伍滿群,孫愛華,李莎莎,張 誠,劉 學(xué),張 曦

(中國人民解放軍陸軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院血液科 400037)

再生障礙性貧血是一組由多種病因引起，以造血干細(xì)胞數(shù)量減少和質(zhì)的缺陷為主所致的造血衰竭，導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少，代以脂肪髓，骨髓中無惡性細(xì)胞浸潤，無廣泛網(wǎng)硬蛋白纖維增生，臨床上以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征。各年齡組均可發(fā)病。目前骨髓移植是治療再生障礙性貧血的最佳方法，且能達(dá)到治愈的目的[1]。本科于2016年5月對與其父親行人類白細(xì)胞抗原(HLA)配型為6/10相合的1歲3個(gè)月重型再生障礙性貧血患兒，施行父供女HLA6/10相合造血干細(xì)胞移植，現(xiàn)將護(hù)理方法總結(jié)如下。

1 臨床資料

患兒女，1歲3個(gè)月，因“發(fā)熱”，體溫39 ℃，于2016年3月中旬就診某市兒童醫(yī)院，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)全血細(xì)胞減少(未見具體報(bào)告單)。行骨髓穿刺及骨髓活檢后確診為重型再生障礙性貧血。該院予環(huán)孢素(25 mg，每12小時(shí)1次)、抗感染治療，感染控制后出院。2016年4月15日，發(fā)現(xiàn)患兒頸部散在淤斑、淤點(diǎn)。就診本院門診，查血常規(guī)示：白細(xì)胞4.63×109/L、中性粒細(xì)胞0.19×109/L、血紅蛋白78 g/L、血小板10×109/L，給予輸血小板治療。患兒與其父親行HLA配型為6/10相合，因患兒家屬拒絕繼續(xù)在中華骨髓庫尋找HLA全相合的健康供者，且有要求行父供女不全相合造血干細(xì)胞移植的強(qiáng)烈愿望。通過全科專家討論并制訂具體移植方案，完善移植前相關(guān)準(zhǔn)備。于2016年5月13日入住無菌層流病房。予FAC(Flu 30 mg/m2,ATG 2.5 mg/kg,CTX 50～60 mg/kg)方案預(yù)處理。移植前7 d開始給予他克莫司注射液0.03 mg·kg-1·d-1，24 h持續(xù)靜脈滴注，以及驍悉125 mg (每12小時(shí)1次)口服預(yù)防移植物抗宿主病(GVHD)；移植當(dāng)天回輸異基因骨髓干細(xì)胞100 mL(有核細(xì)胞24.8×108/kg，CD34+10×106/kg)。移植后1、3、6、11 d給予甲氨蝶呤預(yù)防排斥反應(yīng)。移植13 d，外周血中性粒細(xì)胞絕對值0.55×109/L，血小板55×109/L，于2016年6月16日(移植后21 d)在家屬陪同下順利轉(zhuǎn)出層流病房，轉(zhuǎn)入本科治療病區(qū)繼續(xù)觀察治療。

2 護(hù) 理

2.1移植前相關(guān)預(yù)案及針對患兒的特殊護(hù)理

2.1.1專業(yè)的護(hù)理人員、全面的物品準(zhǔn)備 患兒為1歲3個(gè)月的幼兒，無法通過語言與其溝通交流，缺乏主訴，病情觀察難度大，各項(xiàng)護(hù)理操作配合程度差，因此移植病房專設(shè)一批年資高(從事血液科工作5年以上)、具有豐富的造血干細(xì)胞移植臨床經(jīng)驗(yàn)及較強(qiáng)專業(yè)知識的臨床護(hù)理骨干，24 h無縫銜接給予患兒細(xì)致的護(hù)理，并從心理上給予患兒母愛般的關(guān)心和呵護(hù)。采用微信方式做好家長的飲食及心理健康宣教，使其積極配合護(hù)理工作。

全面的物品準(zhǔn)備及針對移植各個(gè)環(huán)節(jié)可能出現(xiàn)的并發(fā)癥提前設(shè)計(jì)預(yù)案。包括：全員學(xué)習(xí)藥物不良反應(yīng)及小兒藥物精準(zhǔn)配置，設(shè)計(jì)方便的藥物劑量配備公式并貼于超凈臺，準(zhǔn)備小兒心電監(jiān)護(hù)儀，小兒電子及手動(dòng)血壓計(jì)，體溫計(jì)，小兒吸痰、吸氧裝置，輸液泵，推注泵、小兒電子秤，小兒急救包等。

