何 麗，孟燕軍，孫夢月，任慶云，劉 齋*

(1.河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院放射科，河北 石家莊 050031；2.河北醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)影像學(xué)院，河北 石家莊 050031)

·論著·

光滑腦的MRI表現(xiàn)及其分級

何 麗1，孟燕軍2，孫夢月1，任慶云1，劉 齋1*

(1.河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院放射科，河北 石家莊 050031；2.河北醫(yī)科大學(xué)醫(yī)學(xué)影像學(xué)院，河北 石家莊 050031)

目的分析光滑腦的臨床表現(xiàn)及MRI表現(xiàn)，為早期診斷和治療提供參考依據(jù)。方法回顧性分析20例光滑腦的臨床表現(xiàn)及MRI表現(xiàn)，同時進行MRI分級。結(jié)果光滑腦包括無腦回、巨腦回及皮層下帶狀灰質(zhì)異位，20例光滑腦臨床表現(xiàn)為不同程度的運動障礙、精神發(fā)育遲滯，癲癇6例，小頭畸形2例。無腦回MRI表現(xiàn)為正常的腦溝腦回消失，腦皮層增厚(>10 mm)，腦白質(zhì)減少，大腦半球呈“8”字形；巨腦回表現(xiàn)為腦回增寬，腦皮層增厚，腦白質(zhì)減少，灰白質(zhì)交界清楚；皮層下灰質(zhì)異位又稱為雙皮層，在側(cè)腦室側(cè)腦白質(zhì)和腦皮質(zhì)之間出現(xiàn)一層帶狀異位的灰質(zhì)，呈雙側(cè)對稱分布，MRI圖像顯示從側(cè)腦室到腦皮質(zhì)表面出現(xiàn)4層結(jié)構(gòu)：①正常腦室周圍腦白質(zhì)；②異位的腦灰質(zhì)層；③一薄層皮層下腦白質(zhì)；④正常的皮層灰質(zhì)。按照Dobyns等的分級，光滑腦1級1例，2級2例，3級1例，4級12例，5級3例，6級1例。MRI分級與臨床嚴(yán)重程度存在密切關(guān)系。結(jié)論光滑腦是一種嚴(yán)重神經(jīng)元移行障礙，MRI表現(xiàn)及其分級結(jié)合臨床表現(xiàn)可為早期診斷、治療及預(yù)后判斷提供重要參考。

無腦回畸形；體征和癥狀；磁共振成像

10.3969/j.issn.1007-3205.2017.12.015

光滑腦是指在腦發(fā)育過程中成神經(jīng)細胞從生發(fā)基質(zhì)向大腦表面移行出現(xiàn)異常，導(dǎo)致大腦組織結(jié)構(gòu)形態(tài)出現(xiàn)嚴(yán)重畸形，包括完全光滑的無腦回到巨腦回及皮層下灰質(zhì)異位，并伴有運動障礙、智力低下、腦癱、癲癇及其他神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)的一類疾病，又稱為無腦回畸形譜[1]。作為一種嚴(yán)重的大腦皮層發(fā)育畸形，其發(fā)病率為1～4∶100 000[2]，預(yù)后多較差，嚴(yán)重影響兒童身心健康發(fā)展。本研究對20例光滑腦患兒的臨床表現(xiàn)及頭顱磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)檢查結(jié)果進行分析，總結(jié)歸納光滑腦的臨床表現(xiàn)及頭顱MRI表現(xiàn)，探討MRI分級與臨床的關(guān)系，旨在為光滑腦的臨床早期診斷及治療提供科學(xué)依據(jù)。

1 資 料 與 方 法

1.1一般資料 選擇2008年1月—2016年12月河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院就診的經(jīng)MRI確診的光滑腦患者20例。男性7例，女性13例；初診年齡7 d～14歲，中位年齡11個月。

本研究經(jīng)醫(yī)院醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)；所有患兒家長均知情同意并簽署知情同意書。

