張亞芥 潘家華

先天性氣管性支氣管伴支氣管狹窄1例

張亞芥 潘家華

病例資料

病史：患兒，男，1歲，因“咳嗽伴發(fā)熱2天，抽搐1次”入院，患兒2天前無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽，單聲咳，干咳為主，伴有氣促，寒戰(zhàn)、高熱，最高體溫40℃，呈不規(guī)則熱。入院前1天就診于我院門診，在等待就診時，突發(fā)抽搐1次，表現(xiàn)為雙眼上翻、口唇青紫、雙手握拳、四肢抖動、呼之不應(yīng)，持續(xù)約1分鐘左右，時測體溫38.6℃，門診予以吸氧、止驚等對癥治療，擬以“高熱驚厥、呼吸道感染、結(jié)核感染、先天性喉喘鳴 ”收住院。病程中患兒熱退后精神反應(yīng)一般，飲食稍差，二便正常。詢問家長，患兒自幼體弱多病，生后2月余患有“乳兒肝炎綜合征”，經(jīng)治療好轉(zhuǎn)。6月齡至今多次喘息、反復(fù)呼吸道感染病史，曾診斷為“先天性喉喘鳴、哮喘”。當(dāng)時肺部CT+三維重建提示：雙肺散在小片狀稍高密度影，以右肺上葉為著，肺窗可見右肺上葉支氣管管腔略狹窄，氣管及余葉、段支氣管通暢，未見明顯狹窄?；純撼錾两癯榇?次，為高熱時抽搐，持續(xù)約1分鐘左右，結(jié)合患兒母親幼時有高熱驚厥病史，故考慮高熱驚厥。有“結(jié)核感染”5月余，一直服用“異煙肼”治療?；純簽镚2P2足月剖宮產(chǎn)娩出，否認(rèn)生后窒息搶救史，否認(rèn)家族遺產(chǎn)病史。母孕期無疾病及特殊用藥史。母親有精神性疾病，父親體健，非近親結(jié)婚。

體檢：T 38℃， R 50次/分，W 7.5 kg，神清，精神、反應(yīng)一般，營養(yǎng)欠佳，獨坐、扶站不穩(wěn)，皮膚無黃染、皮疹，頸軟，咽紅，三凹征(+)，淺表淋巴結(jié)未及腫大，雙肺可聞及喘鳴音及濕啰音，心率110次/分，律齊，心音可，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，腹軟，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常，四肢活動自如，克布氏征陰性，雙側(cè)巴氏征陰性。血常規(guī)：WBC 3.30×109/L，中性粒細(xì)胞百分比 51.2%，淋巴細(xì)胞百分比40.9% ，Hp 130g/L，PLT 285×109/L；C反應(yīng)蛋白 8.16mg/L，降鈣素原 25.47ng/mL。免疫球蛋白：IgA 0.19g/L，IgG 4.05g/L，IgM 0.56g/L。血培養(yǎng)(-)，血TORCH(-)；胸片提示右下支氣管肺炎。入院后立即給予心電監(jiān)護(hù)，吸氧吸痰，頭孢曲松、阿糖腺苷抗感染，甲強龍平喘，霧化吸入等對癥治療，2天后患兒仍有高熱、喘息明顯，同時伴煩躁、呼吸困難。故予CPAP輔助通氣，吸氧下氧飽和度維持在95%左右，患兒呼吸困難改善不明顯，心率160次/分左右，煩躁不安，考慮心功能不全，予西地蘭改善心功能，抗感染藥物加用替考拉寧，并轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室?；純捍Y狀經(jīng)平喘、霧化后仍不能緩解，病情持續(xù)加重并出現(xiàn)心衰、呼衰，結(jié)合患兒既往病史，考慮是否存在先天性心臟病，支氣管發(fā)育畸形 為排除心血管畸形，查超聲心動圖提示正常。肺部CT+三維重建(見圖1)：兩肺見片絮狀密度增高影，支氣管起源于氣管分叉處走向右上肺葉，同時伴有支氣管狹窄。故修正診斷為先天性氣管性支氣管伴支氣管狹窄，在PICU繼續(xù)CPAP輔助通氣、抗感染，霧化等對癥治療，3天后患兒呼吸、心率漸平穩(wěn)，皮測氧飽和度正常的情況下改CPAP輔助通氣為面罩吸氧，后逐漸過渡為正常呼吸。為證實肺部CT所見，行纖維支氣管鏡檢查提示：① 右肺上葉支氣管開口較高，右主支氣管中間段狹窄(外徑3.5mm氣管鏡不能通過)；② 支氣管內(nèi)膜炎(管腔黏膜充血，少許分泌物)，留取灌洗液送檢?；純翰∏闈u平穩(wěn)，遂轉(zhuǎn)入普通病房，繼續(xù)抗感染、霧化吸入等對癥處理。請胸外科會診建議行介入治療。繼續(xù)鞏固治療20d，病情平穩(wěn)后出院。出院診斷：先天性氣管性支氣管伴支氣管狹窄；肺炎；免疫功能低下；結(jié)核感染；高熱驚厥；營養(yǎng)不良；運動發(fā)育落后。

