陳耀武,段永池,任文軍,梁柏堅,趙寶林,呂佳音

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 腎科，吉林 長春130033)

神經(jīng)鞘瘤又稱施旺細胞瘤，是椎管內(nèi)常見的良性腫瘤之一，好發(fā)于硬膜內(nèi)髓外和硬膜外。髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤十分少見，占椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的百分之一[1]。椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤主要發(fā)生在腰骶段，其次胸段，最后頸段，若腫瘤體積大可累及椎間孔而成為啞鈴狀。本例腰椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤瘤體巨大，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者男性，26歲，因3個月前出現(xiàn)間歇性腰疼及左下肢麻痛，3天前左下肢麻痛進行性加重入院。入院時患者既往無基礎疾病和遺傳病史。?？茩z查：患者雙下肢肌肉肌力正常。腰骶部壓痛、叩擊痛陽性，臀部及大腿前方疼痛陽性，小腿內(nèi)側(cè)感覺減退，膝反射減弱。左側(cè)直腿抬高試驗陽性。其他體格檢查未見陽性體征。

輔助檢查：脊柱—腰椎MRI平掃+增強所見：腰椎生理曲度未見明顯異常，腰3椎體左側(cè)可見類圓形腫塊，邊界清晰，局部腰3- 4椎間孔向椎管旁突出，相應的椎間孔擴張，病變大?。?.9 cm× 6.6 cm× 9.9 cm，T1W1呈低信號影，T2W1呈高低混雜信號影，壓脂序列呈高信號，其內(nèi)可見斑片狀低信號，壓水序列呈低信號，腰大肌受壓變薄，并向外移位。

腰椎管內(nèi)腫物及腰椎旁腫物送檢病理，病理報告示：神經(jīng)鞘瘤細胞豐富，輕度異型，生長活躍，局部小圓形細胞，免疫組化：CK(- )、EMA(- );Vim(+);S- 100(+);CD56(+);SMA(- );CD117(- );Ki67(2%+)；CD34(- );CD99(弱+);LCA(- )。結(jié)合免疫標記物考慮神經(jīng)鞘瘤。Kim SD[2]等人報道免疫組化S100蛋白強陽性助于診斷神經(jīng)鞘瘤。

患者術后3個月隨訪，患者一般狀態(tài)良好，生活與工作滿意，可以在佩戴腰圍支具的情況下適當活動，雙下肢無感覺與運動障礙。無神經(jīng)系統(tǒng)缺失表現(xiàn)。

2 討論

神經(jīng)鞘瘤又稱施旺細胞瘤，由組成神經(jīng)鞘的施旺細胞引起的良性腫瘤，可以發(fā)生于全身的各個部位，如甲狀腺、腎被膜、后腹膜等，但好發(fā)脊柱及四肢的周圍神經(jīng)，是椎管內(nèi)常見的原發(fā)良性腫瘤。

根據(jù)腫瘤與硬膜的解剖位置關系，將椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤分為：①髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。②硬膜下髓外神經(jīng)鞘瘤。③硬膜內(nèi)椎管內(nèi)啞鈴形神經(jīng)鞘瘤。本例患者屬于此型。④硬膜外椎管旁鞘袖型神經(jīng)鞘瘤。

對于椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤首選脊柱核磁共振(MRI),因為MRI能很好的顯示軟組織、腫瘤和脊髓、神經(jīng)根情況，通過對比能判斷出腫瘤的部位、是否具有完整的包膜，脊髓和神經(jīng)根受壓的情況等，有助于初步診斷。Kodama[3]報到了通過MRI就能診斷神經(jīng)鞘瘤，脊髓邊界清晰，腫瘤有明顯的包膜，加強掃描時腫瘤明顯強化時考慮神經(jīng)鞘瘤。在T1W1呈等或低信號，在T2W1呈高或者混雜信號，廣泛囊變時，主要低T1W1 信號，高T2WI信號影。神經(jīng)鞘瘤會侵襲骨質(zhì)，引起骨質(zhì)破壞，椎間孔擴大，主要有兩種原因：①神經(jīng)鞘瘤沿著椎間孔向椎管旁生長，由于瘤體較大，而且神經(jīng)鞘瘤有一定的韌性，占據(jù)整個椎間孔，對椎間孔有一定擠壓，由于存在生物力學持續(xù)作用，導致椎間孔周圍骨質(zhì)疏松，微小骨折，進而造成椎間孔擴大；②由于腫瘤細胞自身對周圍骨質(zhì)的侵襲，導致椎間孔周圍骨質(zhì)破壞，引起椎間孔擴大。由于神經(jīng)鞘瘤累及椎管旁，且體積巨大，位于腰椎旁的腰大肌因長期受到巨大瘤體的擠壓，導致萎縮。這可能與患側(cè)腰大肌長期受壓和腫瘤壓迫支配腰大肌的神經(jīng)末梢有關。

神經(jīng)鞘瘤是椎管內(nèi)常見的良性腫瘤，放療和化療對其作用不大，現(xiàn)今手術完整切除腫瘤組織仍是最好的方法[4]。神經(jīng)鞘瘤具有完整的包膜，與周圍軟組織、脊髓、神經(jīng)根等周圍組織粘連不緊密，易分離，能完整的連同腫瘤和包膜一并切除。有文獻報道：手術完全切除后神經(jīng)鞘瘤后，很少有復發(fā)，只有部分切除的患者才出現(xiàn)復發(fā)[5]。本例患者采用后正中入路半椎板切除術，可以充分保護小關節(jié)，對脊柱的穩(wěn)定性影響不大。對于腰椎管內(nèi)啞鈴型神經(jīng)鞘瘤，為防止脊髓牽拉損傷，先切除椎管內(nèi)腫瘤再切除椎管外腫瘤，既可以充分切除腫瘤組織，也最大限度避免因脊髓牽拉造成的術后疼痛。本例患者由于病程短，雖然腫瘤體積巨大，壓迫明顯。但及時手術切神經(jīng)鞘瘤，解除了對神經(jīng)根的壓迫，故患者術后一周癥狀就明顯緩解。

參考文獻：

[1]Altas M,Cerci A ，Silav G， et al.Microsurgical management of non- neurofibromatosis spinal schwannoma[J].Neurocirugia (Astur) ，2012,23(12)：1130.

[2]Kim SD，Nakagawa H，Mizuno J，et al .Thoracic subpial intra- medullary schwannoma involving a ventral nerve root ：a case report and review of the literature[J].Surg Neurol，2005,63：389.

[3]Kodama Y，Tarae S，Hida K，et al.Intramedullary schwananoma of thespinal cord ：report of two cases [J].Neuroradiology，2001,99(1)：114.

[4] 趙紅軍，高蘇寧，楊書豐.脊髓神經(jīng)鞘瘤臨床癥狀分析及診治[J].頸腰痛雜志，2003，24(6)：360.

[5]Conti P.Pansini G，Mouchaty H，et al.Spinal neurinomas：retrospective analysis and long- term outcome of 179 consecutively operated cases and review of the literature [J].Surg Neurol，2004,61：34.