2.1.2嚴(yán)格計(jì)算出入量，控制輸液速度 患兒在移植期間需輸注超大劑量化療藥、抗排異藥物、抗菌藥物、輸血等治療。液體量大，如輸液速度過快，患兒短時(shí)間內(nèi)輸入大量液體，極易出現(xiàn)急性左心心力衰竭而死亡。各班護(hù)理人員每日需根據(jù)醫(yī)囑準(zhǔn)確地計(jì)算24 h液體量，采用威高精密調(diào)節(jié)輸液器以不超過45 mL/h勻速輸入。需24 h準(zhǔn)確輸入的抗排異藥物，采用精密輸液泵100 mL液體以4.5 mL/h微泵輸注。該患兒以牛奶及糊狀物為主，采用可精密計(jì)量的碗及精確刻度的奶瓶每餐嚴(yán)格記錄，采用小兒專用電子秤準(zhǔn)確地記錄患兒出量。整個(gè)移植期，患兒出入量均計(jì)算準(zhǔn)確。

2.1.3導(dǎo)管特殊護(hù)理 在移植過程中，中心靜脈置管被稱為患兒的生命線。該患兒采用頸內(nèi)雙腔中心靜脈置管。患兒因年齡小、頸部短、哭鬧好動(dòng)、皮膚嫩、配合程度極差、汗液多，同時(shí)換藥時(shí)反復(fù)撕拉敷貼、消毒液的腐蝕，置管縫線易脫落，極易出現(xiàn)非計(jì)劃性拔管。換藥時(shí)兩名護(hù)士配合，嚴(yán)格無菌操作，撕開無菌透明敷料前，先用無菌生理鹽水浸濕，對穿刺部位皮膚碘伏消毒3遍，待干后噴涂3 M皮膚保護(hù)劑，再次待干后用無菌透明敷料內(nèi)加無菌紗布妥善固定(1/3 d)，并用頭巾固定輸液管道于頭圍，防止輸液管道因重力作用將管道拔出。并向患兒家屬講解導(dǎo)管脫出的嚴(yán)重性，使其參與到預(yù)防拔管中來。因輸液速度慢，患兒好動(dòng)、哭鬧，發(fā)生中心靜脈管堵塞2次，及時(shí)使用尿激酶藥物溶栓后通管；置管后7 d內(nèi)，出現(xiàn)穿刺點(diǎn)滲血。整個(gè)過程無導(dǎo)管感染發(fā)生。

2.1.4預(yù)防意外傷害 患兒因年齡小，好動(dòng)，無安全意識，出現(xiàn)跌倒、墜床等意外風(fēng)險(xiǎn)大。且移植過程中血小板及免疫力低下，上述意外一旦發(fā)生，引起全身不同部位出血，如口腔黏膜、皮下、鞏膜、鼻腔、泌尿道等[2]，甚至出現(xiàn)顱內(nèi)出血危及生命。如果導(dǎo)致皮膚破損，感染的概率會(huì)明顯升高。護(hù)理人員向患兒家屬詳細(xì)講解跌倒、墜床后的嚴(yán)重性，每日評估風(fēng)險(xiǎn)，并做好健康宣教。該患兒于移植前4 d時(shí)，前額部磕到病床護(hù)欄上，出現(xiàn)1個(gè)1 cm×1 cm大小的皮下包塊，伴有疼痛。當(dāng)日查血常規(guī)結(jié)果示：白細(xì)胞0.28×109/L、血紅蛋白120 g/L、血小板86×109/L。于次日查看患兒，前額部包塊已基本消退。

2.2并發(fā)癥的觀察與護(hù)理

2.2.1GVHD GVHD是骨髓移植中對生命最具威脅的并發(fā)癥之一，主要表現(xiàn)為皮疹、腹瀉和肝臟功能損害。護(hù)理人員需在日常護(hù)理中密切觀察，及時(shí)匯報(bào)。(1)每班觀察患兒手掌、足底及全身皮膚有無充血、黃疸、皮疹情況，準(zhǔn)確記錄每日大便次數(shù)、量、性質(zhì)等。(2)每日測量體質(zhì)量、腹圍1次，觀察有無不明原因體質(zhì)量增加、肝腫大、肝區(qū)痛、黃疸、腹腔積液等，同時(shí)注意觀察患兒的癥狀、體征，每周查兩次肝功能，注意膽紅素及轉(zhuǎn)氨酶變化。該患兒在移植后12 d，雙手掌、腳掌出現(xiàn)散在紅色皮疹，無瘙癢，伴有嘔吐、食欲下降，考慮Ⅰ度急性GVHD，立即加用甲強(qiáng)龍治療，并加強(qiáng)抑酸治療后急性GVHD得到完全控制。

