嚴小艷，王凱

1 病例介紹

患者，男，58歲，因“發(fā)作性天旋地轉(zhuǎn)感半月”入院。半月前患者坐位時突發(fā)性天旋地轉(zhuǎn)感，持續(xù)1 h，自行好轉(zhuǎn)，未在意。入院當(dāng)天睡眠中再次發(fā)作性天旋地轉(zhuǎn)感，頭不動感覺不怎么暈，起身、轉(zhuǎn)頭頭暈明顯，癥狀持續(xù)存在。兩次發(fā)作均無耳鳴、耳部脹滿感及聽力改變。無頭痛、嘔吐，無肢體活動不靈活及肢體麻木，無構(gòu)音障礙、吞咽困難及飲水嗆咳等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

既往病史：既往體健。否認“高血壓、冠心病、高脂血癥”病史。否認飲酒、吸煙史。

入院查體：血壓140/90 mmHg，雙肺呼吸音清，心率80次/分，律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹軟，雙下肢無水腫。雙側(cè)頸動脈聽診區(qū)未聞及血管雜音。神經(jīng)系統(tǒng)查體：意識模糊，言語清楚，顱神經(jīng)檢查未見明顯異常，四肢肌張力正常，四肢肌力5級，雙側(cè)指鼻試驗、輪替試驗、跟膝脛試驗穩(wěn)準(zhǔn)，Romberg征（－），軀干及四肢深淺感覺無減退，雙側(cè)腱反射（++），雙側(cè)病理征（－）。腦膜刺激征（－）。眩暈?？撇轶w：自發(fā)性眼球震顫，9個眼位檢查均可見水平快相向右的眼球震顫。前弓后仰實驗：前弓30°眼球震顫減弱，后仰60°眼球震顫增強。Supine Roll變位實驗向兩側(cè)側(cè)臥時均可見背地性眼球震顫，持續(xù)時間＞1 min。

診療經(jīng)過：門診醫(yī)生診斷為水平半規(guī)管嵴帽結(jié)石癥。進行Gufoni復(fù)位，復(fù)查Supine Roll仍可見背地性眼震，復(fù)位沒有成功。2 d后患者復(fù)診訴眩暈明顯減輕，進行第二次復(fù)位治療，復(fù)位后復(fù)查Supine Roll仍可見背地性眼球震顫但變?nèi)酰杏X復(fù)位成功。5 d后頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）提示右側(cè)小腦小結(jié)葉急性梗死灶。5 d后再次查體：患者眩暈癥狀基本消失，僅在快相側(cè)見到細小右向眼球震顫，F(xiàn)UKUDA踏步實驗稍向右側(cè)偏斜，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。

實驗室檢查（2016-10-22）：空腹血糖：10.00 mmol/L（正常值3.89～6.11 mmol/L），糖化血紅蛋白9.8%（正常值4%～6.5%）。血尿糞常規(guī)、肝功能、腎功能、同型半胱氨酸、血脂、凝血、超敏C反應(yīng)蛋白、紅細胞沉降率均在正常范圍。

其他檢查：頭顱MRI：發(fā)病后第5天T2加權(quán)像（T2-weighted imaging，T2WI）（圖1）可見右側(cè)小腦小結(jié)葉呈小片狀高信號。頸部血管超聲：雙側(cè)頸動脈、雙側(cè)椎動脈未見明顯異常。經(jīng)顱多普勒超聲（transcranial Doppler sonography，TCD）：雙側(cè)頸內(nèi)動脈、大腦中動脈、大腦前動脈血流速度正常，右側(cè)椎動脈血流速度增快。前庭自旋轉(zhuǎn)實驗（圖2）顯示水平增益和相移均增高，提示前庭中樞性病變。

診斷：

腦梗死

定位診斷：右側(cè)小腦后下動脈供血區(qū)

病因分型：穿支動脈疾?。–ISS分型）

2型糖尿病

治療：入院后給予口服阿司匹林腸溶片100 mg 1次/日，硫酸氫氯吡格雷片75 mg 1次/日抗血小板治療，瑞舒伐他汀鈣片10 mg 1次/日調(diào)脂，二甲雙胍腸溶片0.5 g 3次/日降糖，腺苷鈷胺1.5 mg 1次/日營養(yǎng)神經(jīng)等治療。

