吳阿萍，謝學(xué)軍，鞏固宇，駱肖靜

白血病患者雙眼先后發(fā)生視網(wǎng)膜中央動脈阻塞1例

吳阿萍1，謝學(xué)軍2，鞏固宇1，駱肖靜1

視網(wǎng)膜中央動脈阻塞；白血病

患者男，73歲，2016年9月18日因右眼突然視力下降9 d來我院就診。發(fā)病前無明顯誘因，無眼紅、畏光、流淚，否認(rèn)外傷史。檢查：視力右眼無光感，左眼0.5；眼壓正常；雙眼房角開放；雙眼眼前節(jié)無明顯異常。右眼瞳孔直接對光反射消失，間接對光反射存在；眼底檢查見視網(wǎng)膜呈橘黃色，視盤水腫、邊界不清，黃斑區(qū)呈櫻桃紅，視網(wǎng)膜動脈變細(xì)，靜脈高度迂曲擴張，動靜脈管徑比1:3，視網(wǎng)膜動靜脈呈節(jié)段性血柱；后極部視網(wǎng)膜散在點狀、小片狀出血，顳上分支靜脈旁可見一較大的類圓形出血灶，中間白心。左眼眼底檢查可見視盤水腫、出血，邊界不清，黃斑中心凹光反射存在，后極部視網(wǎng)膜散在類圓形出血灶（圖1a，圖1b）。OCT:右眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜內(nèi)層細(xì)胞性水腫，視盤水腫；左眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜內(nèi)層未見明顯細(xì)胞性水腫，視盤周圍出血，視盤外各象限視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度正常（圖2a，圖2b）。FFA：右眼造影后期視盤呈邊界不清的強熒光，視網(wǎng)膜動脈遠(yuǎn)端充盈缺損，管徑極細(xì)，靜脈逆行充盈，黃斑區(qū)大片低熒光。左眼視盤熒光增強，顳上及下方線狀出血遮蔽熒光（圖3a，圖 3b）。 全身檢查：血壓 138/79 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），輕度貧血貌，全身皮膚黏膜無出血，淋巴結(jié)未捫及腫大，肝脾肋下未觸及。既往史：患者2年前于外院診斷為慢性粒細(xì)胞性白血病，有輸血史，現(xiàn)口服達(dá)沙替尼50mg，日1次，靶向治療。否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史。血常規(guī)檢查：白細(xì)胞計數(shù) 10.14×109/L，紅細(xì)胞 3.02×1012/L，血紅蛋白 94 g/L，血小板計數(shù)105×109/L，中性粒細(xì)胞8.97×109/L，紅細(xì)胞壓積29.4%。根據(jù)患者的眼科相關(guān)檢查，此時患者右眼已經(jīng)發(fā)生了視網(wǎng)膜中央動脈阻塞，而左眼眼底尚無明顯視網(wǎng)膜中央動脈阻塞表現(xiàn)。臨床診斷：（1）右眼視網(wǎng)膜中央動脈阻塞；（2）雙眼白血病眼底改變；（3）慢性粒細(xì)胞性白血病。入院后積極予以治療：吸氧，布林佐胺滴眼液降眼壓，維生素B1、維生素B12營養(yǎng)視神經(jīng)，硝酸甘油舌下含服、復(fù)方樟柳堿注射液顳淺動脈旁皮下注射改善循環(huán)，中藥活血化瘀等?；颊哂谌朐褐委?0 d后出院。出院時視力右眼無光感，左眼0.5。