討 論

先天性氣管性支氣管(TB)最早是由Sandifort于1785年提出，定義為起源于氣管的右肺上葉支氣管。Ghyae[1]等認(rèn)為TB為包涵起源于氣管或主支氣管并且走向肺上葉的一系列支氣管異常。韓素芳[2]等人把TB分為狹義和廣義：狹義TB指由Sandifort提出的起源于氣管的右肺上葉支氣管；廣義TB指起源于中央氣道(包括主氣管、主支氣管、中間段支氣管及下葉支氣管)并且走向相應(yīng)側(cè)肺上葉的一系列支氣管異常?，F(xiàn)TB的定義主要指后者。TB可合并氣管狹窄、氣管軟化、喉軟骨發(fā)育不良等其他氣道畸形[3]，本例伴有氣管狹窄。目前國內(nèi)外關(guān)于TB的分型尚未形成統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，Naim[4]等根據(jù)TB是否異位分為移位型和額外型，移位型是指整個右肺上葉或右肺上葉某段支氣管開口于氣管右側(cè)壁，其分支正常。額外型是指肺上葉額外多出一支支氣管，且這支支氣管直接由氣管發(fā)出。移位型較額外型多見，本例屬于移位型。氣管性支氣管合并氣管狹窄致通氣障礙時，可出現(xiàn)持續(xù)性的咳嗽、喘息以及局部肺葉的反復(fù)感染，局限性肺氣腫和肺不張等癥狀和體征[5]。電子支氣管鏡能直接觀察管腔情況，是診斷TB的金標(biāo)準(zhǔn)，尤其在兒童先天性氣道發(fā)育異常的診治中有重要作用。多層螺旋CT(MSCT)及其重組圖像可多角度、全方位還原段以上氣管支氣管的情況，因此，MSCT對診斷TB具有極高的價值，是診斷TB的另一金標(biāo)準(zhǔn)[6]。

圖1肺部CT+三維重建：雙肺散在小片狀稍高密度影，起源于氣管或主支氣管并且走向肺上葉的一系列支氣管異常，本例支氣管起源于氣管分叉處走向右上肺葉，同時伴有支氣管狹窄

