駱霞崗 李威霖 沈佳佳 喻春釗

(南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院普外科，南京 210011)

·個(gè)案報(bào)告·

*通訊作者，E-mail：chunzhaoyu@hotmail.com

全內(nèi)臟反位腹腔鏡膽囊切除術(shù)1例

駱霞崗 李威霖 沈佳佳 喻春釗*

(南京醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院普外科，南京 210011)

內(nèi)臟反位患者其臟器左右完全相反，與正常人呈鏡面像，又稱“鏡面人”，其發(fā)生機(jī)制目前認(rèn)為可能是染色體及其攜帶的基因異常[1]，或者胚胎發(fā)育期間旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致[2]。全內(nèi)臟反位患者膽囊結(jié)石臨床少見(jiàn)，行腹腔鏡膽囊切除術(shù)的手術(shù)難度增加，可能會(huì)發(fā)生血管或膽管損傷，需引起警惕。我科于2016年4月行全內(nèi)臟反位腹腔鏡膽囊切除術(shù)1例，無(wú)并發(fā)癥發(fā)生，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女，42歲，因“反復(fù)中腹部疼痛1周”于2016年4月12日入院。20年前發(fā)現(xiàn)有全內(nèi)臟反位，同時(shí)發(fā)現(xiàn)膽囊結(jié)石伴膽囊炎，無(wú)癥狀，未特殊處理，2年前因先天性心臟病行房間隔重建+肺靜脈移位引流矯正術(shù)，1年前有急性胰腺炎發(fā)作史。入院時(shí)查體：全身皮膚及鞏膜無(wú)黃染，心尖搏動(dòng)位于右鎖骨中線第5肋間內(nèi)側(cè)，中腹部偏左側(cè)壓痛，無(wú)反跳痛，Murphy征(-)。肝腎功能及電解質(zhì)正常，血淀粉酶正常；胸片示心影增大，右位心，心臟術(shù)后改變；全腹CT平掃及增強(qiáng)示腹部全臟器反位，膽囊炎、膽囊結(jié)石，脾臟形態(tài)異常，考慮發(fā)育所致(圖1)。MRCP示腹部臟器反位，肝內(nèi)膽管，左、右肝管，肝總管，膽總管，胰管顯示清晰，信號(hào)強(qiáng)度正常，走行自然，未見(jiàn)異常擴(kuò)張、狹窄及充盈缺損；膽囊體積明顯增大，囊內(nèi)見(jiàn)片狀低信號(hào)，膽囊壁增厚。膽總管直徑約0.5 cm(圖2)。入院診斷：膽囊結(jié)石，膽囊炎，房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)后，肺靜脈異位引流矯治術(shù)后，右位心，全臟器反位。

圖1 CT示全臟器反位，膽囊結(jié)石，膽囊炎，膽囊位于左上腹部 圖2 MRCP示腹部臟器反位，膽囊結(jié)石，膽囊炎；左右肝管、肝總管、膽總管未見(jiàn)結(jié)石

入院后予以保守治療，腹痛癥狀反復(fù)發(fā)作，進(jìn)油膩食物后腹痛癥狀明顯，于2016年4月26日在全麻下行腹腔鏡膽囊切除術(shù)。平臥位，臍下緣切開(kāi)皮膚，制造氣腹，壓力13 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，置入trocar和腹腔鏡，探查腹腔見(jiàn)肝、脾、胃、結(jié)腸等臟器全反轉(zhuǎn)，呈鏡位像，膽囊位于左上腹肝臟膽囊窩內(nèi)，網(wǎng)膜包裹。術(shù)者改站患者右側(cè)，患者體位取頭高腳低、左側(cè)抬高，在腔鏡直視引導(dǎo)下，分別于劍突下偏左側(cè)置入10 mm trocar，左鎖骨中線及左腋前線肋下置入5 mm trocar，分離粘連后見(jiàn)膽囊約8 cm×3 cm，膽囊壁厚約0.3 cm，膽總管直徑正常。鈍、銳性結(jié)合分離膽囊三角，切斷膽囊動(dòng)脈，游離出膽囊管，見(jiàn)其直徑約0.3 cm，未及結(jié)石，膽總管扭曲。暫不切斷膽囊管，自膽囊底部向膽囊頸部剝離膽囊，確認(rèn)膽囊管無(wú)誤，距膽總管約0.5 cm處切斷膽囊管，徹底止血，于文氏孔置硅膠引流管一根。術(shù)后第2天恢復(fù)排氣，流質(zhì)飲食，引流管2天后拔除，術(shù)后第5天出院。術(shù)后隨訪6個(gè)月，無(wú)不適。

