·病例報(bào)道·

兒童肺部炎性肌纖維母細(xì)胞瘤18F-FDG PET/CT顯像一例

展鳳麟， 潘博， 倪明， 劉昕， 謝吉奎， 謝強(qiáng)

兒童； 腫瘤，肌組織； 體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)

圖1 18F-FDG全身顯像示左肺下葉團(tuán)塊狀FDG代謝異常增高灶。 圖2 PET橫斷面顯像，SUVmax=27.8。 圖3 CT三維重建示左肺下葉外基底軟組織病灶，增強(qiáng)掃描示病灶漸進(jìn)性強(qiáng)化，左肺下葉遠(yuǎn)端血管分支進(jìn)入病灶。 圖4 HE染色見大量梭型細(xì)胞呈條索狀排列，間質(zhì)內(nèi)見炎性細(xì)胞。

炎性肌纖維母細(xì)胞瘤(inflammtory myofibroblastic tumor,IMT)是一種少見間葉組織來源梭型細(xì)胞腫瘤，多發(fā)生在兒童和青年，現(xiàn)報(bào)道一例兒童肺部18F-FDG PET/CT顯像。

病史資料患者，男，12歲，4d前運(yùn)動(dòng)后突發(fā)咯血，當(dāng)?shù)谻T提示左肺下葉外基底段直徑3 cm左葉的類圓形腫塊影，給與口服云南白藥后咯血癥狀消失?；颊呔癜Y狀好，精力良好，飲食、睡眠、大小便正常。否認(rèn)手術(shù)史、輸血史、外傷史。雙肺呼吸對(duì)稱，清音呼吸音清晰。心音正常，心律整齊，未聞及明顯雜音。白細(xì)胞7×109/L；紅細(xì)胞4.88×1012/L；血小板330×109/L；淋巴細(xì)胞百分比36.2%；單核細(xì)胞5.9%；中性粒細(xì)胞57.0%。空腹行18F-FDG PET/CT檢查，靜脈注射藥物后1 h顯像，左肺下葉團(tuán)塊放射性攝取異常增高，標(biāo)準(zhǔn)化攝影值(SUV)最大值27.8，余肺內(nèi)及縱膈未見放射性攝取異常增高灶(圖1、2)。支氣管鏡檢查提示左側(cè)主支氣管，上、下葉各管腔通暢，粘膜結(jié)構(gòu)正常，未見新生物。CT檢查提示左肺下葉高密度影，直徑約28.6 cm，見淺分葉，周圍未見毛刺，縱隔窗未見明顯減影，增強(qiáng)后輕度漸進(jìn)強(qiáng)化，CTA示左下肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端分支進(jìn)入病灶內(nèi)(圖3)。

胸腔鏡手術(shù)所見：腫瘤位于左肺下葉大小約3 cm×2 cm×2 cm，臟層胸膜無凹陷。術(shù)中冰凍病理提示左下肺間葉源性梭型細(xì)胞腫瘤，惡性可能，術(shù)中清掃第9、10、11組淋巴結(jié)。大體病理、免疫組化及分子病理提示符合炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，ALK1(+)，Ki-67(5%～10%)，AE1/AE3(-)，Bcl-2(-)，Caldesmon(-)，Calponin(-)，CD34(-)，CD99(-)，Desmin(-)，EMA(-)。FISH法檢測t(2p23)(ALK)：(+)(圖4)。

討論既往人們對(duì)炎性肌纖維母細(xì)胞瘤認(rèn)識(shí)不足，被稱為漿細(xì)胞肉芽腫、炎癥性纖維肉瘤、纖維黃色肉芽腫、黏液樣錯(cuò)構(gòu)瘤、肌纖維母細(xì)胞瘤等[1]，2002年WHO軟組織腫瘤國際學(xué)分類專家組正式命名為炎性肌纖維母細(xì)胞瘤，有分化的肌纖維母細(xì)胞梭型細(xì)胞組織，伴有大量漿細(xì)胞和(或)淋巴細(xì)胞的一種真性腫瘤。 IMF的發(fā)病原因目前還不是很清楚，人們目前認(rèn)為多繼發(fā)創(chuàng)傷、手術(shù)、感染等原因，諸如EB病毒和人類皰疹病毒等[2-6]。隨著分子基因的發(fā)展，漸漸認(rèn)識(shí)到多數(shù)患病者2號(hào)染色體短臂23位點(diǎn)的間變性淋巴細(xì)胞瘤激酶(ALK)基因表達(dá)和重排，這種基因位點(diǎn)的重排多見與兒童，年齡40歲以上不多見[3,7,8]。肺部IMT癥狀無明顯特異性，常見表現(xiàn)多為咳嗽、咳血、胸痛、乏力等，有時(shí)伴有肺外表現(xiàn)[9]，所以多數(shù)患者在體檢或胸部外傷意外發(fā)現(xiàn)。

肺部IMF的影像學(xué)表現(xiàn)呈多樣性，可以為囊性、囊實(shí)性、實(shí)性占位，提示不同組織類型混合存在[10-14]。但最常見為肺內(nèi)孤立結(jié)節(jié)影，大小不等，也可以表現(xiàn)肺內(nèi)浸潤性表現(xiàn)。如果出現(xiàn)胸腔積液，多為腫瘤組織侵犯胸膜[15,16]。病灶可見血管影，可造成局部組織受壓改變，病灶較大增強(qiáng)可見壞死，部分可出現(xiàn)鈣化影[17]。本例患者表現(xiàn)為肺內(nèi)孤立性結(jié)節(jié)影，直徑約28.6 cm，呈分葉狀，周圍未見毛刺影，增強(qiáng)內(nèi)見小血管影。18F-FDG PET/CT顯像呈現(xiàn)高攝取病灶表現(xiàn)。僅通過PET/CT檢查難以與其他高攝取腫瘤性病變鑒別，但可以排除常見低代謝良性腫瘤性病變可能，鑒別病變有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

鑒別診斷：由于IMF臨床與影像學(xué)無明顯特異性改變，確診需要依賴病理學(xué)診斷。發(fā)生在肺部的IMF需要與肺部上皮細(xì)胞惡性腫瘤、肺部結(jié)核球、纖維瘤和錯(cuò)構(gòu)瘤鑒別。尤其兒童單發(fā)肺部腫瘤，無明顯惡性腫瘤病史，且出現(xiàn)發(fā)熱、咳血、血沉加快等臨床癥狀，18F-FDG PET/CT顯像呈高攝取，因高度懷疑此病變。

雖然PET/CT在診斷IMF上無明顯優(yōu)勢，但是PET/CT還是能很好顯像病灶位置、大小、葡萄糖代謝高低及病灶有無全身轉(zhuǎn)移等，可以較為全面的評(píng)價(jià)腫瘤的生長及生物學(xué)行為。

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R195.1; R814.42; R730.269

D

1000-0313(2017)10-1091-02

2016-08-10

2016-10-09)

230000 合肥，安徽省立醫(yī)院PET/CT中心

展鳳麟(1981-)，男，安徽六安人，主治醫(yī)師，主要從事PET/CT腫瘤影像診斷工作。

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.024