1.2檢查方法 應(yīng)用GE signa 1.5T Twinspeed MR掃描儀進行檢查，使用8通道頭頸聯(lián)合線圈。掃描序列包括軸位T1WI、T2WI、FLAIR、DWI序列。年齡≤2歲兒童T1WI序列參數(shù)為TR 1 740 ms/TE 22 ms， FOV 20 cm×18 cm，矩陣288×192， 激勵次數(shù) 2次；T2WI序列參數(shù)為TR 4 000 ms/TE 102 ms， FOV 20 cm×18 cm，矩陣320×288， 激勵次數(shù) 2次； DWI采用平面回波成像，F(xiàn)OV 20 cm×20 cm，TR 4 500 ms，TE 67 ms，b值為0和1 000；T2-FLAIR序列參數(shù)為TR 8 800 ms/TE 121 ms， FOV 20 cm×20 cm，矩陣288×192， 激勵次數(shù)2次，層厚5 mm，層間距1 mm。年齡>2歲兒童及成人掃描T1WI序列參數(shù)為TR 1 760 ms/TE 21 ms， FOV 24 cm×18 cm，矩陣320×256， 激勵次數(shù) 2次；T2WI序列參數(shù)為TR 4 000 ms/TE 102 ms， FOV 24 cm×18 cm，矩陣288×192， 激勵次數(shù) 2次；T2-FLAIR序列參數(shù)TR 8 802 ms/TE 123 ms， FOV 24 cm×24 cm，矩陣288×192， 激勵次數(shù) 2次；DWI采用平面回波成像，F(xiàn)OV 24 cm×24cm，TR 4 500 ms/TE 65 ms，b值為0和1 000 s /mm2，層厚6 mm，層間隔1 mm。

1.3光滑腦嚴(yán)重程度的MRI分級 參考Dobyns等[3]的分級標(biāo)準(zhǔn)，將平滑腦的嚴(yán)重程度分為6級，嚴(yán)重程度依次遞減，其中1級最重，6級最輕。1級，完全無腦回；2級，無腦回，前部腦皮質(zhì)有少量淺溝；3級，后部無腦回而前部為巨腦回；4級，后部重于前部的彌漫性巨腦回；5級，巨腦回與皮層下帶狀灰質(zhì)異位混合出現(xiàn)；6級，單純性皮層下帶狀灰質(zhì)異位。

2 結(jié) 果

2.1臨床表現(xiàn) 所有患者均有不同程度的運動發(fā)育遲緩及智力發(fā)育遲滯，癲癇6例，伴有小頭畸形2例。

2.2光滑腦的MRI表現(xiàn)及分級 無腦回、巨腦回及皮層下帶狀灰質(zhì)異位均屬于不同程度的光滑腦。無腦回MRI表現(xiàn)為正常的腦回腦溝消失，或腦溝間隔>3 cm，腦皮層增厚(>10 mm)，腦白質(zhì)減少，大腦半球呈“8”字形；巨腦回表現(xiàn)為腦皮層增厚，腦回增寬，腦溝間隔1.5～3 cm，腦白質(zhì)減少，灰白質(zhì)交界清楚，腦室擴大；皮層下帶狀灰質(zhì)異位又稱為雙皮層，在側(cè)腦室側(cè)腦白質(zhì)和腦皮質(zhì)之間出現(xiàn)一層帶狀異位的灰質(zhì)，呈雙側(cè)對稱分布，MRI圖像顯示從側(cè)腦室到腦皮質(zhì)表面出現(xiàn)4層結(jié)構(gòu)：①正常腦室周圍腦白質(zhì)；②異位的腦灰質(zhì)層；③一薄層皮層下腦白質(zhì)；④正常的皮層灰質(zhì)。20例光滑腦患者中，1級1例(初診年齡13 d)，2級2例(初診年齡平均22 d)，3級1例(初診年齡5個月)，4級12例(初診年齡平均2.76歲)，5級3例(初診年齡平均7.67歲)，6級1例(初診年齡10歲)；1～3級患者初診年齡平均為51 d，4～6級患者初診年齡平均為33個月(圖1～6)。

