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(1.Department of Radiology, 2.Department of Pathology, Hainan General Hospital, Haikou 570311, China)

卵黃囊瘤(yolk sac tumor, YST)亦稱(chēng)內(nèi)胚竇瘤，是一種罕見(jiàn)的高度惡性生殖源性腫瘤，多數(shù)發(fā)生于生殖腺內(nèi)(卵巢、睪丸)，少數(shù)發(fā)生于性腺外，可分為單純型和混合型。YST病情進(jìn)展快，易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移[1]，早期診斷和治療對(duì)改善患者預(yù)后非常重要[2-4]。本研究回顧性分析31例性腺及性腺外原發(fā)性YST的CT表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2007年9月—2017年8月于我院接受CT檢查并經(jīng)病理證實(shí)的原發(fā)性YST患者31例，其中男11例、女20例；年齡1～49歲，中位年齡14歲；11例表現(xiàn)為下腹脹痛伴腫塊，8例為睪丸腫大，7例為排便困難、骶尾部包塊，3例為咳嗽、胸悶、胸痛，2例為陰道出血。31例中，22例術(shù)前血清甲胎蛋白(alpha fetoprotein, AFP)明顯升高，其中15例AFP>1 000 μg/L，其余7例AFP為460～1 000 μg/L(正常值0～20 μg/L)；1例術(shù)前發(fā)現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移瘤。

1.2 儀器與方法 采用Toshiba Aquilion 64排螺旋CT機(jī)，行CT平掃(n=31)及增強(qiáng)掃描(n=23)。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流200 mA，螺距1.375，重建層厚5 mm，重建間隔1 mm。增強(qiáng)掃描采用非離子型對(duì)比劑(碘普羅胺300 mgI/ml)，劑量1.5～2.0 ml/kg體質(zhì)量，注射流率3.0 ml/s，對(duì)比劑注射后延遲 30 s、70 s及180 s分別行動(dòng)脈期、門(mén)靜脈期和延遲期掃描。薄層掃描后均行常規(guī)冠狀位和矢狀位重建，重建層厚及間隔均為1.5 mm。

1.3 圖像分析 由2名副高及以上職稱(chēng)的影像科醫(yī)師獨(dú)立閱片，意見(jiàn)不一時(shí)經(jīng)討論達(dá)成一致。觀(guān)察病變位置、大小、形態(tài)、范圍、與周?chē)Y(jié)構(gòu)分界情況，密度、有無(wú)出血、脂肪及鈣化，病灶強(qiáng)化程度、方式、有無(wú)腫瘤血管顯示及病灶有無(wú)轉(zhuǎn)移等。根據(jù)實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化值(靜脈期CT值-平掃CT值)將腫瘤強(qiáng)化程度分為輕度(<20 HU)、中度(20～40 HU)及明顯強(qiáng)化 (>40 HU)。

2 結(jié)果

19例(19/31，61.29%)腫瘤位于性腺，其中睪丸8例(8/19，42.11%；圖1)、卵巢11例(11/19，57.89%，圖2)，均為單側(cè)發(fā)??；12例(12/31，38.71%)位于性腺外，其中骶尾部7例(7/12，58.33%；圖3)、前縱隔3例(3/12，25.00%；圖4)、陰道2例(2/12，16.67%)。卵巢、前縱隔腫瘤相對(duì)較大，最大橫截面積為8.52 cm×4.80 cm～17.73 cm×11.71 cm；睪丸、陰道、骶尾部腫瘤相對(duì)較小，最大橫截面積為3.25 cm×2.27 cm～9.91 cm×11.89 cm，僅1例睪丸腫瘤長(zhǎng)徑>10 cm，余長(zhǎng)徑均<7 cm。20例(20/31，64.52%)腫瘤呈橢圓形伴淺分葉，11例(11/31，35.48%)形態(tài)不規(guī)則呈深分葉狀；20例腫瘤邊界相對(duì)清楚，11例邊界模糊，與鄰近器官分界不清。

2.1 CT平掃 31例(31/31，100%)腫瘤均呈等低混雜密度，邊緣以實(shí)性成分為主，平掃CT值20～48 HU。2例病灶內(nèi)可見(jiàn)脂肪及鈣化，病理證實(shí)為YST合并畸胎瘤，其中1例術(shù)前發(fā)現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移(圖2B)；3例體積較大病灶內(nèi)可見(jiàn)鈣化灶，病理證實(shí)為單純性YST。11例合并腹腔積液，2例合并胸腔積液。

