姜淑華，曾偉，胡麗偉，楊東星

（滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 風(fēng)濕二科，河北 滄州 061001）

原發(fā)性干燥綜合征肝損傷的特點(diǎn)

姜淑華，曾偉，胡麗偉，楊東星

（滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 風(fēng)濕二科，河北 滄州 061001）

目的研究原發(fā)性干燥綜合征肝損傷的臨床特點(diǎn)。方法選擇我院2014年07月至2016年09月收治的179例原發(fā)性干燥綜合征患者作為實(shí)驗(yàn)對(duì)象；對(duì)于干燥綜合征分類診斷標(biāo)準(zhǔn)均可以充分滿足；患者的年齡分布范圍為25-77歲，平均年齡為（47.59±2.35）歲；其中男19例，女160例；對(duì)于所有患者于臨床展開治療干預(yù)以及護(hù)理干預(yù)，于臨床合理展開醫(yī)學(xué)宣教管理工作。針對(duì)患者的病情變化情況加以觀察，針對(duì)并發(fā)癥情況進(jìn)行準(zhǔn)確記錄。結(jié)果在這179名患者中，考慮由干燥綜合征引發(fā)肝損傷的患者有31人，所占比例為17.3%，其中女性患者為31人，男性患者為0人。這31名患者首次發(fā)現(xiàn)干燥綜合征分別是由于不同的癥狀，其中腹痛腹脹的患者有4人（所占比例為12.9%），全身乏力的患者有2人（所占比例為6.5%），皮疹和關(guān)節(jié)痛的患者均為1人（所占比例均為3.2%），口干眼干的患者有23人（所占比例為75.2%）。此外，患者發(fā)生自身免疫性肝炎的患者有5人，發(fā)生膽汁性肝硬化的患者有9人，發(fā)生膽汁性肝硬化-免疫性肝炎重疊綜合征的患者有1人。已有9名患者發(fā)展為肝硬化失代償期。結(jié)論臨床上原發(fā)性干燥綜合癥肝損傷患者中自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者較為多見，并且自免型肝炎與原發(fā)性膽汁性肝硬化這類肝損傷與原發(fā)性干燥綜合癥有較大的相關(guān)性。應(yīng)該當(dāng)充分認(rèn)知，精準(zhǔn)治療。

原發(fā)性干燥綜合征；肝損傷；臨床特點(diǎn)

0 引言

作為自身免疫性疾病的一種，原發(fā)性干燥綜合征的出現(xiàn)會(huì)對(duì)諸多系統(tǒng)以及器官造成影響。對(duì)于此類患者，其淚腺以及涎腺呈現(xiàn)出一定程度的下降，從而表現(xiàn)出口干眼干情況[1]。此外，此類患者呈現(xiàn)出器官功能損傷癥狀，自身分泌腺也會(huì)受到一定程度的影響。針對(duì)原發(fā)性干燥綜合征患者，其會(huì)表現(xiàn)出程度有所不同的肝臟損傷癥狀，此類患者會(huì)呈現(xiàn)出惡心嘔吐癥狀﹑乏力癥狀﹑肝功能異常癥狀以及納差癥狀[2-4]。選擇我院2014年07月至2016年09月收治的原發(fā)性干燥綜合征患者作為研究對(duì)象，對(duì)其臨床資料回顧性分析，探究原發(fā)性干燥綜合癥患者發(fā)生肝損傷的臨床特點(diǎn)，詳情如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇我院2014年07月至2016年09月收治的179例原發(fā)性干燥綜合征患者作為實(shí)驗(yàn)對(duì)象；對(duì)于干燥綜合征分類診斷標(biāo)準(zhǔn)均可以充分滿足；患者的年齡分布范圍為25-77歲，平均年齡為（47.59±2.35）歲；其中男19例，女160例；臨床對(duì)所有患者施以問(wèn)診，未患有病毒性肝炎疾病﹑藥物性肝炎疾病以及膽道梗阻疾病；并且未患有結(jié)締組織病。不具有酗酒習(xí)慣。對(duì)于所有患者于臨床展開治療護(hù)理工作，合理展開醫(yī)學(xué)宣教管理工作。針對(duì)患者的病情變化情況以及并發(fā)癥表現(xiàn)加以觀察，合理做好分析記錄工作[1]。