隨訪：1周后患者癥狀完全消失，3周后眼球震顫消失，3個月后門診復(fù)診患者無再次眩暈發(fā)作。

圖1 磁共振T2加權(quán)像序列

圖2 前庭自旋轉(zhuǎn)實驗

3 討論

中樞性發(fā)作性位置性眩暈（central paroxysmal positional vertigo，CPPV）是一組中樞源性位置性眩暈。常見疾病為腦血管病，常見引起CPPV的中樞性結(jié)構(gòu)是第四腦室背外側(cè)部、小腦背蚓部，小腦小結(jié)葉和舌葉[1]。CPPV臨床發(fā)病率明顯低于良性發(fā)作性位置性眩暈（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV），但因其發(fā)作性、位置性、臨床表現(xiàn)及變位實驗的特點與BPPV很相似，臨床鑒別診斷十分困難，易造成誤診?；仡櫹嚓P(guān)文獻，僅見個案報道。1957年RIESCO-MACLLUREM首先報道了CPPV，此后逐漸被認識[2]。JOHKURA[3]報道一例雙側(cè)小結(jié)葉梗死，患者沒有出現(xiàn)自發(fā)性眼球震顫，變位實驗出現(xiàn)背地性方向改變的位置性眼球震顫是患者唯一體征。因反復(fù)耳石復(fù)位，復(fù)位后變位實驗仍然可見背地性眼球震顫，行MRI證實是雙側(cè)小結(jié)葉梗死。本例患者發(fā)病過程與上述報道極為相似。本例患者頭顱MRI提示右側(cè)小腦小結(jié)葉梗死。JOHKURA[3]分析產(chǎn)生背地性位置性眼球震顫的機制：小結(jié)葉與舌葉接受來自半規(guī)管和耳石器官的直接傳入，并通過前庭核間的雙向投射，對耳石重力傳導(dǎo)系統(tǒng)產(chǎn)生影響和調(diào)節(jié)作用。小結(jié)葉病變所致位置性眼球震顫是重力相關(guān)性信號傳輸轉(zhuǎn)換受損的結(jié)果。

分析本案例誤診原因如下：①CPPV的預(yù)警信號。該患者半個月前以急驟性方式起病，并迅速達到高峰，持續(xù)性眩暈，癥狀與體位變化無關(guān)，1 h后癥狀自行好轉(zhuǎn)?；颊甙雮€月前眩暈起病方式、發(fā)作特點及持續(xù)時間不符合BPPV發(fā)作特點，符合急性腦缺血發(fā)作病史特點。但由于門診醫(yī)生詢問病史不仔細，未發(fā)現(xiàn)這一重要線索。②耳石復(fù)位治愈標(biāo)準(zhǔn)。復(fù)位后癥狀消失、眼球震顫消失以及復(fù)查變位實驗陰性是耳石復(fù)位治愈標(biāo)準(zhǔn)[4]。而該患者多次反復(fù)復(fù)位眼球震顫均未完全消失，僅是眼震強度減弱，不符合耳石復(fù)位治愈標(biāo)準(zhǔn)。③前弓后仰實驗判讀。2017年Barany學(xué)會前庭疾病分類委員會關(guān)于BBPV的診斷標(biāo)準(zhǔn)中指出，假性自發(fā)性眼球震顫受頭位影響較大，頭前傾30°眼震停止。可能的發(fā)病機制是頭前傾30°，水平半規(guī)管處于完全水平狀態(tài)，耳石停止移動，嵴帽不偏移，眼震消失。本例患者頭傾30°僅有眼震減弱，而不是消失。分析患者出現(xiàn)前傾眼球震顫減弱和后仰眼球震顫增強的原因是位置變化增強或減弱了原有的電位差而出現(xiàn)增強或減弱的變化，很難使眼球震顫完全停止，除非造成電位差的病因去除，眼球震顫才會隨之消失[5]。④眩暈病史-查體-輔助檢查。全面的眩暈病史-查體-輔助檢查是正確臨床診斷的必要條件。本例患者的接診醫(yī)師先入為主遺漏了很多重要的信息。該患者眩暈發(fā)作時未檢查頭脈沖實驗、視跟蹤、掃視等重要的查體內(nèi)容，未及時發(fā)現(xiàn)重要可能的陽性體征。當(dāng)出現(xiàn)單一方向性眼球震顫，頭脈沖實驗陰性，強烈提示中樞性疾患[6]。這是導(dǎo)致本例誤診的重要原因。

本案例提示，當(dāng)臨床表現(xiàn)為位置性眼球震顫，而反復(fù)耳石復(fù)位無效時，應(yīng)警惕中樞源性位置性眩暈。

[1] CHO B H，KIM S H，KIM S S，et al. Central positional nystagmus associated with cerebellar tumors：Clinical and topographical analysis[J]. J Neurol Sci，2017，373：147-151.

[2] SHOMAN N，LONGRIDGE N. Cerbellar vermis lesions and tumors of the fourth ventricle in patients with positional and positioning vertigo and nystagmus[J]. J Laryngol Otol，2007，121（2）：166-169.

[3] JOHKURA K. Central paroxysmal positional vertigo：isolated dizziness caused by small cerebellar hemorrhage[J]. Stroke，2007，38（6）：e26-27.

[4] 田軍茹. 眩暈診治[M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2015：16-20.

[5] 田軍茹. 眩暈診治問與答[M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社，2017：11-12.

[6] MCGARVIE L A，MACDOUGALL H G，HALMAGYI G M，et al. The video head impulse test（vHIT） of semicircular canal function-agedependent normative values of VOR gain in healthy subjects[J]. Front Neurol，2015，6：154.