脛后動脈不可捫及搏動，右下肢疼痛劇烈伴麻木、活動受限，余四肢感覺、活動可，雙上肢橈動脈可捫及搏動。初步診斷：右下肢疼痛原因待查。腰椎間盤突出癥？或急性動脈栓塞？急請血管外科會診，會診建議完善雙下肢動脈多普勒超聲。遂完善腰椎磁共振及雙下肢動脈多普勒超聲。在腰椎磁共振檢查時，因患者右下肢劇烈疼痛，難以平臥制動，不能耐受檢查，遂放棄腰椎磁共振檢查。雙下肢動脈多普勒超聲示：雙側股動脈充盈不佳，頻譜異常，考慮上游動脈病變。兩項檢查結束后患者右下肢疼痛稍緩解，開始出現腰背部鈍痛及叩擊痛。再次急請血管外科會診，建議查胸主動脈及腹主動脈CT血管造影(CTA)。CTA結果顯示：自升主動脈起始主動脈全程管腔內見迂曲線樣內膜瓣影，主動脈呈“雙腔”樣改變 ，真腔較小，位于前部，假腔較大，位于后部(圖1)，內膜瓣破口位于升主動脈近端，內膜瓣向上撕裂累及頭臂干，向下撕裂累及雙側髂總動脈(圖2)。腹腔干、腸系膜上動脈、右腎動脈有真腔供血，腹腔干近端顯影淺(圖2)。左腎及髂總動脈局部見少許造影劑充盈(圖3)，左腎實質強化程度減低。診斷為：主動脈夾層(De Bakey Ⅰ型，Stanford A型)。急請血管外科會診，建議急診手術治療。但患者及家屬考慮病情嚴重要求轉院治療，遂轉入北京醫(yī)院繼續(xù)治療。電話隨訪患者，患者已于2016年5月23日12:00在中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院宣告臨床死亡。

圖1 CTA矢狀面圖

圖2 血管三維重建圖

圖3 CTA腎臟平面圖

2 討 論

主動脈夾層是臨床少見而嚴重的心血管危重癥，特點是發(fā)病突然、病情進展迅速、急性期病死率高，早期診斷尤為重要。主動脈夾層患病率為(5～30)/100萬人，多發(fā)于60～80歲的人群[1]。其常見危險因素有原發(fā)性高血壓、動脈硬化、Marfan綜合征及Ehlers-Danlos綜合征等。

疼痛是本病最主要和常見的表現。Stanford A型的常見表現為劇烈的胸痛(85%)、背痛(46%)、腹痛(22%)、暈厥(13%)和腦卒中(6%)；Stanford B型的常見表現為劇烈的背部疼痛(64%)、胸痛(63%)、腹痛(43%)，腦卒中較A型少21%[2]。因主動脈夾層動脈瘤壓迫或內膜剝離累及主動脈的不同分支，故主動脈夾層臨床表現多樣，包括暈厥、惡心嘔吐、出汗、呼吸短促或下肢痛等[1]。 KO等[3]報道了1例僅以額頭及頸后疼痛為主訴的主動脈夾層病例;KALOGERAKOS等[4]報道了1例CT、MRI、主動脈造影及食管內超聲檢查結果陰性的非典型主動脈夾層患者，患者以呼吸困難及胸背部疼痛為首發(fā)癥狀，對癥治療后癥狀消失，3個月后患者死亡，尸檢發(fā)現死亡原因為主動脈夾層破裂；CALIK等[5]報道了1例以意識障礙、突然失語及背部疼痛為臨床表現，合并神經系統癥狀的A型主動脈夾層病例；KWON等[6]報道了1例罕見的自發(fā)性腹主動脈夾層，患者雙下肢疼痛及跛行6個月，介入手術治療后癥狀消失；KANJANAUTHAI等[7]報道了1例無痛性的急性主動脈夾層，患者訴左下肢無力、麻木，體格檢查示左下肢各肌群肌力0級，左側髕腱反射及跟腱反射增強，3 h后患者宣告臨床死亡，尸檢發(fā)現死亡原因為主動脈夾層；LEE等[8]診斷了1例以吞咽困難及聲音嘶啞為主要臨床表現的主動脈夾層患者；KOGAN等[9]報道了1例以全身炎性反應為臨床表現的慢性主動脈夾層患者，患者無胸背痛，表現為輕度呼吸困難、咳嗽及低熱，白細胞計數、紅細胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)及C-反應蛋白(C-reactive protein,CRP)增高。以下肢疼痛為主訴的病例較為罕見，國內外文獻報道較少，TSUNG等[10]報道了1例以左下肢疼痛、無力為主訴的主動脈夾層患者；顏芳等[11]同樣報道了1例以下肢劇痛麻木為主訴的病例。

