林 想,張 振,李 杰,高 麗,唐 開(kāi)

(1.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 脊柱外科，遼寧 大連 116011；2.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 關(guān)節(jié)外科，遼寧 大連 116011；3.大連市中心醫(yī)院 呼吸內(nèi)科，遼寧 大連 116033)

病例報(bào)告

手術(shù)治療蠟淚樣骨病致踝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限1例

林 想1,張 振2,李 杰2,高 麗3,唐 開(kāi)1

(1.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 脊柱外科，遼寧 大連 116011；2.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 關(guān)節(jié)外科，遼寧 大連 116011；3.大連市中心醫(yī)院 呼吸內(nèi)科，遼寧 大連 116033)

蠟淚樣；Leri ??；踝關(guān)節(jié)

1 臨床資料

患者，男，56歲，以“發(fā)現(xiàn)右側(cè)足背腫物3年”為主訴于2016年10月8日收住大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院關(guān)節(jié)外科?；颊?年前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)右側(cè)足背腫物，約花生米大小，局部無(wú)壓痛，周?chē)鸁o(wú)紅腫及皮膚破潰。此后腫物漸進(jìn)性增大，并逐漸伴有踝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，現(xiàn)約鵝蛋大小，行走時(shí)疼痛顯著，休息時(shí)疼痛緩解，局部無(wú)明顯壓痛，無(wú)皮膚色素沉著及紅腫、破潰等?；颊咦园l(fā)病來(lái)神志清，精神可，睡眠佳，飲食及二便正常，體重?zé)o變化。既往無(wú)踝關(guān)節(jié)外傷史，否認(rèn)家族遺傳病史。查體：右小腿略腫脹，無(wú)皮疹及色素沉著。右小腿內(nèi)側(cè)輕壓痛，右足背前方觸及一約5 cm×7 cm大小腫塊，質(zhì)硬，邊界欠清，活動(dòng)度差，無(wú)明顯壓痛。踝關(guān)節(jié)活動(dòng)度跖屈45°，背伸5°，下肢肌力正常，右足趾屈伸活動(dòng)度正常，足背動(dòng)脈搏動(dòng)可觸及，末梢血運(yùn)及皮膚感覺(jué)良好，余未見(jiàn)異常。入院實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、CRP、ESR、血清鈣離子、血磷、類(lèi)風(fēng)濕因子均未見(jiàn)異常。X線片顯示：右側(cè)尺骨、腕骨、髖骨、股骨、脛腓骨、踝均可見(jiàn)骨質(zhì)增生硬化，呈現(xiàn)大小及形態(tài)不同的斑片狀、結(jié)節(jié)樣及條索狀致密影，骨質(zhì)密度增加呈“象牙樣”改變。右側(cè)脛骨骨皮質(zhì)增厚，向髓腔內(nèi)部發(fā)展，骨髓腔大多消失，骨小梁消失，自上似蠟油樣流注而下，外緣呈波浪狀，病變部位未見(jiàn)明確骨質(zhì)破壞征象。見(jiàn)圖1。入院診斷：蠟淚樣骨病。擬手術(shù)治療。

完善術(shù)前準(zhǔn)備，于2016年10月14日行右踝關(guān)節(jié)局部骨贅切除術(shù)，取以踝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)腫物為中心縱行切口，逐層切開(kāi)、分離組織、保護(hù)大隱靜脈及軟組織，顯露增生骨贅，以薄骨刀逐層刮除，完整切除后修整斷面 (術(shù)中刮除的碎骨片見(jiàn)圖2) ，背伸踝關(guān)節(jié)活動(dòng)度良好，較前明顯增加，沖洗，逐層關(guān)閉，加壓包扎，手術(shù)順利，安返病房。術(shù)后皮膚切口I級(jí)甲等愈合，踝關(guān)節(jié)活動(dòng)度改善明顯跖屈45°，背伸20°，患者滿(mǎn)意。術(shù)后病理示：灰白粉碎組織一堆，7.5 cm×6.5 cm×2 cm，質(zhì)硬；鏡下見(jiàn)軟骨細(xì)胞局部呈簇狀，局部骨組織呈致密骨質(zhì)改變，不規(guī)則硬化(圖3)。符合蠟淚樣骨病。術(shù)后第3日復(fù)查右踝關(guān)節(jié)側(cè)位X線片示斷面平整。見(jiàn)圖4。術(shù)后電話隨訪5個(gè)月，右踝關(guān)節(jié)活動(dòng)度良好，日常行走無(wú)疼痛，可正常工作出行，患者滿(mǎn)意。

2 討 論

蠟淚樣骨病系一種罕見(jiàn)的、病因不明的以骨質(zhì)增生硬化為特點(diǎn)的疾病，好侵犯一側(cè)肢體。發(fā)病率為0.9/100萬(wàn)，男女均可發(fā)病，多數(shù)發(fā)生于5～20歲者[1-2]。在發(fā)病的早期一般無(wú)明顯癥狀，隨著疾病的發(fā)展可以有：(1)疼痛常常為本病第一主訴，局部疼痛和肢體活動(dòng)受限，活動(dòng)后癥狀加重，休息后緩解。(2)關(guān)節(jié)僵硬、畸形：關(guān)節(jié)周?chē)能浗M織增厚并跨越關(guān)節(jié)引起活動(dòng)受限，繼發(fā)關(guān)節(jié)畸形。(3)有些患者出現(xiàn)間歇性跛行。(4)肌肉消瘦。(5)皮膚癥狀：如神經(jīng)、血管壓迫，可出現(xiàn)患肢感覺(jué)障礙，軟組織水腫繼而出現(xiàn)皮膚發(fā)緊、表面發(fā)亮或出現(xiàn)紅斑[3-4]。

