陳羅飛 馬焌峰 樊 勇 王躍斌 李徐生 王 琛

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院普外四科，蘭州 730030)

·病例報告·

肝外膽管黏液性囊性腫瘤1例報告*

陳羅飛 馬焌峰 樊 勇 王躍斌 李徐生 王 琛**

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院普外四科，蘭州 730030)

黏液性囊性腫瘤在闌尾、胰腺及卵巢等組織中發(fā)生率較高，肝外膽管少見，2013年國內(nèi)文獻(xiàn)報道1例肝內(nèi)膽管乳頭狀黏液性囊腺瘤[1]，國外也有病例報道[2]。雖然惡變率低，但如不重視或被漏診，可發(fā)展為惡性。臨床癥狀和體征不明顯，通常為影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，術(shù)中或術(shù)后病理確診，因此容易漏診。2017年2月，我科診斷1例肝外膽管黏液性囊性腫瘤，報道如下。

1 臨床資料

患者女，49歲，主訴間斷性右上腹脹痛不適11年余，于2017年2月24日入院。11年前無明顯誘因出現(xiàn)右上腹脹痛不適，呈間斷性鈍痛，伴肩背部脹痛，向右側(cè)肩背部放射，偶有惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，發(fā)病期間無寒戰(zhàn)、高熱，無意識障礙，無心慌、氣短，無咳嗽、咳痰，無反酸、噯氣。2010年因膽囊結(jié)石反復(fù)膽囊炎發(fā)作在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行開腹膽囊切除術(shù)。2017年1月10日于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腹部CT示膽總管結(jié)石伴膽管炎，給予抗炎、保肝、營養(yǎng)支持等治療(具體不詳)，癥狀有所緩解，1月15日行ERCP膽總管取石術(shù)，未取出膽總管結(jié)石。此后腹部脹痛不適癥狀加重反復(fù)出現(xiàn)。以“膽總管結(jié)石伴膽管炎”收住我科。入院查體未見明顯異常。初步診斷：膽管占位。

腹部B超提示：肝囊腫(多發(fā))；肝內(nèi)、外膽管擴(kuò)張；肝外膽管內(nèi)低回聲；胰、脾、雙腎未見明顯異常。MR提示：肝臟包膜光整，肝圓韌帶裂增寬，肝下極可見一結(jié)節(jié)狀異常信號影，界清，最大徑13.86 mm，呈長T1長T2信號影，彌散加權(quán)成像(DWI)稍高信號影；肝內(nèi)血管走行正常，肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張；膽囊未見明確提示；膽囊管、肝總管、膽總管上段增寬，內(nèi)見多發(fā)分隔及多發(fā)小囊狀異常信號，T1WI低信號，T2WI高信號，其下段膽總管未見明顯擴(kuò)張；膽總管上段內(nèi)靠上方見小片狀雙低信號，DWI低信號；脾臟及胰腺大小、形態(tài)、信號未見異常，所掃層面雙腎形態(tài)、信號未見異常。MR診斷：①膽囊切除術(shù)后；②膽管占位。MRCP提示(圖1)：肝內(nèi)膽管走行正常，可見輕度擴(kuò)張；左右肝管、肝總管及膽總管顯影良好，肝總管、膽總管上段增寬，內(nèi)見小囊狀分隔；膽囊未見顯影；胰管顯影，未見明顯擴(kuò)張。MRCP印象：①膽囊術(shù)后改變，肝總管、膽總管上段增寬，內(nèi)信號不均勻，并見結(jié)節(jié)樣及分隔樣短T2信號，結(jié)石需要與積氣鑒別，請結(jié)合臨床；②肝S6段異常信號影，建議增強；③脾臟下極旁結(jié)節(jié)影，副脾多考慮。

實驗室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)、止凝血試驗均未見明顯異常，總膽紅素41.5 μmol/L(正常值1.71～21.0 μmol/L)，直接膽紅素3.1 μmol/L(正常值0.0～7.3 μmol/L)，其余生化指標(biāo)大致正常。