2016年11月23日，患者以“左眼視力下降伴脹痛1 d”再次就診，發(fā)病前無明顯誘因，無眼紅、畏光、流淚等癥狀。檢查：最佳矯正視力右眼無光感，左眼手動/眼前，雙眼前節(jié)未見明顯異常。雙眼瞳孔直接對光反射、間接對光反射均消失。眼底檢查：右眼與2016年9月時相比，視盤水腫吸收，邊界較清，黃斑區(qū)黃白色滲出，視網(wǎng)膜動靜脈管徑變細(xì)，管徑比1:1，顳上方視盤旁可見一較大的類圓形出血灶，中間白心，后極部出血明顯吸收，散在出血灶。左眼眼底可見視盤水腫，邊界不清，黃斑呈櫻桃紅，視網(wǎng)膜動靜脈呈節(jié)段性血柱，部分血管閉塞，靜脈高度迂曲擴張，動靜脈管徑比為1：2，視網(wǎng)膜后極部散在點狀、類圓形出血灶，中央未見明顯白心（圖4a，圖4b）。OCT：雙眼黃斑前膜；右眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜內(nèi)可見大量點狀滲出，視盤外各象限視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度廣泛變??；左眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層漿液性脫離，細(xì)胞性水腫，視盤水腫（圖5a，圖5b）。視野：右眼顳下視島，左眼鼻下方周邊暗點。血常規(guī)檢查：白細(xì)胞計數(shù) 6.62×109/L，紅細(xì)胞 3.43×1012/L，血紅蛋白 104g/L，血小板計數(shù) 189×109/L，中性粒細(xì)胞5.75×109/L，紅細(xì)胞壓積32.1%，乳酸脫氫酶227IU/L。顱、眼眶CT及心電圖未見明顯異常。臨床診斷：（1）雙眼視網(wǎng)膜中央動脈阻塞（右陳舊性）；（2）雙眼白血病眼底改變；（3）慢性粒細(xì)胞性白血病。入院后積極予以吸氧，營養(yǎng)視神經(jīng)，改善循環(huán)，降眼壓，抗炎等治療；此外，中醫(yī)四診合參辨證為“氣虛血瘀證”，以補氣活血為治法，方用補陽還五湯加減?；颊叱鲈簳r視力：雙眼無光感。

討論

圖1 眼底彩照a.右眼視網(wǎng)膜呈橘黃色，視盤水腫，邊界不清，黃斑區(qū)呈櫻桃紅，視網(wǎng)膜動脈變細(xì)，靜脈高度迂曲擴張，動靜脈管徑比1:3，視網(wǎng)膜動靜脈呈節(jié)段性血柱。后極部視網(wǎng)膜散在點狀、小片狀出血，顳上分支靜脈旁可見一較大的類圓形出血灶，中間白心。b.左眼視盤水腫、出血，邊界不清，黃斑中心凹光反射存在，后極部視網(wǎng)膜散在類圓形出血灶。圖2 雙眼OCT a.右眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜內(nèi)層細(xì)胞性水腫，視盤水腫；b.左眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜內(nèi)層未見明顯細(xì)胞性水腫，視盤周圍出血，視盤外各象限視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度正常。圖3 雙眼FFA a1、a2：右眼造影后期視盤呈邊界不清的強熒光，視網(wǎng)膜動脈遠(yuǎn)端充盈缺損，管徑極細(xì)，靜脈逆行充盈，黃斑區(qū)大片低熒光。b1、b2：左眼視盤熒光增強，顳上及下方線狀出血遮蔽熒光。

雖然，各種不同類型的白血病患者均可有眼底病變，但是一般多見于急性粒細(xì)胞性白血病[1]。眼底改變在白血病急性期約占70%，慢性期約占63%；早期改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜靜脈擴張、迂曲和充盈，其主要原因是由于白細(xì)胞的直接浸潤使血流遲緩，循環(huán)瘀滯，以及氧合作用不足而導(dǎo)致的靜脈管徑擴張充盈[2]；出血可呈火焰狀、圓點狀，多位于眼底周邊部，眼底出血與血紅蛋白及紅細(xì)胞壓積的降低有明顯關(guān)系[3]。典型的為Roth斑，即出血中央白心，與不成熟的白細(xì)胞成纖維蛋白的聚集及血小板聚集形成有關(guān)。視盤水腫輕重不等，為視盤局部細(xì)胞浸潤或顱內(nèi)白血病浸潤引起顱內(nèi)壓增高所致[4]。