2.2 增強(qiáng)掃描 23例接受增強(qiáng)掃描，均表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，呈囊實(shí)性改變(圖1、2A、4)，實(shí)性部分呈中度至高度漸進(jìn)性強(qiáng)化。17例腫瘤呈典型的絲瓜瓤樣強(qiáng)化，表現(xiàn)為囊實(shí)性腫瘤內(nèi)絲帶狀軟組織密度影，增強(qiáng)實(shí)性部分強(qiáng)化呈旋渦狀或絲瓜瓤樣改變(圖3A)；18例可見(jiàn)紆曲的腫瘤供血?jiǎng)用}，表現(xiàn)為點(diǎn)片狀或線(xiàn)狀明顯強(qiáng)化(圖1、3A)；21例可見(jiàn)延遲強(qiáng)化的包膜，其中4例不完整，可見(jiàn)明確破口(圖4C)，17例腫瘤包膜完整。腫瘤較小者實(shí)性成分較多，強(qiáng)化相對(duì)均勻，內(nèi)見(jiàn)斑片狀無(wú)強(qiáng)化的囊變、壞死區(qū)(圖1)；腫瘤較大者囊變明顯，內(nèi)壁不光滑，可見(jiàn)團(tuán)塊狀結(jié)節(jié)及粗細(xì)不均的分隔(圖2A、4A)。

2.3 術(shù)后復(fù)查 3例前縱隔YST患者接受穿刺活檢術(shù)，其中1例活檢后1個(gè)月腫塊明顯增大、囊變?cè)龆?，并破入左?cè)胸腔形成包裹性積液(圖4B、4C)，2例因轉(zhuǎn)外院治療而失訪(fǎng)。28例接受手術(shù)治療，其中7例術(shù)后復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，包括6例轉(zhuǎn)移至腹膜后，1例伴雙肺轉(zhuǎn)移。術(shù)前22例AFP明顯升高者，治療后均降低至正常水平(≤20 μg/L)。

2.4 病理結(jié)果 術(shù)后大體標(biāo)本切面見(jiàn)囊實(shí)性腫塊，內(nèi)部伴囊變、出血、壞死，可見(jiàn)包膜；鏡下腫瘤組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，形態(tài)多樣，瘤細(xì)胞襯覆在具有特征性疏松網(wǎng)絡(luò)或不規(guī)則的腔隙結(jié)構(gòu)中，融合排列成微囊及囊狀結(jié)構(gòu)，可見(jiàn)卵黃囊小體及乳頭狀結(jié)構(gòu)(圖3B)。免疫組化：CK(+)，AFP(+)，胎盤(pán)堿性磷酸酶(+)及Glypican-3(+)。

31例中，單純型24例YST(24/31，77.42%)，混合型7例(7/31，22.58%)，后者包括位于卵巢2例(2/7，28.57%；1例合并畸胎瘤、1例合并無(wú)性細(xì)胞瘤)、睪丸3例(3/7，42.85%，其中1例合并惡性畸胎瘤、2例合并精原細(xì)胞瘤)、縱隔1例(1/7，14.29%；合并畸胎瘤)以及骶尾部1例(1/7，14.29%；合并成熟性畸胎瘤)。

3 討論

YST是一種罕見(jiàn)的生殖源性腫瘤，可分為單純型和混合型，單純型約占70%，混合型約占30%[2]；混合型可合并無(wú)性/精原細(xì)胞瘤、胚胎性癌、絨癌或畸胎瘤成分。本組31例中，7例(22.58%)為混合型，與既往研究[1-2]結(jié)果相符。YST多發(fā)生于嬰幼兒及青壯年，85%～90%發(fā)生于生殖腺內(nèi)(卵巢、睪丸)，10%～15%發(fā)生于性腺外[3-4]。發(fā)生于性腺以外的腫瘤多位于胚胎發(fā)育過(guò)程中生殖細(xì)胞自卵黃囊向性腺移行的路徑上，即身體中線(xiàn)附近，包括縱隔、松果體、骶尾部、陰道及腹膜后等部位，可能與內(nèi)胚層多能干細(xì)胞分化有關(guān)[3,5]。本組31例中，性腺YST占61.29%(19/31)，性腺外YST占38.71%(12/31)，性腺外YST比例高于既往研究[5]報(bào)道。本組結(jié)果顯示，骶尾部(7/12，58.33%)及縱隔(3/12，25%)是性腺外YST的好發(fā)部位，與既往研究[3]報(bào)道一致。有學(xué)者[6]發(fā)現(xiàn)多數(shù)性腺YST為單側(cè)發(fā)病，性腺外YST與年齡及性別相關(guān)：縱隔內(nèi)YST好發(fā)于青年男性，骶尾部YST以幼年女童多見(jiàn)；本研究結(jié)果與其相符。

