☉復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 劉 燕

霍金的去世，讓“漸凍癥”再次引起公眾的關(guān)注?！皾u凍癥”的全稱是肌肉萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（ALS）。21歲被確診為“漸凍癥”的霍金，曾被醫(yī)生預(yù)言生命將在數(shù)年內(nèi)走到盡頭，然而，他之后又活過(guò)了半個(gè)多世紀(jì)。霍金用他無(wú)與倫比的大腦一次次帶領(lǐng)全世界領(lǐng)略宇宙的浩瀚，也用他的頑強(qiáng)不屈讓我們見(jiàn)證了生命的可貴與強(qiáng)韌。對(duì)于“散落”在世界各地的“漸凍癥”患者而言，霍金的名字就是一種信仰。他們開(kāi)始勇敢地面對(duì)自己，學(xué)會(huì)“像霍金一樣”以更加平和、頑強(qiáng)的方式對(duì)待生命，活出更好、更真實(shí)的自己。

一起分享，傳遞溫情和力量

漸凍癥是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，患者會(huì)從四肢到全身出現(xiàn)肌肉萎縮，最后影響吞咽功能、呼吸功能，最終呼吸衰竭甚至死亡。目前這類疾病沒(méi)有任何藥物可根治，絕大部分患者的生存期在3～5年。隨著對(duì)癥治療手段的增加，如無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)的使用，患者的生存時(shí)間也獲得了延長(zhǎng)。

作為上海市首批罕見(jiàn)病?？崎T(mén)診，華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科肌肉萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（“漸凍癥”）門(mén)診，已建立了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的登記研究，可為患者提供ALS的影像學(xué)評(píng)估、經(jīng)皮胃造瘺（PEG）及呼吸機(jī)管理咨詢等診療服務(wù)。全國(guó)各地的患者、家屬跑來(lái)這里尋求救治，把這里當(dāng)成“希望之門(mén)”。但“漸凍癥”門(mén)診的陳嬿副教授說(shuō)，愛(ài)與陪伴，有時(shí)是給“漸凍癥”患者最好的良藥。

2008年，華山醫(yī)院“漸凍癥”門(mén)診的患者和志愿者自發(fā)創(chuàng)立了ALS俱樂(lè)部，每年定期舉行患友聚會(huì)，為新診斷的患者傳授疾病和護(hù)理知識(shí)。到了聚會(huì)之時(shí)，無(wú)論刮風(fēng)下雨，老病友、照護(hù)者、志愿者、醫(yī)生和護(hù)士們都會(huì)如約而至。他們參與活動(dòng)的方式雖有不同，但傳遞的都是溫情和力量。

一位文藝?yán)舷壬匾鈳?lái)了一份刊登了他曾經(jīng)的繪畫(huà)作品的《新華晚報(bào)》，大家由此記住了這樣一位愛(ài)畫(huà)畫(huà)、愛(ài)詩(shī)歌的老人。一位退伍軍人錄制了很長(zhǎng)一段視頻，以自己4年的患病經(jīng)歷為例，告訴患友們要堅(jiān)持，要心懷感恩。一位1986年出生已經(jīng)患病4年的女孩子，在男朋友的陪伴與鼓勵(lì)下說(shuō)出了自己的病情，大家為她的堅(jiān)強(qiáng)和勇敢而感動(dòng)。一位女兒代替疾病晚期的父親前來(lái)，為的是感謝這些年病友們、照護(hù)者與醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的陪伴，讓他“最后的時(shí)光”充滿溫暖。

因?yàn)轭净纪瑯託埧岬募膊?，這群原本陌生的人開(kāi)始相互熟悉、彼此支撐。志愿者老許是他們的“牽線人”。由于經(jīng)歷過(guò)親人的病逝，他對(duì)“漸凍人”及其家屬有著深深的理解。從最初有人懷疑“是不是醫(yī)托、藥販子”，到現(xiàn)在更多的患者和家屬將老許當(dāng)成了向?qū)Щ蛑海?年里，老許就像時(shí)鐘一樣，周三一早會(huì)雷打不動(dòng)地出現(xiàn)在華山醫(yī)院門(mén)診，幫助許多患者和家屬“少走彎路”。

表達(dá)關(guān)愛(ài)，感受到生命的溫度

華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師陳嬿從事漸凍人的診療、科研工作已經(jīng)超過(guò)12年。她說(shuō)，正是因?yàn)闆](méi)有特別有效的治療手段，對(duì)于“漸凍人”的治療，人文關(guān)懷尤為重要。通常，他們對(duì)每一個(gè)患者的就診過(guò)程都很慢，因?yàn)橐c患者及其家屬進(jìn)行充分溝通。他們還常常會(huì)鼓勵(lì)患者和家屬相互表達(dá)關(guān)愛(ài)，感受生命的溫度。

“得了這個(gè)病，當(dāng)然是最不幸的，不過(guò)我已經(jīng)不抱怨了。我有時(shí)候也覺(jué)得，我是從知道得這個(gè)病開(kāi)始，對(duì)人生才有了真的認(rèn)識(shí)，知道每一天都很重要，知道珍惜身邊所有對(duì)你好的人。”——患者

“我的愛(ài)人現(xiàn)在已經(jīng)躺在床上，但我今天一定要來(lái)，一方面為了他，一方面也為我，在這里我可以感受到一種力量。”——家屬

“我們沒(méi)有辦法擁有生命的長(zhǎng)度，但一定要加油在有限的時(shí)間里拓寬生命的寬度。這句話，我是患病之后才真正理解的。”——患者

在華山醫(yī)院的“漸凍人”門(mén)診，患者、家屬、志愿者，相互鼓勵(lì)，相互扶持，感受愛(ài)與被愛(ài)，對(duì)抗死亡。

董漪是“漸凍人”門(mén)診的主治醫(yī)師，她這樣告訴患者，每一場(chǎng)疾病，都是一次不期而遇，在這場(chǎng)相遇中，大家都在不斷地學(xué)習(xí)與成長(zhǎng)——不只是看失去了什么，還要看可以收獲什么。“我們遇到過(guò)的很多患友都會(huì)說(shuō)，曾經(jīng)的自己是多么能干，是某一個(gè)領(lǐng)域的專家、某個(gè)單位的一把手、一大家子的支柱……可在與ALS相遇后，他們都懂得了要把成功的定義稍稍改變一下：不再需要和別人競(jìng)賽，而和自己。珍惜生活中每一天的陪伴，每一件平凡的小事，喝水、吃飯、走路、穿衣、擁抱。每天讓自己比昨天好一點(diǎn)，更積極地面對(duì)挑戰(zhàn)?！倍粽f(shuō)，“盡管對(duì)ALS這樣的疾病，我們醫(yī)生可以做的非常有限，但我們一直在盡力讓大家少走一些彎路，讓大家覺(jué)得，身邊始終有人在關(guān)心你們、在乎你們?！?/p>