圖1 光滑腦1級,無腦回,大腦半球呈“8”字形Figure1 Lissencephalygrade1,completeagyria,thebrainshowsa8shapedappearance圖2 光滑腦2級,無腦回,雙側(cè)大腦半球前部有淺溝Figure2 Lissencephalygrade2,agyriawithfewshallowanteriorsulci圖3 光滑腦3級,大腦半球前部巨腦回,后部無腦回Figure3 Lissencephalygrade3,posterioragyriaandanteriorpachygyria

圖4光滑腦4級，彌漫性巨腦回

Figure4Lissencephalygrade4,diffusepachygyria

圖5光滑腦5級，大腦半球前部巨腦回，后部皮層下灰質(zhì)異位

Figure5Lissencephalygrade5,anteriorpachygyriaandposteriorsubcorticalbandheterotopias

圖6光滑腦6級，皮層下帶狀灰質(zhì)異位

Figure6Lissencephalygrade6,subcorticalbandheterotopia

3 討 論

光滑腦是由于神經(jīng)元移行異常所造成的異質(zhì)性明顯的大腦發(fā)育畸形[4]。近來研究發(fā)現(xiàn)特定的遺傳基因突變是此病的重要原因，許多相關(guān)的遺傳基因如LIS1、DCX、ARX、RELN、YWHAE、TUBA1A等與此病有關(guān)[5-7]。位于17p13.3染色體上的LIS1基因的突變是導(dǎo)致人類光滑腦最常見的原因，LIS1 基因編碼血小板活化因子乙酰水解酶的 β 亞基,其突變可引起神經(jīng)元移行過程中細胞質(zhì)微管蛋白功能障礙[8-11],進而導(dǎo)致典型的光滑腦畸形。有研究發(fā)現(xiàn)，LIS1基因突變引起正確卷曲的LIS蛋白的含量減少，而異常的LIS1基因的產(chǎn)物破壞了在腦發(fā)育過程中正常神經(jīng)元的產(chǎn)生及移行[12]。此外，DCX基因定位于Xq22.3～q23染色體上，該基因編碼雙皮層蛋白，其突變引起男性患者光滑腦及女性患者皮層下帶狀灰質(zhì)異位。雙皮層蛋白也是一種微管相關(guān)蛋白，其微管細胞骨架的動力學(xué)調(diào)節(jié)對于神經(jīng)元的移行起著重要作用[13]。TUBA1A基因突變引起無腦回伴小腦發(fā)育不良[14]。本研究由于條件限制未進行基因檢測分析，診斷僅為MRI及臨床診斷。

無腦回及巨腦回在組織結(jié)構(gòu)上顯示為典型的4層皮質(zhì)結(jié)構(gòu)，即分子層、外細胞層、細胞疏松層和內(nèi)細胞層，以枕葉皮質(zhì)最為明顯，取代了正常腦皮質(zhì)的6層結(jié)構(gòu)，顯微鏡下可見神經(jīng)膠質(zhì)細胞的變性增生和異常神經(jīng)細胞聚集，有時在灰白質(zhì)交界處出現(xiàn)垂直排列的神經(jīng)元聚集，一些患者可見腦白質(zhì)內(nèi)灰質(zhì)異位，因而形成異常的突觸連接和網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)。這種病理改變可能是引起各種異常臨床表現(xiàn)如發(fā)育遲緩、癲癇、特征性頭面畸形的重要原因[15-16]。