2.2.2控制感染 感染是造血干細(xì)胞移植術(shù)后常見的并發(fā)癥，特別是早期感染，發(fā)生率為50%～80%[3]。主要是由于移植時(shí)大劑量化療導(dǎo)致免疫損傷、骨髓抑制和器官黏膜損傷，一般指移植后1個(gè)月內(nèi)。此期患兒中性粒細(xì)胞絕對值常低于0.5×109/L，免疫功能極度低下，極易發(fā)生感染。本例患兒在移植后2 d出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高為38.8 ℃，遵醫(yī)囑予以抽取血培養(yǎng)送檢，抗菌藥物聯(lián)合應(yīng)用，并做好高熱護(hù)理。每日監(jiān)測體溫1/4 h，體溫高達(dá)38.5 ℃則每小時(shí)監(jiān)測。出汗較多時(shí)給予熱水擦身，更換無菌衣褲，床單被套如有潮濕立即更換，保持皮膚干燥清潔。經(jīng)積極處理后20 d患兒退熱。

2.3營養(yǎng)支持 營養(yǎng)支持對造血干細(xì)胞移植至關(guān)重要[4]。該患兒食物以牛奶為主，添加以細(xì)、軟、爛、碎易消化的輔食。在預(yù)處理期間，由于大劑量化療藥物的作用，患兒胃腸道反應(yīng)較明顯，遵醫(yī)囑應(yīng)用止吐劑、胃黏膜保護(hù)劑，少量多餐，不強(qiáng)迫患兒進(jìn)食。所有的食物均經(jīng)微波爐消毒后食用，餐具同時(shí)消毒，奶瓶由家屬清洗消毒經(jīng)微波爐再次消毒后送進(jìn)無菌層流病房。護(hù)士經(jīng)常與患兒互動(dòng)，了解進(jìn)食情況，并仔細(xì)觀察患兒有無口腔黏膜潰瘍發(fā)生，盡量滿足患兒的需求，鼓勵(lì)患兒多進(jìn)食。同時(shí)護(hù)士嚴(yán)格把關(guān)進(jìn)入無菌層流病房的食物(如糖果類)，一旦發(fā)現(xiàn)，立即給予退回。及時(shí)與家長聯(lián)系，傳授移植飲食譜，避免因飲食不當(dāng)引起的腸道感染。經(jīng)飲食護(hù)理，患兒未發(fā)生腸道疾患，整個(gè)移植過程體質(zhì)量穩(wěn)定。

3 討 論

父供女HLA6/10相合造血干細(xì)胞移植治療1歲3個(gè)月幼兒再生障礙性貧血，移植過程中，護(hù)理至關(guān)重要。然而，半相合移植中患兒年齡偏小，無相關(guān)經(jīng)驗(yàn)借鑒。通過對該患兒的護(hù)理，認(rèn)為具有一批專業(yè)知識、臨床技能過硬的資深護(hù)理人員全程護(hù)理；移植前專業(yè)護(hù)理小組組織一起積極討論并設(shè)計(jì)相關(guān)預(yù)案，提前準(zhǔn)備移植過程中各種物品及根據(jù)藥物不良反應(yīng)及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥所需用的儀器設(shè)備；嚴(yán)密監(jiān)測輸液速度、準(zhǔn)確記錄出入量；預(yù)防意外事故的發(fā)生；全員學(xué)習(xí)并掌握預(yù)處理期間藥物的不良反應(yīng)及小兒藥物的精確配置，學(xué)習(xí)小兒移植后并發(fā)癥臨床癥狀，并制訂相關(guān)表格及預(yù)案；骨髓輸注過程中，醫(yī)護(hù)人員全程陪同，及時(shí)監(jiān)測病情；嚴(yán)密監(jiān)測移植時(shí)的病情變化，特別是體溫、血壓、心率、皮膚、大小便的觀察與處理，隨時(shí)做好搶救準(zhǔn)備；仔細(xì)觀察并配合醫(yī)生處理各種移植并發(fā)癥；及時(shí)、有效地控制感染，降低藥物不良反應(yīng)是移植護(hù)理的重點(diǎn)。同時(shí)根據(jù)患兒的年齡做好相應(yīng)的營養(yǎng)支持及心理護(hù)理，及時(shí)、有效地給予患兒家屬健康宣教是保證治療護(hù)理順利進(jìn)行的前提。

[1]陳灝珠,林果為.實(shí)用內(nèi)科學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社,2009:2423.

[2]粟亞麗,羅小莉,張春偉,等.兒童非血緣臍血造血干細(xì)胞移植1例：護(hù)理難點(diǎn)及對策[J].中華婦幼臨床醫(yī)學(xué)雜志,2011,7(6):495-496.

[3]陳幸華,孔佩艷,張曦.HLA不全相合造血干細(xì)胞移植[M].重慶：西南師范大學(xué)出版社,2012:72.

[4]郝素娟,李惠玲.造血干細(xì)胞移植病人營養(yǎng)支持研究進(jìn)展[J].護(hù)理研究,2013,27(31):3459-3461.