張子璐 閻驊

何為血小板增多癥

血小板是人體血液中的一種重要成分，它在止血、凝血和傷口愈合中起到了必不可少的作用。正常人血小板計(jì)數(shù)維持在（100～300）×10⁹/升，生理情況下會(huì)有6%～10%的波動(dòng)，如劇烈運(yùn)動(dòng)、飽餐后和妊娠晚期計(jì)數(shù)會(huì)偏高，而在月經(jīng)期會(huì)偏低。通常通過(guò)血常規(guī)檢查可以知道血小板的數(shù)值。多次復(fù)查血小板計(jì)數(shù)≥450×10⁹/升是判斷血小板增多癥的診斷依據(jù)。

血小板增多癥是一種血小板計(jì)數(shù)增多，并伴有出血傾向及血栓形成風(fēng)險(xiǎn)的疾病，發(fā)病率較低，發(fā)病高峰年齡為50～60歲，往往沒(méi)有明顯的性別差異。血小板增多癥的患者多數(shù)沒(méi)有明顯的不適癥狀，有的是在行血常規(guī)檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)，也有部分患者是因?yàn)楸浅鲅?、牙齦出血、乏力、頭暈、頭痛、感覺(jué)異常等癥狀，或因血栓前來(lái)就診。

血小板增多癥有3類

引起血小板計(jì)數(shù)增多的原因有許多，根據(jù)機(jī)制的不同，可分為假性血小板增多癥、繼發(fā)性血小板增多癥、克隆性血小板增多癥。

假性血小板增多癥 指全自動(dòng)化血細(xì)胞計(jì)數(shù)儀未能辨別出血液中類似血小板的物質(zhì)（如冷球蛋白、紅細(xì)胞碎片等），將其計(jì)數(shù)為血小板，造成血常規(guī)報(bào)告中血小板計(jì)數(shù)偏高。這種情況下，簡(jiǎn)單的外周血涂片即可鑒別。

繼發(fā)性血小板增多癥 此類最為常見(jiàn)，是由于感染、缺鐵性貧血、脾功能異常、惡性腫瘤、溶血等病理情況，以及藥物應(yīng)用誘發(fā)所致。通常這種血小板計(jì)數(shù)升高的狀態(tài)是暫時(shí)的，通過(guò)糾正誘因或治療原發(fā)病可以使血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常。

克隆性血小板增多癥 是骨髓中負(fù)責(zé)生產(chǎn)血小板的巨核細(xì)胞增多所引起的，以外周血小板增多和功能異常為特點(diǎn)的骨髓疾病。常見(jiàn)的病因包括慢性髓性白血病、骨髓增生異常綜合征、骨髓增殖性腫瘤等。其中，原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增殖性腫瘤的一種，患者多表現(xiàn)為單一的血小板增多，血栓形成或出血。

血小板增多癥危害有哪些

血小板在止血和凝血方面的作用至關(guān)重要，其數(shù)量和質(zhì)量的改變會(huì)直接影響機(jī)體的凝血系統(tǒng)。血小板增多癥患者存在著血栓及出血的雙重風(fēng)險(xiǎn)，尤其是原發(fā)性血小板增多癥患者，大約20%～40%患者有微血管血栓癥狀，11%～25%患者存在大血管血栓并發(fā)癥，以腦循環(huán)為主，心臟的冠狀動(dòng)脈次之;并且隨著年齡增長(zhǎng)，血栓的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)逐漸增加。其次，由于這些患者的血小板功能存在異常，因此仍會(huì)有較高的出血風(fēng)險(xiǎn)。另外，少部分原發(fā)性血小板增多癥患者還可能進(jìn)展為骨髓纖維化、白血病。

血小板增多癥的治療

引起血小板增多癥的原因有很多，其機(jī)制各不相同，預(yù)后差異也很大，治療的側(cè)重點(diǎn)也不同。一般建議將血小板計(jì)數(shù)控制在<600×10⁹/升，理想目標(biāo)值為<400×10⁹/升?；颊咂饺绽飸?yīng)規(guī)律作息，養(yǎng)成健康的生活節(jié)律，適度鍛煉，并戒煙;在飲食上，應(yīng)盡量少食高糖、高油脂食物，嚴(yán)格控制血壓、血糖、血脂。

繼發(fā)性血小板增多癥 患者血栓風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，針對(duì)原發(fā)病治療后血小板計(jì)數(shù)可恢復(fù)正常，臨床上通常不需要抗血小板治療。

原發(fā)性血小板增多癥 病程進(jìn)展慢，可以在血液專科醫(yī)生全面評(píng)估后制定治療方案，治療的主要目的是預(yù)防血栓與出血并發(fā)癥，降低疾病向骨髓纖維化或急性白血病轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)。年齡大于60歲、既往有出血/血栓病史、血小板>1 500×10⁹/升為三個(gè)影響血栓形成及預(yù)后的危險(xiǎn)因素，應(yīng)該在口服阿司匹林抗血小板聚集的同時(shí)進(jìn)行減少細(xì)胞的相關(guān)治療，如羥基脲及干擾素為一線用藥，并定期復(fù)查血常規(guī)。

（閻驊副主任醫(yī)師每周二下午有專家門(mén)診）