圖4 眼底像a.右眼與2個月前相比，視盤水腫吸收，邊界較清，黃斑區(qū)黃白色滲出，視網(wǎng)膜動靜脈管徑變細(xì)，管徑比1:1，顳上方視盤旁可見一較大的類圓形出血灶，中間白心，后極部出血明顯吸收，散在出血灶。b.左眼眼底可見視盤水腫，邊界不清，黃斑呈櫻桃紅，視網(wǎng)膜動靜脈呈節(jié)段性血柱，部分血管閉塞，靜脈高度迂曲擴張，動靜脈管徑比為 1：2，視網(wǎng)膜后極部散在點狀、類圓形出血灶，中央未見明顯白心。圖5 OCT a.右眼黃斑前膜，黃斑區(qū)視網(wǎng)膜內(nèi)可見大量點狀滲出，視盤外各象限視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層厚度廣泛變??；b.左眼黃斑區(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層漿液性脫離，細(xì)胞性水腫，視盤水腫。

視網(wǎng)膜中央動脈阻塞（CRAO）多為單眼發(fā)病，雙眼受累者僅占1%~2%。其病因主要與炎癥、血栓形成、栓子脫落、動脈壁改變、血液流變學(xué)異常、功能性血管痙孿以及外部壓迫血管等因素有關(guān)，臨床上常為多因素綜合致病[5]。伴有高血壓、動脈硬化、糖尿病等全身疾病者，更容易突發(fā)CRAO，心腦血管、血流動力學(xué)異常均是導(dǎo)致CRAO的重要因素[6]。本例患者與多數(shù)患者單眼發(fā)生視網(wǎng)膜中央動脈阻塞不同，本例患者的眼底病變特點是：雙眼在38 d內(nèi)先后發(fā)生CRAO，且伴有慢性粒細(xì)胞白血病和白血病性視網(wǎng)膜病變。本例患者無高血壓、糖尿病、心臟病等全身疾病，有明確的慢性粒細(xì)胞白血病病史，這可能是導(dǎo)致其雙眼先后發(fā)生CRAO的主要因素。對慢性粒細(xì)胞白血病患者發(fā)生雙眼視網(wǎng)膜中央動脈阻塞的病例在國內(nèi)尚未見報道，而國外曾有兩例類似報道。其中一例慢性粒細(xì)胞性白血病患者經(jīng)過干擾素治療后發(fā)生干擾素相關(guān)眼部并發(fā)癥，雙眼同時發(fā)生視網(wǎng)膜黃斑分支動脈阻塞，導(dǎo)致雙眼視力突然急劇下降，其原因可能是干擾素療法導(dǎo)致免疫復(fù)合物在視網(wǎng)膜血管沉積，白細(xì)胞浸潤，使視網(wǎng)膜缺血，毛細(xì)血管無灌注區(qū)形成和神經(jīng)纖維壞死[7]。另一例慢性粒細(xì)胞性白血病患者的視網(wǎng)膜缺血表現(xiàn)與視網(wǎng)膜中央動脈阻塞相似，尸檢顯示毛霉菌對大腦和右側(cè)視神經(jīng)鞘進(jìn)行感染，因此作者認(rèn)為在免疫抑制患者的急性視力喪失的鑒別診斷中應(yīng)考慮真菌病[8]。由于此類病例文獻(xiàn)報道極少，因此對于這例患者雙眼發(fā)生視網(wǎng)膜中央動脈阻塞的真正原因還無法確定。

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R774.1

B

1002-4379（2017）04-0274-03

10.13444/j.cnki.zgzyykzz.2017.04.018

1成都中醫(yī)藥大學(xué)，成都610075

2成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院，成都610075

謝學(xué)軍，E-mail：xxj8848@163.com