劉潺潺 李婷

518000 深圳光明新區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(劉潺潺)；心內(nèi)科[李婷(通信作者)]

重癥肌無(wú)力-生活質(zhì)量-15項(xiàng)評(píng)分在中國(guó)重癥肌無(wú)力患者中的應(yīng)用分析

劉潺潺 李婷

目的探討重癥肌無(wú)力-生活質(zhì)量-15項(xiàng)評(píng)分(MG-QoL-15)在我國(guó)重癥肌無(wú)力患者中的應(yīng)用。方法收集2014年4月～2016年3月確診MG患者，病情處于穩(wěn)定期，記錄包括年齡、性別、當(dāng)前MGFA級(jí)、最差的MGFA及治療方案，治療性干預(yù)包括胸腺切除術(shù)、膽堿酯酶抑制劑、激素和其它免疫抑制劑；用MG-QOL-15中文版來(lái)評(píng)分，每個(gè)項(xiàng)目評(píng)分上標(biāo)準(zhǔn)是“0分”，“1分”，“2分”，“3分”和“4分”代表“完全沒(méi)有”、“偶有”、“有一些”、“經(jīng)常有”和“非常多”。結(jié)果共納入65例患者，MGFA Ⅰ患者是13例，MGFA Ⅱ是17例，MGFA Ⅲ是14例，MGFA Ⅳ是21例，平均MG-QOL-15評(píng)分(7.22±6.44)分，當(dāng)前等級(jí)MGFA和口服強(qiáng)的松與生活質(zhì)量分?jǐn)?shù)有關(guān)；性別、年齡>40歲、胸腺切除、口服溴吡斯的明的例數(shù)無(wú)顯著差異(P>0.05)。結(jié)論MG-QOL-15評(píng)分是一種簡(jiǎn)單、快捷、人性化的工具，有利于更好地評(píng)估治療效果。

重癥肌無(wú)力 重癥肌無(wú)力-生活質(zhì)量-15項(xiàng)評(píng)分 生活質(zhì)量

重癥肌無(wú)力(MG)是一種神經(jīng)肌肉接頭自身免疫性疾病，病情往往遷延而有波動(dòng)。生活質(zhì)量(QOL)評(píng)估根據(jù)疾病相關(guān)癥狀和長(zhǎng)期治療效果來(lái)反映。生活質(zhì)量是個(gè)人和社會(huì)的總體幸福感的測(cè)量。使用生活質(zhì)量相關(guān)量表可以從患者的角度來(lái)評(píng)估各種疾病或治療干預(yù)措施的影響。評(píng)分和身體健康、心理狀態(tài)、獨(dú)立的生活能力、社會(huì)關(guān)系以及對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)都有關(guān)系。它包含身體、心理、情感、社會(huì)和職業(yè)領(lǐng)域。重癥肌無(wú)力(MG)特點(diǎn)是波動(dòng)的骨骼肌無(wú)力或伴有吞咽困難或/和呼吸困難。主要的治療方案有激素治療、溴吡斯的明、胸腺切除、免疫抑制劑、急性期的血漿置換和丙種球蛋白。目前MG作為慢性疾病而無(wú)法根治，因而生活質(zhì)量評(píng)分越來(lái)越受到各國(guó)醫(yī)護(hù)人員的重視，從歐美發(fā)達(dá)國(guó)家到巴西、印度、土耳其發(fā)展中國(guó)家逐漸采用針對(duì)MG生活質(zhì)量的新量表的評(píng)分，即MG-QOL-15評(píng)分[1-2]。本研究的目的是使用MG-QOL-15評(píng)分來(lái)評(píng)估MG臨床癥狀穩(wěn)定患者的生活質(zhì)量，并對(duì)相關(guān)因素進(jìn)行多元回歸分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2014年4月～2016年3月確診MG患者，病情處于穩(wěn)定期，診斷依據(jù)波動(dòng)性骨骼肌無(wú)力、重復(fù)神經(jīng)刺激陽(yáng)性、新斯的明陽(yáng)性。重癥肌無(wú)力分類按照美國(guó)的重癥肌無(wú)力基金會(huì)(MGFA)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)醫(yī)院赫爾辛基宣言和經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。記錄包括年齡、性別、當(dāng)前MGFA級(jí)、最差的MGFA及治療方案。治療性干預(yù)包括胸腺切除術(shù)、膽堿酯酶抑制劑、激素和其它免疫抑制劑。

1.2 MG-QOL-15評(píng)分

生活質(zhì)量使用MG-QOL-15量表中文版評(píng)價(jià)，總共有15項(xiàng)，每個(gè)項(xiàng)目評(píng)分上標(biāo)準(zhǔn)是“0分”，“1分”，“2分”，“3分”和“4分”代表“完全沒(méi)有”、“偶有”、“有一些”、“經(jīng)常有”和“非常多”。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS19.0軟件，進(jìn)行多元Logistic回歸分析。以P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

