熊玉超，曾旭文，梁治平，郭 威，彭麗君

(1.暨南大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院 廣州市紅十字會醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510220；2.廣州市紅十字會醫(yī)院暨南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬廣州紅十字會醫(yī)院放射科， 廣東 廣州 510220)

男性侵襲性血管黏液瘤1例

熊玉超1，曾旭文2，梁治平2，郭 威1，彭麗君1

(1.暨南大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院 廣州市紅十字會醫(yī)院放射科，廣東 廣州 510220；2.廣州市紅十字會醫(yī)院暨南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬廣州紅十字會醫(yī)院放射科， 廣東 廣州 510220)

血管黏液瘤；磁共振成像；男性

圖1 會陰部侵襲性血管黏液瘤 A.CT增強(qiáng)后病灶呈不均勻強(qiáng)化； B.MR T2WI示病灶呈不均勻高信號，可見低信號區(qū)； C.MR增強(qiáng)后示病灶呈“漩渦征”(箭)； D.病理圖(HE，×100)

患者男，76歲，因“左側(cè)臀部腫物2個月”入院。既往體健，體格檢查無異常。CT檢查：會陰區(qū)腫塊，大小約3.9 cm×5.6 cm×5.5 cm，CT值21～29 HU，增強(qiáng)后病灶呈持續(xù)性強(qiáng)化，內(nèi)可見條狀不強(qiáng)化，邊界清晰(圖1A)。CT診斷：低度惡性腫瘤。MR檢查：T1WI低信號，T2WI不均勻高信號，內(nèi)可見數(shù)個低信號區(qū)(圖1B)，增強(qiáng)后病灶實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，呈“漩渦征”(圖1C)，T2高信號區(qū)不強(qiáng)化。MR診斷：盆底肛管左側(cè)富血供腫物。患者行左臀部腫物切除手術(shù)，術(shù)中于肛門括約肌外側(cè)見一腫物，深至坐骨結(jié)節(jié)平面，質(zhì)軟，包膜完整。病理：腫物由疏松散在的星芒狀、梭形或卵圓形細(xì)胞和大量黏液樣基質(zhì)構(gòu)成，腫瘤細(xì)胞未見明顯異型，核分裂象罕見，間質(zhì)可見大量擴(kuò)張的厚壁或薄壁血管(圖1D)。免疫組化：CK(-)，EMA(-)，CD34(+)，Vim(+)，CD31(-)，Desmin(-)，SMA(-)，S100(核+)，Ki-67(<1%+)。病理診斷：侵襲性血管黏液瘤。

討論侵襲性血管黏液瘤是罕見的間質(zhì)性腫瘤，多見于成年女性，男女比例為1∶6，發(fā)病機(jī)制尚未明確。調(diào)查研究顯示男性侵襲性血管黏液瘤僅報道45例，年齡13～81歲，平均46歲；主要發(fā)生于陰囊(38%)，精索(33%)和會陰(13%)。侵襲性血管黏液瘤的CT表現(xiàn)為邊界清楚的低密度腫塊；其MR T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，可能與含有較多水分和黏液樣基質(zhì)有關(guān)；增強(qiáng)后出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化，并出現(xiàn)分層漩渦征是本病的特征性表現(xiàn)，這可能與腫瘤血管的成熟度高及纖維血管間質(zhì)豐富有關(guān)。本例為會陰腫塊，推移但不侵犯直腸。MR T2WI示腫瘤有多個類圓形低信號區(qū)，可能與腫瘤內(nèi)部含有大量血管和黏液有關(guān)；增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化并出現(xiàn)“漩渦征”符合該病特征性表現(xiàn)。本病確診依靠病理。在盆底、會陰部發(fā)現(xiàn)邊界清晰，具有“漩渦征”明顯強(qiáng)化的腫物，應(yīng)考慮本病的可能。本病應(yīng)與以下疾病鑒別：①血管肌纖維母細(xì)胞瘤，增強(qiáng)后呈均勻性顯著強(qiáng)化；②黏液瘤，信號均勻，增強(qiáng)后可見不強(qiáng)化的囊性區(qū)域；③黏液樣纖維瘤，T2WI可表現(xiàn)為靶征，即周圍高信號(黏液樣基質(zhì))和中央低信號(纖維狀膠原組織)。

Aggressiveangiomyxomainmalepatient：Casereport

Angiomyxoma； Magnetic resonance imaging； Male

10.13929/j.1003-3289.201705067

R735.36； R445.2； R814.42

B

1003-3289(2017)12-1920-01

熊玉超(1991—)，男，江西豐城人，在讀碩士。

E-mail： 793896541@qq.com

2017-05-10

2017-08-14