YST臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，一般為腫瘤壓迫或鄰近結(jié)構(gòu)受侵引起。AFP增高是YST的重要特征之一。AFP是胎兒早期由卵黃囊、遠(yuǎn)端小腸和肝臟合成的血清糖蛋白，來(lái)自卵黃囊的惡性腫瘤仍保留胎兒期合成AFP的能力[7]。本組22例術(shù)前血清AFP均明顯增高，治療后下降至正常水平，7例復(fù)發(fā)者則再度顯著升高。本組資料及文獻(xiàn)均提示血清AFP水平可作為診斷YST及術(shù)后隨訪(fǎng)的指標(biāo)之一[8]。

YST發(fā)生部位不同，CT表現(xiàn)各異，其中又有一定的共性CT特征。因YST腫瘤惡性程度較高，生長(zhǎng)迅速，早期癥狀不明顯，且易伴有液化、壞死，故CT多表現(xiàn)為體積較大的囊實(shí)性腫塊；腫瘤體積越大，囊變壞死范圍越大[9]。而發(fā)生于睪丸、骶尾部及陰道的YST腫塊相對(duì)較小，實(shí)性成分較多，囊變壞死區(qū)域相對(duì)較少，分析原因，可能與睪丸器官表淺，骶尾部、陰道病灶較早期出現(xiàn)排便困難、陰道出血癥狀，易早期發(fā)現(xiàn)病變有關(guān)。本組2例瘤內(nèi)同時(shí)見(jiàn)鈣化及脂肪，病理證實(shí)為YST合并畸胎瘤；另3例體積較大病灶內(nèi)見(jiàn)鈣化灶，病理證實(shí)為單純YST。YST鈣化通常屬于營(yíng)養(yǎng)不良性鈣化，與腫瘤大小及形成時(shí)間有關(guān)[10-11]；YST腫瘤生長(zhǎng)迅速，故鈣化較少見(jiàn)。本組21例腫瘤邊界相對(duì)較清楚，亦可見(jiàn)延遲強(qiáng)化的包膜，術(shù)中證實(shí)腫瘤有包膜，表面光滑；晚期腫瘤病灶較大，可破裂出血，累及周?chē)鞴偌敖M織，導(dǎo)致邊界不清。本組4例CT顯示明確的包膜破口，并經(jīng)手術(shù)證實(shí)。

CT增強(qiáng)掃描YST呈囊實(shí)性改變，實(shí)性部分呈不均勻、漸進(jìn)性強(qiáng)化，典型表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)部分呈旋渦狀或絲瓜瓤樣強(qiáng)化。本組病例17例可見(jiàn)該征象，且多數(shù)病例于靜脈期實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化程度較動(dòng)脈期更明顯，強(qiáng)化范圍有所增大。本組18例可見(jiàn)腫瘤血管，CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫瘤內(nèi)亮點(diǎn)狀或條狀血管樣強(qiáng)化為其特點(diǎn)；通常易囊變的腫瘤多為乏血供，而YST既易囊變又有豐富腫瘤血管，相對(duì)罕見(jiàn)[2]。

本組1例術(shù)前見(jiàn)肝臟轉(zhuǎn)移，未見(jiàn)明顯淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。7例術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，以淋巴轉(zhuǎn)移為主，均轉(zhuǎn)移至腹膜后；1例伴雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移。研究[2]發(fā)現(xiàn)YST以淋巴轉(zhuǎn)移為主，血行轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，本組結(jié)果與其相符。

根據(jù)發(fā)生部位不同，YST應(yīng)與不同疾病鑒別。發(fā)生于性腺內(nèi)者，女性需與卵巢囊腺癌、性索間質(zhì)腫瘤及惡性畸胎瘤等鑒別，男性需與睪丸畸胎瘤及精原細(xì)胞瘤等鑒別，CT特征聯(lián)合AFP值明顯升高可提示性腺YST。發(fā)生于性腺外的YST鑒別診斷較為困難，腫瘤位于骶尾部者需與骶尾部惡性畸胎瘤、橫紋肌肉瘤及脊索瘤等鑒別；位于縱隔者需與侵襲性胸腺瘤及轉(zhuǎn)移瘤鑒別；位于腹膜后者則需與神經(jīng)母細(xì)胞瘤及肉瘤等鑒別。

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