光滑腦為一個主要由LIS1或DCX等基因突變引起的從無腦回畸形、巨腦回畸形到皮層下帶狀灰質(zhì)異位的一個連續(xù)的疾病譜[7]。臨床上早期常表現(xiàn)為肌張力低下，后逐漸發(fā)展為肢體痙攣、癲癇、精神發(fā)育遲滯[17]。癲癇常出現(xiàn)在6個月內(nèi)，多以嬰兒痙攣或Lellnox-Gastaut綜合征形式出現(xiàn)，并伴有腦電圖異常，之后發(fā)展成不典型的復(fù)雜癲癇[2]，本研究20例患者均有不同程度的運動發(fā)育遲緩及智力發(fā)育遲滯，與前者報道基本一致，但與前者不同的是本研究6例患兒出現(xiàn)癲癇發(fā)作的年齡均在3歲以上,出現(xiàn)癲癇的時間與前者不同的原因可能與本研究病例較少有關(guān)。光滑腦與癲癇發(fā)作關(guān)系密切，其致癇機制目前仍在研究中，與大腦皮層結(jié)構(gòu)異常密切相關(guān)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為由于大腦皮層成熟不完全、有過多的未成熟神經(jīng)元出現(xiàn)所引起的突觸環(huán)路和網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)的異常，使大腦皮層局部或廣泛性興奮增高，而中間抑制神經(jīng)元減弱或缺失，導(dǎo)致興奮與抑制不平衡，形成致癇灶，也是藥物難治性癲癇的主要原因[15,18]。

本研究無腦回畸形患者中從最嚴(yán)重的完全性無腦回(1級)到病情不太嚴(yán)重的皮層下帶狀灰質(zhì)異位(6級)均可見到，其中以4級無腦回畸形最多，占60%(12/20例)。Moon等[19]對LIS1基因研究解釋了出現(xiàn)不同程度的無腦回畸形的原因,LIS1基因編碼一種高度保守的蛋白，包括3個結(jié)構(gòu)域：N端同源二聚體結(jié)構(gòu)、卷曲螺旋結(jié)及C-終端的WD40重復(fù)序列。這3個結(jié)構(gòu)域在與其他蛋白的相互作用中起著重要作用，卷曲螺旋結(jié)構(gòu)域作為一個蛋白結(jié)合部位，而WD重復(fù)域能夠確保正確的蛋白折曲。完全性無腦回的患兒或者是LIS1基因的完全缺失，或者是編碼卷曲螺旋結(jié)構(gòu)域的基因內(nèi)突變及基因內(nèi)缺失；后部無腦回伴有前部巨腦回或者是彌漫性巨腦回的兒童則多數(shù)是WD重復(fù)域的基因內(nèi)突變。因此，可以通過檢查LIS1基因內(nèi)的突變位置預(yù)測典型的無腦回患者的嚴(yán)重程度。MRI影像分級中的嚴(yán)重程度與運動發(fā)育遲緩、智力發(fā)育遲滯及癲癇的嚴(yán)重程度存在密切關(guān)系[20-21]。本研究中4例1～3級患者的平均初診年齡為51 d，而16例4～6級患者的平均初診年齡為33個月，提示MRI分級嚴(yán)重的患者出現(xiàn)臨床表現(xiàn)早、病情嚴(yán)重，與文獻報道基本一致，但由于本研究病例較少，是否存在病例選擇偏倚，還需要后續(xù)相關(guān)研究的進一步明確。

MRI技術(shù)的發(fā)展和應(yīng)用提高了光滑腦的檢出率和診斷水平。高分辨率頭顱MRI可以準(zhǔn)確評估腦溝的分布和深度、皮質(zhì)的厚度、灰白質(zhì)界限。根據(jù)典型的MRI表現(xiàn)結(jié)合基因檢測及臨床表現(xiàn)能夠?qū)o腦回畸形譜作出正確診斷。典型的無腦回MRI表現(xiàn)為腦皮質(zhì)增厚，腦溝消失或腦溝間隔>3 cm；巨腦回表現(xiàn)為腦皮質(zhì)增厚，腦回增寬，腦溝間隔1.5～3 cm；雙皮層表現(xiàn)為腦白質(zhì)內(nèi)對稱分布的線狀腦皮質(zhì)信號[17]。1～3級無腦回畸形病情較重，而4～6級病情較輕。1～3級無腦回畸形患者基因檢測多數(shù)為LIS1基因突變，臨床上多數(shù)有嚴(yán)重的神經(jīng)運動功能障礙，早期癲癇發(fā)生率明顯增高[22]。4級無腦回畸形患者無LIS1基因突變，僅表現(xiàn)為小部分的LIS1基因缺失，臨床表現(xiàn)以癲癇發(fā)作為主。皮層下帶狀灰質(zhì)異位患者基因檢測多數(shù)為DCX基因突變，少數(shù)患者為LIS1基因突變，女性患者臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作(占90%以上)及輕中度精神發(fā)育遲緩，而男性患者表現(xiàn)為認(rèn)知功能正常或嚴(yán)重的精神發(fā)育遲緩[20]。