1.2 原發(fā)性干燥綜合癥患者肝損傷診斷標(biāo)準(zhǔn)

丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶含量在50U／L以上；天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶含量在40U／L以上；總膽紅素含量＞30μmol／L，直接膽紅素＞8μmol／L；GT＞54U／L；堿性磷酸酶＞110U／L。若患者的檢查指標(biāo)符合上述五種中的兩種以上，并且患者經(jīng)排查未發(fā)現(xiàn)其有藥物﹑肝膽腫瘤﹑溶血癥狀﹑感染等導(dǎo)致上述實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)變化的因素，則患者可以被確定發(fā)生有肝損傷。此外，本次研究中自身免疫性肝炎以及原發(fā)性膽汁性肝硬化的診斷均參考了美國(guó)最新的肝病協(xié)會(huì)的診斷指導(dǎo)建議和診療指南。

1.3 觀察內(nèi)容

應(yīng)對(duì)患者性別，年齡，病史及患病持續(xù)時(shí)間進(jìn)行統(tǒng)計(jì)。此外還應(yīng)調(diào)查患者于診斷原發(fā)性干燥綜合征肝損傷是是否發(fā)生有并發(fā)癥（并發(fā)癥種類如肝受累，腎小管疾病，肺間質(zhì)病等），是否有血液系統(tǒng)疾病等。還應(yīng)詢問(wèn)患者既往是否患有高血壓，糖尿病，甲狀腺疾病，是否有家族病史或遺傳病等。是否有肝功能檢查指標(biāo)的異常，如ALT﹑AST﹑白蛋白含量﹑AKP﹑TBIL﹑DBIL等指標(biāo)

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

準(zhǔn)備統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件SPSS 20.0對(duì)本次研究收治的原發(fā)性干燥綜合征患者治療結(jié)果分析，計(jì)數(shù)資料（癥狀比較）以%形式完成檢驗(yàn)，以P＜0.05為差異顯著，統(tǒng)計(jì)學(xué)意義顯著。

2 結(jié)果

對(duì)于本次研究的179例患者，考慮由干燥綜合征引發(fā)肝損傷的患者有31人，所占比例為17.3%，其中女性患者為31人，男性患者為0人。比較男女發(fā)病的年齡可知，無(wú)顯著差異，不具備統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。這31名患者首次發(fā)現(xiàn)干燥綜合征分別是由于不同的癥狀，其中腹痛腹脹的患者有4人（所占比例為12.9%），全身乏力的患者有2人（所占比例為6.5%），皮疹和關(guān)節(jié)痛的患者均為1人（所占比例均為3.2%），口干眼干的患者有23人（所占比例為75.2%）。此外31名干燥綜合征肝損傷患者中因肝臟疾病來(lái)醫(yī)院就診的有14人，其余患者中有3人表現(xiàn)為黃疸，有4人表現(xiàn)為腹脹，有2人表現(xiàn)為肝脾腫大，有2人表現(xiàn)為消化道出血癥狀，有6人表現(xiàn)為肝區(qū)的不適感。此外，患者發(fā)生自身免疫性肝炎的患者有5人，發(fā)生膽汁性肝硬化的患者有9人，發(fā)生膽汁性肝硬化-免疫性肝炎重疊綜合征的患者有1人。已有9名患者發(fā)展為肝硬化失代償期。

