傅點(diǎn) 袁席誠(chéng) 婁宏斌 徐曉峰 李平 易曉明 程文 張征宇

·短篇報(bào)道·

腎細(xì)胞癌合并腎臟髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤一例

傅點(diǎn) 袁席誠(chéng) 婁宏斌 徐曉峰 李平 易曉明 程文 張征宇

腎癌； 髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤

病人，男，50歲，體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位。病人無(wú)明顯臨床癥狀，二便正常，尿常規(guī)未見(jiàn)明顯異常。血生化示尿酸598 μmol/L。腹部CT平掃顯示雙腎形態(tài)規(guī)則，無(wú)異常增大萎縮，雙腎多發(fā)囊腫，左腎中極背側(cè)可見(jiàn)一包塊，約2 cm×2 cm大小，增強(qiáng)掃描腫瘤均勻強(qiáng)化；另中極腹側(cè)見(jiàn)一略高密度團(tuán)塊，增強(qiáng)掃描時(shí)略強(qiáng)化，較腎臟皮質(zhì)強(qiáng)化程度低。考慮診斷：左腎較大包塊考慮腎透明細(xì)胞癌，較小團(tuán)塊考慮良性病變(圖1)。

病人入院后行手術(shù)治療，因腫瘤突出不明顯，腔鏡下難以確定腫瘤范圍，遂行開(kāi)放左腎部分切除術(shù)。術(shù)中檢查發(fā)現(xiàn)，肉眼難以判斷腫瘤位置，左腎中上極背側(cè)可觸及一直徑約2 cm左右包塊，質(zhì)地略硬，遂在左腎中上極切下一范圍大小約3.5 cm×3 cm×3 cm組織，剖開(kāi)后見(jiàn)結(jié)節(jié)2枚，與周圍組織界限清晰。較大結(jié)節(jié)2 cm×1.7 cm×1.5 cm，較小結(jié)節(jié)直徑0.5 cm。術(shù)后病理檢查：取材較大結(jié)節(jié)提示癌，癌細(xì)胞排列成乳頭狀的單層結(jié)構(gòu)，胞漿稀少淡染，細(xì)胞核呈圓形或不規(guī)則形。較小結(jié)節(jié)位于髓質(zhì)，腫瘤細(xì)胞呈星形或多邊形，伴膠原成分，分布于疏松間質(zhì)中，腫瘤周邊可見(jiàn)正常的腎髓質(zhì)小管陷入。病理診斷顯示較大結(jié)節(jié)符合腎透明細(xì)胞乳頭狀癌，較小結(jié)節(jié)符合腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤(圖2)。免疫組化標(biāo)記提示：波形蛋白(Vimentin)、CK7、CA9、E-cad、轉(zhuǎn)錄因子E3(translocation factor E3，TFE3)均陽(yáng)性，分化抗原簇10(cluster of differentiation 10，CD10)小灶陽(yáng)性，Ksp-cad、CD117、α-甲基酰基輔酶A消旋酶(Alpha-methylacyl CoA racemase，P504s)陰性，細(xì)胞增殖核抗原(nuclcar- associated antigen Ki- 67，Ki-67)<5%。

圖1A、B、C為CT平掃照片，a、b、c為CT增強(qiáng)照片；Aa顯示腎臟中極背側(cè)腫瘤，考慮腎癌；Bb顯示腎臟中極腹側(cè)團(tuán)塊，考慮良性病變；Cc顯示腎臟囊腫。

A：透明細(xì)胞乳頭狀癌(HE染色，×200)，B：髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤(HE染色，×200)圖2 病理圖片

討論腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤(renomedullary interstital cell tumor，RMICT)為常見(jiàn)的腎臟良性腫瘤，腫瘤一般較小，常規(guī)影像學(xué)檢查不易發(fā)現(xiàn)，且臨床上常無(wú)明顯癥狀和體征，大多數(shù)在尸檢時(shí)發(fā)現(xiàn)[1]。目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道的RMICT均為單發(fā)，尚無(wú)合并其他類型腫瘤病例報(bào)道。RMICT，既往曾稱作腎髓質(zhì)纖維瘤，1972年Lerman等[2]發(fā)現(xiàn)其由間質(zhì)細(xì)胞而非成纖維母細(xì)胞構(gòu)成后將之重新命名。RMICT常在成人尸檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)[3]，臨床上國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道共數(shù)十例，多發(fā)于50歲以上人群，偶見(jiàn)于20歲以下病人，女性患病率較男性為高。 大部分RMICT沒(méi)有特異性的臨床癥狀，Ohkawa等[4]的一項(xiàng)回顧性研究中僅有10例存在血尿癥狀的病例被報(bào)道，另外還有個(gè)案報(bào)道表現(xiàn)為尿膿毒癥[5]。臨床檢查對(duì)RMICT欠敏感[6]，影像學(xué)檢查常無(wú)特異性改變，故臨床檢查難以發(fā)現(xiàn)，常在尸檢時(shí)才被檢出，尸檢發(fā)現(xiàn)率達(dá)16.0%～41.8%。就本例而言，病人發(fā)病以來(lái)未出現(xiàn)明顯臨床癥狀，CT顯示為略高密度團(tuán)塊，增強(qiáng)掃描時(shí)略強(qiáng)化，較腎臟皮質(zhì)強(qiáng)化程度低，與既往文獻(xiàn)中提到的影像學(xué)診斷并不相符，這也提示該腫瘤術(shù)前診斷困難。