2 討論

全內(nèi)臟反位膽囊結(jié)石、膽囊炎的患者多表現(xiàn)為左側(cè)上腹部痛，早期往往容易忽視，診斷存在一定困難，由于可能同時(shí)存在肝外膽管結(jié)石，膽道及血管畸形，臨床上易造成誤診誤治[3]。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，全臟器反位患者一般術(shù)前均能得到診斷，徐新保等[4]報(bào)道1例全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位患者同時(shí)存在肝左、右葉膽管及肝外膽管結(jié)石和膽囊結(jié)石，急診手術(shù)行膽囊切除、膽道探查取石、T管引流術(shù)，術(shù)后2次膽道鏡取石，但患者最后死于急性腎功能衰竭，建議如為罕見(jiàn)的全內(nèi)臟反位急腹癥患者，必須盡可能完善CT或MRCP等影像學(xué)檢查，以明確是否存在肝外膽道及血管畸形。

陳大偉等[5]認(rèn)為全內(nèi)臟反位腹腔鏡膽囊切除術(shù)是安全可行的，但相對(duì)于正?；颊撸珒?nèi)臟反位腹腔鏡膽囊切除術(shù)手術(shù)難度明顯增加，故需要由有經(jīng)驗(yàn)的腔鏡外科醫(yī)師來(lái)開(kāi)展。全內(nèi)臟反位腹腔鏡膽囊切除術(shù)最大難度體現(xiàn)在術(shù)者手術(shù)操作過(guò)程中，思維定勢(shì)、視覺(jué)反位、右手反位操作，往往顯得很不適應(yīng)。在解剖膽囊三角的時(shí)候，手術(shù)團(tuán)隊(duì)的嫻熟配合和相互提醒尤為重要，術(shù)中仔細(xì)辨認(rèn)膽囊管、肝總管、膽總管位置，不可盲目夾閉、切斷任何管狀結(jié)構(gòu)，如膽囊三角解剖困難，或者粘連較重，腹腔鏡下難以完成手術(shù)時(shí)，需及時(shí)中轉(zhuǎn)開(kāi)腹，必要時(shí)行術(shù)中膽道造影，以明確是否有膽管畸形，避免造成副損傷。本例術(shù)前全腹部CT平掃及增強(qiáng)、MRCP均提示膽囊結(jié)石、膽囊炎，未發(fā)現(xiàn)膽道及血管畸形。術(shù)中采取四孔法，牽拉膽囊暴露手術(shù)視野，解剖膽囊三角，顯露膽囊管及膽總管，發(fā)現(xiàn)膽總管扭曲，為安全起見(jiàn)，并沒(méi)有夾閉和切斷膽囊管，而是采取順行切除和逆行切除相結(jié)合方法，確認(rèn)膽囊管無(wú)誤后，方才切斷膽囊管，確保手術(shù)安全。

1 Elbeshry TM，Ghnnam WM．Retrograde(fundus first)laparoscopic cholecystectomy in situs inversus totalis．Sultan Qaboos Univ Med J,2012,12(1)：113-115．

2 Spoon JM．Situs inversus totalis．Neonatal Netw,2001,20(1):59-63．

3 張念榮，曲 強(qiáng)，何小東，等.全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位腹腔鏡膽囊切除術(shù)1例.中國(guó)微創(chuàng)外科雜志，2012,12(1):1055-1056.

4 徐新保，張宏義，孔 亞，等．全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位伴膽道多發(fā)結(jié)石患者術(shù)后發(fā)生急性腎功能衰竭一例．中華消化外科雜志，2011,10(4):310-311．

5 陳大偉，黃 俠，黃 磊，等.內(nèi)臟完全反位腹腔鏡膽囊切除術(shù):附2例報(bào)告.中國(guó)微創(chuàng)外科雜志，2016,16(5):478-480.

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1009-6604(2017)10-0959-02

10.3969/j.issn.1009-6604.2017.10.030

2016-11-23)

(修回日期：2017-01-31)

(責(zé)任編輯：王惠群)