氣管狹窄是一種罕見的先天性疾病，國外報道的發(fā)病率為1/64500，其特點為大氣道任一部位出現(xiàn)的氣管環(huán)。通常根據(jù)狹窄段支氣管的長度來劃分，無論受累的是短段還是長段支氣管[7]。60%的先天性氣管狹窄患兒常合并其他畸形，特別是心血管異常，同時合并肺部和心血管畸形的患兒易危及生命。其他常見畸形包括胃腸道畸形和肛門異常[8]。本病的發(fā)病與胚胎期咽氣管溝發(fā)育障礙有關(guān)[9]，臨床癥狀主要根據(jù)年齡和氣管狹窄的直徑來劃分，狹窄直徑>50%時會出現(xiàn)明顯的癥狀，狹窄直徑>75%時在休息時就會出現(xiàn)明顯的呼吸困難[10]。癥狀輕微者通常在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，部分患兒可出現(xiàn)雙相喘息的癥狀有助于診斷，一些患兒在幼兒期或青春早期出現(xiàn)運動相關(guān)的呼吸困難時才被診斷。因此對這類患兒進(jìn)行全面的檢查和早期監(jiān)測是十分必要的。新生兒期患兒生后數(shù)小時就會出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難，同時伴有喘鳴、咳嗽和發(fā)作性紫紺，往往需要輔助通氣，特別是在同時合并心血管畸形時，該類患兒在并發(fā)呼吸道感染時病情更加危急。死亡率在70%-100%。幼兒期常在生后1年左右出現(xiàn)臨床癥狀，如喘息、勞力性呼吸困難等，報道顯示隨年齡增長，氣管直徑可恢復(fù)正常，因此該類患兒常選擇非手術(shù)治療，然而，臨床上一次輕微的呼吸道感染就會導(dǎo)致急性呼吸窘迫的發(fā)生。死亡率為16%-20%[11]。氣管狹窄可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性氣管狹窄是由于氣管軟骨環(huán)發(fā)育不全、氣管纖維性狹窄或畸形引起。繼發(fā)性氣管狹窄系由外部壓迫如腫大的淋巴結(jié)或血管環(huán)外壓所致[12]。本例患兒為原發(fā)性氣管狹窄。Hoffer等把先天性氣管狹窄分為3型：1型：單純短段氣管狹窄，狹窄段小于氣管的30%，死亡率為8%，預(yù)后最好；2型：長段型，狹窄段大于氣管的30%，伴有其他畸形但不包括肺或心血管畸形，死亡率約45%；3型：長段型，狹窄段大于氣管的30%，伴有肺或心血管畸形，死亡率為79%[13]。該分型主要用于評估患兒的預(yù)后及是否需要行手術(shù)治療。傳統(tǒng)的手術(shù)方式-狹窄段切除后段端吻合，理論上保持了氣管的直徑，但吻合口的張力可導(dǎo)致氣管的纖維化、瘢痕和再狹窄，因此是短段氣管狹窄的最佳術(shù)式。對長段支氣管狹窄，新出現(xiàn)的slide氣管成型術(shù)可不考慮氣管狹窄的長度和解剖結(jié)構(gòu)，是目前公認(rèn)的最佳術(shù)式。手術(shù)后氣管狹窄的患者可采用內(nèi)鏡球囊擴張技術(shù)。氣管支架也可作為輔助治療，以往由于材料不能吸收常增加額外的患病率，僅作為急救措施，而最新研究表明，可吸收的生物材料支架已研究出，可用于氣管狹窄的患者[11]。纖維支氣管鏡為氣管狹窄的診療提供了有效、直觀的方法，是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，臨床特異性較肺部CT高[14]。

本例患兒在生后1年內(nèi)多次出現(xiàn)喘息，平喘治療效果不理想，反復(fù)呼吸道感染感染又進(jìn)一步加重喘息癥狀，以至于輕微感染就可導(dǎo)致呼吸困難，需要輔助機械通氣，與Hofferberth等[11]的臨床分型中的幼兒期的臨床表現(xiàn)一致。反復(fù)感染、喘息等癥狀持續(xù)存在并相互作用，使肺部持續(xù)暴露在炎癥、高敏等因素下，患兒出現(xiàn)反復(fù)喘息、反復(fù)肺炎、結(jié)核感染等呼吸道疾病，并出現(xiàn)了其他系統(tǒng)的并發(fā)癥如免疫力

低下、運動發(fā)育落后、營養(yǎng)不良，曾被誤診為“先天性喉喘鳴”“哮喘”，延誤了患兒病情。因此，臨床上，對于反復(fù)喘息、反復(fù)呼吸道感染、氣管插管困難、拔管困難的患兒，在一般對癥治療無效的情況下需警惕先天性氣道發(fā)育畸形如先天性氣管性支氣管伴氣道狹窄。胸部CT+三維重建、纖支鏡可早期發(fā)現(xiàn)并診斷該病。

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.010.050

230001 安徽 合肥，安徽醫(yī)科大學(xué)附屬安徽省立醫(yī)院

潘家華，panjiahua1960@163.com

2017-02-14]