患者在兩項檢查結束后右下肢疼痛稍緩，開始出現腰背部鈍痛及叩擊痛，考慮原因如下：右下肢在短時間缺血后建立了側支循環(huán)，故疼痛緩解，同時腹部動脈缺血逐漸加重，開始出現腰背部鈍痛及叩擊痛。所以，在遇到右下肢疼痛緩解時不能單純的考慮病情緩解，應該結合患者其他部位疼痛緩解情況，綜合分析病情變化。

處理該患者時得到的經驗與教訓是：(1)此例患者由骨科醫(yī)生首診，依據病史、查體及輔助檢查及時排除了骨科相關疾病，第一時間懷疑為動脈疾病，請血管外科會診，及早確診，為搶救患者生命爭取了寶貴的時間；(2)提醒廣大骨科醫(yī)生，遇到以下肢疼痛為主訴的患者，要考慮動脈疾病的可能。臨床醫(yī)生不但要能診斷常見病、多發(fā)病，還要能診斷少見疑難重癥。這就要求醫(yī)生既要有高度的責任感，更需要有扎實的基本功，為患者提供高質量的醫(yī)療服務。

總之，主動脈夾層的臨床表現多種多樣，當骨科醫(yī)生遇到下肢劇烈疼痛患者時，不能只考慮骨科相關疾病，也要想到動脈疾病的可能，及時請血管外科會診，及早確診，防止誤診、漏診。

[1]SALAMEH M J,RATCHFORD E V.Aortic dissection[J]．Vasc Med,2016,21(3):276-280.

[2]NIENABER C A,EAGLE K A.Aortic dissection:New frontiers in diagnosis and management[J].Circulation,2003,108(6):628-635.

[3]KO J I,PARK T.Headache:a rare manifestation of debakey type Ⅰ aortic dissection[J].Am J Emerg Med,2014,32(3):291.e5-291.e6.

[4]KALOGERAKOS P D,KAMPITAKIS E,PAVLOPOULOS D,et al.Subtle-discrete aortic dissection without bulging of the aortic wall.A rare but lethal lesion[J].J Card Surg,2016,31(8):546-548.

[5]CALIK S,AKTAS I,CALIK M,et al.Stanford type A aortic dissection onset with neurological symptoms:a rare case report[J].Chest,2015,148(4):29A.

[6]KWON S H,OH J H.Primary stent placement for chronic spontaneous infrarenal abdominal aortic dissection:a case report[J].J Korean Radiol Soc,2007,56(3):321-325.

[7]KANJANAUTHAI S,KANLUEN T.Painless acute aortic dissection presenting as left lower extremity weakness and numbness[J].Heart Lung Circ,2009,18(2):133-135.

[8]LEE S I,PYUN S B,JANG D H.Dysphagia and hoarseness associated with painless aortic dissection:a rare case of cardiovocal syndrome[J].Dysphagia,2006,21(2):129-132.

[9]KOGAN Y,SLOBODIN G,LURIE M,et al.Chronic Stanford type A aortic dissection manifesting as systemic inflammatory disorder[J].Int J Res Med Sci,2016,4(5):1768-1771.

[10]TSUNG A H,NICKELS L C,DE PORTU G,et al.aortic dissection and thrombosis diagnosed by emergency ultrasound in a patient with leg pain and paralysis[J].Case Rep Vasc Med,2013，2013:490126.

[11]顏芳,張敏州,張迎光,等.以下肢劇痛為首發(fā)癥狀的主動脈夾層1例[J]．嶺南心血管病雜志,2006,12(5):343-350.