2017年2月28日在全麻下行剖腹探查、膽總管腫瘤切除、膽總管探查取石、T管引流術(shù)。仰臥位，經(jīng)右側(cè)肋緣下原切口入腹，長約10 cm，探查腹腔見膽囊已切除，肝下緣、膽囊床與網(wǎng)膜組織及橫結(jié)腸粘連嚴(yán)重，胃、小腸未見占位，肝臟未見明顯異常。仔細(xì)分離肝下緣及膽囊床粘連網(wǎng)膜組織，暴露膽總管，見膽總管明顯增粗，直徑約2.5 cm，未觸及腫物結(jié)節(jié)，空針穿刺可穿出淡黃色膽汁。于膽總管前壁做兩牽引線，切開膽總管長約2 cm，上至左右肝管分叉處，下至膽總管十二指腸上緣。見膽管側(cè)壁明顯增厚，于膽管切開處膽管后壁可見一大小約2 cm隆起性腫物凸出于膽管腔內(nèi)，呈囊腫狀，包裹少量砂粒樣結(jié)石。自膽管切開處拉出腫物，向上追蹤腫物基底至左肝管內(nèi)，距離左右肝管交叉處約1.5 cm，于腫物基底部上血管鉗，1號線結(jié)扎后完整切除腫物送術(shù)中冰凍，結(jié)果為良性，膽管黏液性囊性腫瘤。膽道鏡探查左右肝內(nèi)膽管及膽總管下端無異常，沖洗膽道至干凈，膽總管內(nèi)放置26號T管，上臂至右肝管，間斷縫合膽總管固定。注射器加壓注水測試無滲漏，膽管右側(cè)置橡皮管引流1條，將T管及腹腔引流管從右側(cè)腹壁分別戳孔引出固定。手術(shù)過程順利，手術(shù)時間210 min，術(shù)中出血約500 ml。

術(shù)后病理：肉眼所見：冰凍(膽管腫物)灰紅色囊性腫物2個，大小分別為2 cm×1 cm×1 cm、3 cm×2 cm×2 cm，內(nèi)見清亮液體，灰白灰紅間灰黃。鏡下所見(圖2)：囊壁由纖維組織構(gòu)成，內(nèi)襯單層黏液柱狀上皮，間質(zhì)急、慢性炎癥細(xì)胞浸潤。病理診斷：(膽管)黏液性囊性腺瘤。

術(shù)后抗感染、止血、保肝、抑酸等治療，3月8日復(fù)查B超、MR、胸片均未見明顯異常，總膽紅素25.9 μmol/L，直接膽紅素3.1 μmol/L，術(shù)后恢復(fù)好，帶T管出院。術(shù)后1個月來院復(fù)查，無特殊不適，查體未見明顯異常，行腹部B超未見異常，總膽紅素18.7 μmol/L，直接膽紅素2.3 μmol/L，T管未見明顯膽汁引流出，拔出T管。

圖1 術(shù)前MRCP，見膽囊術(shù)后改變，肝總管、膽總管上段增寬，肝S6段異常信號影(A)，脾臟下極旁結(jié)節(jié)影(B)，膽總管上端增寬(C)，肝總管、膽總管上段增寬(D) 圖2 鏡下見囊壁由纖維組織構(gòu)成，內(nèi)襯單層黏液柱狀上皮，間質(zhì)急、慢性炎癥細(xì)胞浸潤，病理診斷：(膽管)黏液性囊性腺瘤(HE染色 ×100)

2 討論

膽管囊性腫瘤多見于中年女性，包括膽管囊腺瘤(biliary cystadenoma，BCA)和膽管囊腺癌(biliary cystadenocarcinoma，BCAC)，大多數(shù)膽管囊性腫瘤發(fā)生于肝內(nèi)膽管，少數(shù)發(fā)生于肝外膽管，約10%～20%來源于肝外膽道[3]。膽管黏液性囊性腫瘤臨床罕見，早期常無明顯癥狀，多為意外發(fā)現(xiàn)，少數(shù)伴有右上腹部脹痛不適癥狀，術(shù)前診斷困難，影像學(xué)只能提供膽管擴(kuò)張的間接征象，僅靠術(shù)后病理檢查確診。黏液性囊性腫瘤發(fā)生于膽管上皮，上皮分泌大量黏蛋白，具有一定的惡性潛能，30%的肝內(nèi)外膽管囊性腫瘤會發(fā)展為肝內(nèi)外膽管囊腺癌[2]，因此應(yīng)積極手術(shù)。根治性切除病灶，通暢引流膽汁是目前標(biāo)準(zhǔn)的治療方案[4]。根據(jù)病變發(fā)生部位可將膽管黏液性腫瘤分為肝內(nèi)膽管型和肝外膽管型。根據(jù)形態(tài)學(xué)可將膽管乳頭狀黏液性腫瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm of the bile duct,IPMN-B)分為4型[5]：①典型IPMN-B：膽管壁可見病灶，病灶上下游膽管廣泛擴(kuò)張；②囊性IPMN-B：膽管局限性擴(kuò)張并可見單發(fā)或多發(fā)病灶；③無腫塊型IPMN-B：膽管廣泛擴(kuò)張，未見病灶；④侵襲型IPMN-B：膽管局限性擴(kuò)張并見鋸齒狀或乳頭狀病灶突向膽管腔內(nèi)，并突破漿膜層侵犯肝臟。本例根據(jù)病變發(fā)生部位屬于肝外膽管型，根據(jù)形態(tài)學(xué)屬于囊性IPMN-B。肝外膽管黏液性囊性腫瘤的病因及發(fā)病機制目前尚不明確，文獻(xiàn)報道[1,6～8]可能與下列因素有關(guān)：多發(fā)性肝囊腫；膽管結(jié)石；膽道寄生蟲病；原發(fā)性硬化性膽管炎；膽囊結(jié)石術(shù)后；膽汁的黏稠性等。

