文/韓冬野 祝永杰北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院

從6 個(gè)月到11歲，11年的時(shí)間里，一個(gè)孩子一直在等待手術(shù)。日前，他終于等到了這一天。北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院神經(jīng)外科主任王貴懷帶領(lǐng)醫(yī)師團(tuán)隊(duì)，在手術(shù)室工作人員和麻醉科醫(yī)師的密切配合下，成功為患者大寶（化名）近全切除了發(fā)于延髓長(zhǎng)至頸髓末端10cm 長(zhǎng)的先天性脊髓內(nèi)脂肪瘤。

6 個(gè)月大發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)腫瘤

大寶今年11歲，上六年級(jí)。出生3 個(gè)月時(shí)，父母發(fā)現(xiàn)大寶的四肢肌肉略顯僵硬，手腳活動(dòng)特別少。經(jīng)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，診斷為“中樞性協(xié)調(diào)障礙”，并給予肢體功能鍛煉等系統(tǒng)的康復(fù)治療。然而3個(gè)月治療沒(méi)有什么起色，父母又察覺(jué)到大寶不能完成抬頭、翻身等基本動(dòng)作。隨即轉(zhuǎn)到省級(jí)醫(yī)院做核磁共振檢查，確認(rèn)大寶患有先天性腫瘤。

其腫瘤上端長(zhǎng)在腦干中主管呼吸與心跳的中樞延髓內(nèi)，下端延伸到了頸髓的最末端，約10cm 長(zhǎng)。它導(dǎo)致正常的腦干和頸髓向前擠壓，幾乎呈紙片樣。腦干管理著人體重要的生命功能，而頸髓管理著頸部以下所有肌肉的活動(dòng)，這兩個(gè)位置如果發(fā)生輕微的損傷，就會(huì)導(dǎo)致呼吸心率驟停，四肢癱瘓，病人可能喪失生命，或者高位截癱而終身臥床，并且孩子當(dāng)時(shí)僅6 個(gè)月，身體條件也根本無(wú)法承受一次重大的手術(shù)。輾轉(zhuǎn)于上海、北京等多家醫(yī)院，接診的醫(yī)生都表示無(wú)法手術(shù)或手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極高。

11 歲冒死求生

當(dāng)時(shí)根據(jù)大寶的病情，接診的醫(yī)生曾預(yù)估他的生命年限僅有10 年。在這10 年的寶貴光陰里，大寶除了走路不穩(wěn)外，他可以像正常的孩子一樣說(shuō)話、上學(xué)，并且智力發(fā)育非常好。但2017 年3月，11歲的大寶突發(fā)高熱，經(jīng)積極治療，病情有所好轉(zhuǎn)，然而四肢的活動(dòng)卻變差了，雙手無(wú)力，無(wú)法握筆，站立或走路時(shí)雙腿顫抖嚴(yán)重，無(wú)法獨(dú)立行走。

活過(guò)了10歲，已讓這個(gè)家庭看到了生命的奇跡。父母抱著大寶，再次來(lái)京求醫(yī)，可是先后幾位接診的專(zhuān)家在評(píng)估了病情和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)后，都拒絕了他們。

一次偶然的交談，大寶的父母從病友的口中了解到了王貴懷教授，得知他曾經(jīng)創(chuàng)下切除長(zhǎng)達(dá)26cm 髓內(nèi)腫瘤的記錄，抱著最后一線希望，一家三口來(lái)到北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院。王貴懷教授為大寶進(jìn)行了全面的體格檢查，反復(fù)閱讀他歷年來(lái)的就診病歷和磁共振影像，同樣犯難。但王貴懷教授最終對(duì)一家三口說(shuō)：“我們一起來(lái)挑戰(zhàn)一下好不好？”這句話讓他們?cè)俅握业搅饲笊南Ｍ?/p>

4 小時(shí)近全切除脂肪瘤

醫(yī)院安排大寶接受了詳細(xì)地術(shù)前檢查和評(píng)估，從結(jié)果來(lái)看，大寶的呼吸功能、四肢肌肉活動(dòng)和感覺(jué)功能、大小便功能均有不同程度的損傷，這意味著術(shù)后極有可能發(fā)生呼吸衰竭、截癱或大小便失禁等并發(fā)癥。此外，由于腫瘤是先天性的，在胚胎里就與脊髓一起生長(zhǎng)，所以腫瘤和脊髓之間的界限非常模糊，在保證生命安全和各項(xiàng)功能的前提下，醫(yī)生只能對(duì)腫瘤進(jìn)行近全切除。

術(shù)前，父子間的一段對(duì)話，讓醫(yī)務(wù)人員感動(dòng)落淚。父親對(duì)大寶說(shuō)：“萬(wàn)一這次手術(shù)不成功，你可能就留在北京了?！贝髮毊惓Ｆ届o地回答說(shuō)：“沒(méi)事，我沒(méi)了，還有妹妹。”此時(shí)他體現(xiàn)出比很多大人更堅(jiān)強(qiáng)。

當(dāng)天，大寶被推進(jìn)手術(shù)室并順利麻醉后，神經(jīng)外科醫(yī)師首先為大寶連接了電生理監(jiān)測(cè)儀，方便王貴懷教授術(shù)中實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)脊髓功能的變化。隨后，采取背部正中的手術(shù)切口，顯微鏡下，王貴懷教授輕輕打開(kāi)背側(cè)的硬脊膜，黃色的脂肪瘤隨即向外膨脹。由于脂肪瘤的膨脹占據(jù)了全部視野，王貴懷教授不得不臨時(shí)轉(zhuǎn)變手術(shù)策略，他和郭毅醫(yī)師相互配合，用寶石激光和超聲吸引器交替切割并乳化脂肪瘤，逐步地將大塊兒的脂肪取下來(lái)。為了避免損傷脊髓，王貴懷教授采用熒光造影技術(shù)，界定脂肪瘤與脊髓之間的界限， 經(jīng)過(guò)近4 小時(shí)的顯微鏡下操作，折磨大寶11年的脂肪瘤近全切除。

令人驚喜的是，脂肪瘤切除后，電生理監(jiān)測(cè)儀上，電信號(hào)波動(dòng)明顯比術(shù)前活躍，證實(shí)了脊髓的功能得到了明顯的改善。據(jù)王貴懷教授介紹，椎管內(nèi)脂肪瘤多數(shù)是先天性的，一般生長(zhǎng)在腰骶部，像大寶這樣長(zhǎng)在腦干和高位頸髓的非常少見(jiàn)。此類(lèi)腫瘤目前只能通過(guò)手術(shù)來(lái)治療，術(shù)后還要接受系統(tǒng)且長(zhǎng)期的康復(fù)訓(xùn)練，并且需要定期復(fù)查以評(píng)估腫瘤是否有復(fù)發(fā)。