4級無腦回畸形與多微腦回畸形的MRI均表現(xiàn)為腦皮質(zhì)增厚，且二者均有癲癇、精神運動發(fā)育遲緩等臨床表現(xiàn)，需要進行鑒別診斷：前者腦皮質(zhì)平均厚度>8 mm，而后者為5～7 mm[23]；前者腦白質(zhì)減少、信號正常，灰白質(zhì)交界處平滑，而后者皮層下腦白質(zhì)可出現(xiàn)T2WI高信號，灰白質(zhì)交界不規(guī)則[24-25]；前者表現(xiàn)為兩側(cè)各腦葉對稱性受累，而后者病變以單側(cè)或雙側(cè)外側(cè)裂處腦皮質(zhì)受累最為常見。二者發(fā)生突變的基因有明顯不同：無腦回患者是主要由于LIS1基因突變[26]，少數(shù)情況下是由于DCX、RELEEN、TUBA1A等基因突變；而多微腦回畸形與SRPX2、RAB3GAP1、EOMES、TUBB2B、KIAA1279及GPR56[27-28]基因突變相關(guān)。

綜上所述，光滑腦的臨床及MRI表現(xiàn)具有一定的特征性。結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及MRI特點可以對光滑腦進行臨床診斷及分級判斷，如條件允許可進行基因分析，其診斷的準(zhǔn)確性更高。

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MRIappearancesandgradesoflissencephaly

HE Li1, MENG Yan-jun2, SUN Meng-yue1, REN Qing-yun1, LIU Zhai1*

(1.DepartmentofRadiology,theFirstHospitalofHebeiMedicalUniversity,Shijiazhuang050031,China; 2.SchoolofMedicalImaging,HebeiMedicalUniversity,Shijiazhuang050031,China)

ObjectiveTo analyze the clinical features and MRI characteristics of lissencephaly for its early diagnosis，treatment and prognosis judgment in clinical practice.MethodsThe clinical symptoms and signs and the findings in magnetic resonance imaging(MRI)of 20 cases of lissencephaly were investigated retrospectively. Its severity in MRI finding was graded.ResultsThe spectrum of lissencephaly ranges from absent(agyria) or decreased(pachygyria) convolutions to less severe malformation known as subcortical band heterotopia. Of twenty patients, The clinical features were mainly manifested as mental retardation(twenty patients)，and motor retardation(twenty patients)，and epilepsy(six patients)． In terms of MRI features, agyria displayed cerebral surface smooth, hourglass of cerebral contour , increased cortical gray and relatively small amount of white matter, while pachygyria displayed broad ，flat gyri with thickened cortex，and reduced white matter，smooth border between the gray and white matter. subcortical band heterotopias displayed the characteristic isointensity of the heterotopic band with the cortex in all imaging sequences between the normal white matter and cortex gray. According to the Dobyns′ graded, 1 case in grade 1, 2 cases in grade 2, 1 case in grade 3, 12 cases in grade 4, 3 cases in grade 5, 1 case in grade 6. Severity of clinical finding correlates well with the degree of lissencephaly.ConclusionLissencephaly is a brain malformation caused by neuronal migration abnormality. The characteristics of MRI along with clinical findings could provide important evidence for early diagnosis，timely treatment and prognosis judgment of lissencephaly.

lissencephaly； signs and symptoms； magnetic resonance imaging

2017-11-03；

2017-11-23

何麗(1980-)，女，河北藁城人，河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院副主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)碩士，從事醫(yī)學(xué)影像學(xué)診斷研究。

*通訊作者。E-mail：tuliphappy@yeah.net

R741

A

1007-3205(2017)12-1422-05

趙麗潔)