共納入65例患者。MGFA Ⅰ患者是13例，MGFA Ⅱ是17例，MGFA Ⅲ是14例，MGFA Ⅳ是21例(表1)，平均MG-QOL-15水平是(7.22±6.436)分，當(dāng)前等級(jí)MGFA與生活質(zhì)量分?jǐn)?shù)有關(guān)系。

性別、年齡>40歲、胸腺切除、口服溴吡斯的明的MG-QOL-15無(wú)顯著差異(P>0.05),但是當(dāng)前的 MGFA分組和口服激素患者明顯影響了生活質(zhì)量(表2)。

表1 MGFA分類與MG-QOL-15評(píng)分的關(guān)系(例)

表2 MG-QOL-15評(píng)分多元回歸分析

3 討 論

MG是免疫介導(dǎo)的神經(jīng)肌肉接頭疾病，大部分患者表現(xiàn)為波動(dòng)性的四肢無(wú)力，晨輕暮重，部分患者合并吞咽困難、呼吸肌無(wú)力，甚至重癥肌無(wú)力危象而危及生命。雖然治療方案在不斷的優(yōu)化，但是患者往往需要終生隨訪和治療。MG患者因?yàn)榧o(wú)力而對(duì)生活和工作產(chǎn)生不利影響，需要監(jiān)測(cè)患者生活質(zhì)量。

之前與健康有關(guān)的生活質(zhì)量(HR-QOL)、簡(jiǎn)明生活質(zhì)量調(diào)查(SF-36)和世界衛(wèi)生組織殘疾評(píng)定表二(WHO-DAS Ⅱ)已被廣泛用于評(píng)估MG生活質(zhì)量[3]，但是這些量表不是針對(duì)MG患者，比如一些疼痛的描述不適合MG,同時(shí)MG的癥狀波動(dòng)也不適用于殘疾量表來(lái)評(píng)估。MG日常生活評(píng)估量表(MG-ADL)是根據(jù)MG患者每天的日?；顒?dòng)如說(shuō)話、咀嚼、吞咽、呼吸、刷洗/梳理、從椅子上站起、復(fù)視和眼瞼下垂來(lái)制定，但是它不包含有關(guān)心理健康的項(xiàng)目。基于SF-36,國(guó)外采用了MG-QOL-60項(xiàng)生活質(zhì)量評(píng)分，目的是為了比SF-36更好地評(píng)估疾病的變化情況。為了更方便臨床使用，后來(lái)縮寫(xiě)為包括15個(gè)項(xiàng)目，涵蓋身體狀況、社會(huì)、生活功能、自理能力和心理成分。因此，MG-QOL-15評(píng)分具有了相應(yīng)的優(yōu)勢(shì)，如簡(jiǎn)單快速、易于管理和解釋，對(duì)臨床改善靈敏度高[4-5]。同時(shí)這個(gè)量表容易翻譯成其他語(yǔ)言并且文化差異影響比較小[5]。

年齡、教育狀況、疾病的嚴(yán)重程度、用免疫抑制劑、胸腺切除術(shù)、社會(huì)支持、就業(yè)、共患疾病、焦慮、抑郁及體重都可能對(duì)生活質(zhì)量產(chǎn)生影響[6]。年齡超過(guò) 40歲MG患者存在更多的問(wèn)題，比如生活壓力、共患疾病，但是本研究沒(méi)有發(fā)現(xiàn)差異，可能需要更多的樣本量。MG-QOL-15評(píng)分從患者角度設(shè)定評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)，“完全沒(méi)有”、“偶有”、“有一些”、 “經(jīng)常有”和“非常多”，國(guó)際上認(rèn)為患者從主觀上進(jìn)行自我判定可能更好地反應(yīng)生活質(zhì)量[7]，一般認(rèn)為得分<12分，表示癥狀有所改善[8]。

有研究認(rèn)為MGFA嚴(yán)重程度對(duì)MG-QOL-15評(píng)分起決定作用，本研究也發(fā)現(xiàn)類似結(jié)果。這意味著當(dāng)前疾病嚴(yán)重程度與生活質(zhì)量有關(guān)[9]。本研究發(fā)現(xiàn)使用激素維持治療的患者生活質(zhì)量明顯降低。這可能與患者受到激素的副作用的影響有關(guān)，比如向心性肥胖，同時(shí)這類患者也擔(dān)心體重的進(jìn)一步增加。國(guó)外研究認(rèn)為免疫球蛋白或血漿治療中的MG-QOL-15評(píng)分能顯著改善[10]，但本研究是調(diào)查穩(wěn)定期的患者，急性期發(fā)病的患者沒(méi)有納入研究。共納入65例MG穩(wěn)定期的患者。MGFA Ⅰ患者是13例，MGFA Ⅱ是17例，MGFA Ⅲ是14例，MGFA Ⅳ是21例，平均MG-QOL-15評(píng)分(7.22±6.436)分，當(dāng)前等級(jí)MGFA與生活質(zhì)量分?jǐn)?shù)有關(guān)系。