RMICT好發(fā)于腎髓質(zhì)錐體的中央部分，為單發(fā)或多發(fā)的灰白色結(jié)節(jié)，境界清楚，無(wú)包膜，部分病例見(jiàn)一低密度線狀影分隔瘤細(xì)胞與正常組織。其直徑一般在0.5～2.5 cm之間。電鏡下腫瘤細(xì)胞質(zhì)內(nèi)散在大量小粒脂滴，具有腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞的特點(diǎn)。RMICT多為良性，2006年至今我國(guó)國(guó)內(nèi)共報(bào)道5例RMICT病例，均屬良性。本例中的RMICT直徑0.5 cm，表現(xiàn)為與周圍組織界限清楚的灰白色結(jié)節(jié)，鏡下可見(jiàn)瘤細(xì)胞呈單層乳頭狀排列，細(xì)胞核圓形或橢圓形，具備良性腫瘤指征。

RMICT罕見(jiàn)特異性免疫組化實(shí)驗(yàn)結(jié)果，僅Vimentin一項(xiàng)陽(yáng)性，對(duì)臨床診斷并無(wú)重大指導(dǎo)意義。本例中，病人Vimentin、CK7、CA9、E-cad、TFE3等指標(biāo)均陽(yáng)性，CD10小灶陽(yáng)性。但因本例與腎透明細(xì)胞乳頭狀癌并發(fā)，以上指標(biāo)是否因RIMCT而呈特異性陽(yáng)性表現(xiàn)仍難以確定。在診斷上，RMICT主要應(yīng)與腎纖維瘤相鑒別。與RMICT相比，腎纖維瘤的體積更大(0.2～1.0 cm)，存在完整包膜。影像學(xué)檢查中，CT平掃時(shí)腎纖維瘤多表現(xiàn)為團(tuán)塊狀的高密度影，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)漸進(jìn)性強(qiáng)化，MRI下T1WI及T2WI均為低信號(hào)。免疫組化實(shí)驗(yàn)中，腎纖維瘤細(xì)胞對(duì)Vimentin、CD34與S100蛋白顯示陽(yáng)性[7]。

值得注意的是，腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤多為單發(fā)，既往報(bào)道均為單發(fā)良性腫瘤。本例中的腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤生長(zhǎng)于腎透明細(xì)胞乳頭狀癌旁，提示腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤存在與惡性腫瘤并發(fā)的可能性。

[1] A.Nonomura．[Renomedullary interstitial cell tumor，renal medullary fibroma][J]．Ryoikibetsu Shokogun Shirizu，1997，16(1)：495-497.

[2] R.J.Lerman，J.A.Pitcock，P.Stephenson，et al.Renomedullary interstitial cell tumor(formerly fibroma of renal medulla)[J]．Hum Pathol，1972，3(4)：559-568.

[3] S.K.Khurana，A.V.Gosavi，N.A.Ramteerthakar，et al.Renomedullary Interstitial Cell tumor in a young lady：An incidental autopsy finding：A case report[J]．Int J Health Sci(Qassim)，2014，8(4)：440-442

[4] M.Ohkawa，A.Nonomura，R.Shoda．Renal medullary fibroma：a case report and review[J]．Int Urol Nephrol，1993，25(1)：45-49.

[5] G.Faris，M.Nashashibi，B.Friedman，et al.Urosepsis as a presenting symptom of renomedullary interstitial cell tumor causing renal obstruction[J]．Isr Med Assoc J，2009，11(8)：509-510.

[6] S.Kumar，G.R.Choudhary，B.Nanjappa，et al.Benign medullary fibroma of the kidney：a rare diagnostic dilemma[J]．J Clin Imaging Sci，2013，10(3)：43.

[7] 孫靜，陳靜，傅點(diǎn)，等.腎臟孤立性纖維性腫瘤一例[J].臨床外科雜志，2014，22(10)：766.

2016-12-08)

(本文編輯：徐文聃)

10.3969/j.issn.1005-6483.2017.10.006

國(guó)家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(81572526)

210002 南京軍區(qū)南京總醫(yī)院泌尿外科(傅點(diǎn)、徐曉峰、李平、易曉明、程文、張征宇)；江西中醫(yī)藥大學(xué)(袁席誠(chéng))；蕪湖市第五人民醫(yī)院泌尿外科(婁宏斌)

程文，Email：chengwen30@hotmail.com