本例因膽囊結(jié)石伴膽囊炎反復(fù)發(fā)作，于2010年在當(dāng)?shù)匦虚_腹膽囊切除術(shù)。由于肝囊腫較小，當(dāng)時未達(dá)到外科手術(shù)指征，未行手術(shù)治療。本例提示對既往有膽道手術(shù)史，術(shù)前影像學(xué)檢查未見明顯實質(zhì)性占位性病灶者，在排除明顯的膽道常見疾病，如膽囊炎、膽囊癌、膽管癌、膽道結(jié)石等，排除需要鑒別而通過病史、輔助檢查及癥狀比較容易考慮的疾病，如消化性潰瘍、慢性胰腺炎、心肌梗死、右側(cè)泌尿系結(jié)石等的情況下，應(yīng)該把膽管黏液性囊性腫瘤作為可能的診斷之一。本例影像學(xué)表現(xiàn)未能確診，同時腹部疼痛癥狀經(jīng)輸液等對癥治療后未見明顯緩解，積極行手術(shù)治療，病理診斷膽管黏液性囊性腺瘤。

本例體會：①有膽囊切除術(shù)史，術(shù)前影像學(xué)檢查未見明顯實質(zhì)性占位性病灶，在排除明顯的膽道常見疾病，如膽囊炎、膽囊癌、膽管癌、膽道結(jié)石等，排除需要鑒別而通過病史、輔助檢查及癥狀比較容易考慮的疾病，如消化性潰瘍、慢性胰腺炎、心肌梗死、右側(cè)泌尿系結(jié)石等的情況下，應(yīng)該把膽管黏液性囊性腫瘤作為可能的診斷之一。②經(jīng)驗性地給予抗炎、營養(yǎng)等對癥治療2周后，病人腹痛、黃疸癥狀緩解不明顯，應(yīng)該考慮腫瘤性相關(guān)膽道疾病可能性。③總膽紅素、間接膽紅素升高的情況下，除了考慮引起膽紅素升高的常見病外，不能忽略膽管黏液性囊性腫瘤的診斷。④本病常見于中老年婦女[9]，如果檢查發(fā)現(xiàn)中老年女性有多發(fā)性肝囊腫，并且有分隔樣短T2信號，在結(jié)石與積氣很難分清楚的情況下，一定要指導(dǎo)患者定期檢查。⑤如果上腹部B超、CT或MRI等檢查顯示膽管多房性分割狀囊實性瘤體結(jié)構(gòu)特征[10～12]，肝內(nèi)外有較大的或壁內(nèi)不光滑的囊性病變，應(yīng)引起重視，經(jīng)保守治療2周癥狀仍未見明顯緩解，排除手術(shù)禁忌證，應(yīng)積極行手術(shù)治療，以明確診斷。本例膽囊切除術(shù)后6年，間斷右上腹部脹痛不適，B超顯示多發(fā)性肝囊腫，MR考慮為肝外膽管囊性腫瘤。及時綜合應(yīng)用多種影像學(xué)檢查對本病的早期診斷至關(guān)重要。

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1009-6604(2017)12-1148-03

10.3969/j.issn.1009-6604.2017.12.027

甘肅省自然科學(xué)基金(1308RJZA242)

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2017-04-09)

2017-07-18)

王惠群)