性別不是MG-QOL-15評(píng)分的決定因素。從長(zhǎng)期來(lái)看胸腺切除對(duì)患者有益，但是部分患者胸腺切除后病情仍不能改善，所以生活質(zhì)量不一定提高印度的研究表明口服溴吡斯的明是MG-QOL-15評(píng)分的決定因素[1-2]，但本研究無(wú)顯著差異，這一方面可能是溴吡斯的明的副作用較激素副作用小；另一方面就診的患者總是對(duì)激素存在擔(dān)心，比如激素可能產(chǎn)生的高血壓病、高血糖、骨質(zhì)疏松等。本研究口服激素明顯影響了MG-QOL-15的評(píng)分。

MG-QOL-15評(píng)分比MG-ADL評(píng)分更好地評(píng)定心理狀態(tài)，比如因?yàn)镸G而感到挫折感、在公共場(chǎng)所感到麻煩、不知所措、郁悶。MG-ADL評(píng)分更多地評(píng)定MG患者生活處理能力，如從椅子上站起來(lái)、復(fù)視的時(shí)間、眼瞼下垂的時(shí)間。本研究曾遇到這樣1例MG患者，從小患有MG后雙眼球固定，生活影響不大，后來(lái)積極治療后一只眼球可以活動(dòng)，患者反而容易出現(xiàn)復(fù)視，ADL評(píng)分顯示病情加重，MG-QOL-15評(píng)分顯示病情好轉(zhuǎn)。這是因?yàn)锳DL評(píng)分有一項(xiàng)專門評(píng)估復(fù)視嚴(yán)重程度的一項(xiàng)，以前沒(méi)有復(fù)視現(xiàn)在有了，所以ADL評(píng)分增加了，但是MG患者自我評(píng)分認(rèn)為用眼并沒(méi)有感到麻煩加重，并對(duì)MG治療充滿了信心，郁悶少了，MG-QOL-15總體評(píng)分下降。從這個(gè)患者治療中可以發(fā)現(xiàn)MG-QOL-15評(píng)分更能貼近患者生活和心理狀態(tài)。

使用MG-QOL-15評(píng)分來(lái)評(píng)估MG的生活質(zhì)量，可以更好地從以疾病為中心的模式轉(zhuǎn)為以患者為中心的治療模式，簡(jiǎn)明的評(píng)估方式適合臨床醫(yī)生使用，兼顧了患者的心理、生理、生活各方面。

[1] Kumar R,Nagappa M,Sinha S,et al.MG-QoL-15 scores in treated myasthenia gravis: Experience from a university hospital in India[J].Neurol India,2016,64(3):405-410.

[2] Mour?o AM,Gomez RS,Barbosa LS,et al.Determinants of quality of Life in Brazilian patients with myasthenia gravis[J].Clinics (Sao Paulo),2016,71(7):370-374.

[3] Leonardi M,Raggi A,Antozzi C,et al.The relationship between health,disability and quality of Life in myasthenia gravis: results from an Italian study[J].J Neurol,2010,257(1):98-102.

[4] Burns TM,Graham CD,Rose MR,et al.Quality of Life and measures of quality of Life in patients with neuromuscular disorders[J].Muscle Nerve,2012,46(1):9-25.

[5] Masuda M,Utsugisawa K,Suzuki S,et al.The MG-QOL15 Japanese version: validation and associations with clinical factors[J].Muscle Nerve,2012,46(2):166-173.

[6] Padua L,Evoli A,Aprile I,et al.Health-related quality of Life in patients with myasthenia gravis and the relationship between patient-oriented assessment and conventional measurements[J].Neurol Sci,2001,22(5):363-369.

[7] Burns TM,Grouse CK,Wolfe GI,et al.The MG-QOL15 for following the health-related quality of Life of patients with myasthenia gravis[J].Muscle Nerve,2011,43(1):14-18.

[8] Burns TM,Conaway M,Sanders DB,et al.The MG composite: a valid and reliable outcome measure for myasthenia gravis[J].Neurology,2010,74(18):1434-1440.

[9] Utsugisawa K,Suzuki S,Nagane Y,et al.Health-related quality-of-life and treatment targets in myasthenia gravis[J].Muscle Nerve,2014,50(4):493-500.

[10] Barnett C,Wilson G,Barth D,et al.Changes in quality of Life scores with intravenous immunoglobulin or plasmapheresis in patients with myasthenia gravis[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2013,84(1):94-97.

R746.1

A

1007-0478(2017)05-0458-03

10.3969/j.issn.1007-0478.2017.05.020

(2016-11-22收稿)