劉 濱，劉 維，張 磊，吳沅皞，薛 斌

（天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院風(fēng)濕科，天津 300318）

肉芽腫性多血管炎（GPA），曾稱韋格納肉芽腫病（WG）[1]。肉芽腫性多血管炎為罕見(jiàn)病，患病率在（23.7～156.5）/100萬(wàn)，每年新發(fā)病例在（3.0～14.4）/100萬(wàn)[2-3]。GPA屬于自身免疫性疾病，為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性小血管炎[4]。主要侵犯上、下呼吸道和腎臟，通常從鼻黏膜和肺組織的局灶性肉芽腫性炎癥開(kāi)始，逐漸進(jìn)展為血管的彌漫性壞死性肉芽腫性炎癥。中醫(yī)文獻(xiàn)相關(guān)論述很少，有人把它歸為“血痹”、“虛勞”[5]及“脈痹”[6]范疇，對(duì)于累及肺臟的則有考慮為“肺癰”[7]和“哮證”[8]的。

筆者在劉維教授的指導(dǎo)下，注重調(diào)和臟腑氣血，采用平肝宣肺法，于門診治療肉芽腫性多血管炎患者1例，現(xiàn)報(bào)道如下。

患者男性，69歲，3年前突然出現(xiàn)發(fā)熱、消瘦、鼻塞流濁涕、目脹疼痛、頭痛、胸悶、咳喘之癥。2014年10月24日于河北省某醫(yī)院耳鼻喉科檢查：雙側(cè)總鼻道可見(jiàn)較多膿性分泌物干痂，清理后可見(jiàn)雙側(cè)總鼻道新生物，菜花樣，質(zhì)韌，表面污穢，觸之易出血。鼻竇計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）：雙側(cè)耳堵及篩竇少許炎癥，雙側(cè)上頜竇黏膜增厚，鼻腔前部軟組織密度影，不除外息肉，雙側(cè)中鼻甲黏膜增厚。2014年10月29日，患者又于天津某醫(yī)院查胸部CT:雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)高密度影，形態(tài)不規(guī)則，部分可見(jiàn)小空洞影。后患者2015年2月于日本探親期間，于日本京都大學(xué)附屬醫(yī)院就診，經(jīng)查蛋白酶3-ANCA（PR3-ANCA）陽(yáng)性237 U/mL；及CT、核磁共振成像（MR）及鼻部組織病理檢查，確診為肉芽腫性多血管炎，予大量激素和環(huán)磷酰胺（CTX）治療，經(jīng)治癥狀緩解。回國(guó)后患者逐漸減藥。于2016年5月潑尼松減至15 mg/d，CTX 0.1 g/d，患者自覺(jué)癥狀反復(fù)，有加重趨勢(shì)，故尋求中醫(yī)治療。就診時(shí)患者頭痛、目脹、鼻塞加重，時(shí)流濁涕帶血，咳喘憋氣，并有消瘦、納差、寐差、情志不舒、大便干結(jié)，舌質(zhì)紫暗有瘀點(diǎn)，花剝苔，苔微黃膩，脈沉而弦。綜合其舌脈癥，有肝陽(yáng)上亢、肺失宣肅、血瘀清竅之表現(xiàn)，予平肝、宣通、絡(luò)肺之法治療，并佐以益腎固本。方中主要組成有珍珠母、天麻、鉤藤、木賊，以平肝熄風(fēng)，配柴胡疏肝解郁振奮陽(yáng)氣，石菖蒲開(kāi)竅化濁，谷精草平肝明目，麻黃、桔梗、細(xì)辛、蘆根宣肺平喘，知母、黃芩、大黃、柏子仁清熱泄肺，桃仁、紅花、全蟲(chóng)散結(jié)通絡(luò)，配山茱萸、益智仁益腎固本?；颊唛T診堅(jiān)持服用中藥1年余，頭痛、鼻塞、憋喘諸癥均有明顯緩解。2017年11月復(fù)查PR3-ANCA 186 U/mL；胸部CT：僅有右肺中葉外段可見(jiàn)結(jié)節(jié)高密度影，直徑3 mm；眼眶MR掃描未見(jiàn)異常。提示病情控制良好。

本例肉芽腫性多血管炎的診斷符合1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的診斷依據(jù)[9]及2011年中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕學(xué)分會(huì)制定的的診斷標(biāo)準(zhǔn)[10]。肉芽腫性多血管炎西醫(yī)屬于自身免疫病中的血管炎，是一種少見(jiàn)病，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，診斷和治療困難[11]。GPA可累及幾乎全身所有組織和器官，其中呼吸系統(tǒng)最常受累[12-13]。本例肉芽腫性多血管炎既有上呼吸道病變，又有肺部病變及全癥狀，屬于廣泛型肉芽腫性多血管炎。廣泛型肉芽腫性多血管炎癥狀重，病死率高[13]。本例肉芽腫性多血管炎從中醫(yī)角度以清竅壅塞、肺失宣肅、肝氣不平為特點(diǎn)，表現(xiàn)為鼻塞不通、呼吸不暢、目脹昏矇。《素問(wèn)·陰陽(yáng)應(yīng)象大論》“肺主鼻”、“在竅為鼻”；《靈樞脈度篇》“肺氣通于鼻，肺和則鼻能知香臭”；《外臺(tái)秘要》“肺藏為風(fēng)冷所乘，則鼻氣不和，津液壅塞”鼻壅不通與肺氣不利密切相關(guān)?！端貑?wèn)·金匱真言論》“東方青色，入通于肝，開(kāi)竅于目，藏精于肝”；《靈樞·脈度篇》“肝氣通于目，肝和則能辨五色亦”；故目痛昏矇與肝氣不和有直接關(guān)系。此外本病發(fā)病不離氣血?！端貑?wèn)·四氣調(diào)神大論》“蒼天之氣清凈，則志意治，順之則陽(yáng)氣固”、“失之則內(nèi)閉九竅”；《類證治裁·郁證》：“七情內(nèi)起之郁，始而傷氣，繼必及血?！薄夺t(yī)林改錯(cuò)》：“氣無(wú)形不能結(jié)塊，結(jié)塊者，必有形之血也。”究其病因，患者常情志不舒，肝郁又致血瘀，形成肉芽腫結(jié)塊?；颊呷站脽┰暌着视钟懈侮?yáng)上亢之癥，頭痛目痛，擾及清竅。復(fù)感外邪，則肺氣失宣，清竅壅塞，“內(nèi)閉九竅”，患者極其痛苦，故有失眠、納差、消瘦。今注意平肝調(diào)肺，氣血雙調(diào)，患者邪氣自去，正氣自復(fù)，九竅自通。特別要提到本方有全蝎一藥，即可平肝熄風(fēng)，又可平喘通絡(luò)、消瘀散結(jié)，起到很強(qiáng)的治療作用。本方氣血并重、清溫并舉、升降并用，注意調(diào)和臟腑，加強(qiáng)通絡(luò)祛邪，故能治療頑疾。劉維教授對(duì)于多種難治性風(fēng)濕免疫病的中醫(yī)治療很有心得，強(qiáng)調(diào)風(fēng)濕免疫病的中醫(yī)治療要注重治療臟腑、調(diào)和氣血，祛邪與扶正兼顧，才能把握風(fēng)濕疑難病癥治療的根本[14]。通過(guò)這一指導(dǎo)思想，對(duì)該例肉芽腫性多血管炎患者準(zhǔn)確辨證，合理施藥，確實(shí)達(dá)到了滿意的臨床效果，也為本病的中醫(yī)治療，積累了寶貴的經(jīng)驗(yàn)。