A:右側(cè)髖關(guān)節(jié)側(cè)位見(jiàn)股骨骨質(zhì)密度不均，見(jiàn)斑片狀致密影，局部皮質(zhì)增厚； B:右側(cè)脛骨干增粗，外緣呈波浪狀，骨密度高如“象牙狀”，骨皮質(zhì)增厚如蠟油樣像下呈流柱狀，髓腔大多消失；C:右側(cè)脛骨側(cè)位X線片見(jiàn)髓腔大多消失；D:術(shù)前右側(cè)踝關(guān)節(jié)側(cè)位片見(jiàn)距骨骨質(zhì)密度不均，結(jié)節(jié)樣致密影，外生性硬化骨圖1 術(shù)前X線片F(xiàn)ig 1 Preoperative radiographs

圖2 術(shù)中以薄骨刀刮除的碎骨片F(xiàn)ig 2 Fragments of bone scraped with a bone knife during operation

鏡下所見(jiàn)：軟骨細(xì)胞局部呈簇狀，局部骨組織呈致密骨質(zhì)改變，不規(guī)則硬化(HE×100)圖3術(shù)后病理Fig 3 Postoperative pathological results

術(shù)后第3日復(fù)查右踝關(guān)節(jié)側(cè)位X線：斷面平整圖4 術(shù)后右踝關(guān)節(jié)側(cè)位X線片F(xiàn)ig 4 Right lateral ankle lateral X-ray after surgery

本病發(fā)病機(jī)制尚不明確，臨床可根據(jù)X線特有改變以及病理學(xué)檢查來(lái)確診。根據(jù)以往報(bào)道，X線影像特征如下[5-8]：(1)病變骨皮質(zhì)呈偏側(cè)不規(guī)則硬化增生，似蠟油樣自上而下流柱，外緣呈波浪狀，可跨越關(guān)節(jié)，保持關(guān)節(jié)面平整，呈典型“跳躍征”。(2)骨質(zhì)密度增高呈象牙狀，骨小梁消失，與正常骨組織界限清晰。(3)病變?cè)诒夤腔虿灰?guī)則 骨表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀或斑片狀致密影。(4)病變側(cè)骨干髓腔變窄甚至消失。(5)無(wú)皮質(zhì)破壞及死骨形成，無(wú)病理性骨折現(xiàn)象。病理主要改變?yōu)槌晒羌?xì)胞活動(dòng)增加，骨半層結(jié)構(gòu)紊亂，哈氏管扭曲，骨內(nèi)外膜增生，呈不規(guī)則硬化，骨干上新骨堆積，骨輪廓變形，但極少見(jiàn)到骨干膨脹現(xiàn)象，病骨無(wú)惡變或病理骨折發(fā)現(xiàn)[9]。

蠟淚樣骨病發(fā)病緩慢，臨床預(yù)后良好，病程時(shí)間長(zhǎng)，目前尚無(wú)惡變及致命的相關(guān)報(bào)道。是以X線表現(xiàn)為主要的診斷標(biāo)準(zhǔn)。因發(fā)病機(jī)制尚未明確，臨床治療原則也未能統(tǒng)一，無(wú)論保守治療或手術(shù)治療都無(wú)法根治，不能阻止病情進(jìn)展且有一定的復(fù)發(fā)率[10]。對(duì)于大多數(shù)患者適合保守治療，根據(jù)患者臨床癥狀、主觀感受、發(fā)病部位等予以藥物鎮(zhèn)痛、局部理療或神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯等對(duì)癥治療，以緩解疼痛及局部功能為治療目的，以提高患者生活質(zhì)量[11]。但是對(duì)于對(duì)癥和物理治療無(wú)法緩解的劇烈疼痛、病變累及關(guān)節(jié)導(dǎo)致的關(guān)節(jié)畸形、功能活動(dòng)受限需考慮手術(shù)治療，臨床常用方法有手術(shù)刮除清除鈣化組織、肌腱延長(zhǎng)術(shù)、軟組織松解及交感神經(jīng)切斷術(shù)、截骨矯形、關(guān)節(jié)囊、筋膜切開(kāi)，如病情進(jìn)一步加重，嚴(yán)重者甚至需要截肢[12]。

本例患者右側(cè)距骨呈外生性骨質(zhì)增生硬化，病變雖未累及踝關(guān)節(jié)但導(dǎo)致其背伸活動(dòng)范圍明顯變小，且行走時(shí)疼痛顯著，出現(xiàn)間歇性跛行，影響日常生活，故予以手術(shù)刮除清除鈣化組織，緩解疼痛，恢復(fù)踝關(guān)節(jié)正?；顒?dòng)范圍，以提高生活質(zhì)量。蠟淚樣骨病臨床罕見(jiàn)，故予報(bào)道。

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林 想(1990-)，男，碩士研究生。E-mail：1229687375@qq.com

唐 開(kāi)，教授。E-mail：dltangkai@126.com

10.11724/jdmu.2017.06.20

R687.3+1

B

1671-7295(2017)06-0607-03

林想，張振，李杰，等.手術(shù)治療蠟淚樣骨病致踝關(guān)節(jié)活動(dòng)受限1例[J].大連醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)，2017,39(6)：607-609.

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