表1 原發(fā)性干燥綜合征肝損傷患者首發(fā)癥狀

3 討論

作為自身免疫性疾病一種，原發(fā)性干燥綜合征會(huì)對(duì)患者的系統(tǒng)以及器官造成嚴(yán)重影響。對(duì)患者各個(gè)組織器官病理表現(xiàn)加以分析，主要呈現(xiàn)出淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)現(xiàn)象以及漿細(xì)胞浸潤(rùn)現(xiàn)象。從而使得患者組織器官中表現(xiàn)出淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu)的情況，從而使得患者機(jī)體外分泌腺呈現(xiàn)出程度有所不同的損傷，此外患者往往會(huì)表現(xiàn)出其他系統(tǒng)損傷的現(xiàn)象[5-6]。對(duì)于原發(fā)性干燥綜合征患者，不但會(huì)使得淚腺功能以及涎腺功能呈現(xiàn)出一定程度的下降，從而表現(xiàn)出口干眼干癥狀。此外患者會(huì)呈現(xiàn)出器官功能損傷情況以及分泌腺受累情況。此外對(duì)于此類患者，會(huì)呈現(xiàn)出程度有所不同的肝臟損傷癥狀，此種癥狀主要集中于惡心嘔吐癥狀﹑乏力癥狀﹑肝功能異常癥狀以及納差癥狀。對(duì)于原發(fā)性干燥綜合征導(dǎo)致表現(xiàn)出的肝損傷癥狀無(wú)法進(jìn)行明確。分析淋巴細(xì)胞以及漿細(xì)胞針對(duì)肝臟匯管區(qū)表現(xiàn)出浸潤(rùn)情況。從而呈現(xiàn)出肝臟炎癥的情況以及損傷的情況。從而呈現(xiàn)出自身免疫性炎癥的情況。研究人員通過(guò)發(fā)射性核素肝膽動(dòng)態(tài)成像的方法觀察肝膽管的功能，發(fā)現(xiàn)自發(fā)性干燥綜合征肝損傷患者的肝細(xì)胞及肝膽管的排泄代謝功能均有不同程度的異常，此結(jié)論符合本次研究?jī)?nèi)容。從干燥綜合征肝損傷的發(fā)病表現(xiàn)的角度上講，臨床上患有干燥綜合征肝損傷的患者有一部分是因?yàn)楦闻K的疾病來(lái)醫(yī)院就診而被確診，而另一部分患者則表現(xiàn)出黃疸，腹脹，腹痛，肝脾腫大，上消化道出血癥狀以及肝區(qū)的不適感等癥狀而被發(fā)現(xiàn)。此外，這些患者均發(fā)生有不同程度的肝功能檢查指標(biāo)的異常，如ALT﹑AST﹑白蛋白含量﹑AKP﹑TBIL﹑DBIL等指標(biāo)的異常[7]。除此之外，原發(fā)性干燥綜合征肝損傷患者的線粒體M2亞型抗體IgG陽(yáng)性率較其它干燥綜合征患者要高，并且其更多的出現(xiàn)IgG和IgM等指標(biāo)的增高，臨床上要多加注意并區(qū)分。臨床上自發(fā)性干燥綜合征肝損傷常見的臨床病例改變?yōu)槁曰顒?dòng)性肝炎，且在人群中，女性患者較為多見，且經(jīng)臨床證實(shí)激素在臨床應(yīng)用中有較好的效果。此特點(diǎn)與自身免疫性肝炎1型極為相似。自發(fā)性干燥綜合征肝損傷與自身免疫性肝炎的區(qū)分表現(xiàn)在，自身免疫性肝炎的病理改變?yōu)榻缑嫜装Y，而自發(fā)性干燥綜合征肝損傷則主要表現(xiàn)在膽管上皮組織?？赏ㄟ^(guò)此差別區(qū)分患者肝損傷的類別。經(jīng)研究表明，自發(fā)性干燥綜合征肝損傷的病理特點(diǎn)與原發(fā)性膽汁性肝硬化也存在一定的相似性，因此在臨床上對(duì)于如何區(qū)分兩者是合并發(fā)生還是互為因果的問(wèn)題，仍存在較大的爭(zhēng)議。臨床上原發(fā)性干燥綜合癥肝損傷患者中自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化的患者較為多見，并且自免型肝炎與原發(fā)性膽汁性肝硬化這類肝損傷與原發(fā)性干燥綜合癥有較大的相關(guān)性[8-10]。

綜上所述，通過(guò)對(duì)原發(fā)性干燥綜合征肝損傷患者的研究得出，通過(guò)患者的年齡，發(fā)病過(guò)程以及患者血清檢查中線粒體M2亞型抗體﹑γ球蛋白的含量以及SSA抗體的陽(yáng)性率等指標(biāo)有關(guān)聯(lián)，臨床上通過(guò)對(duì)此類指標(biāo)的嚴(yán)密監(jiān)測(cè)能夠使及早發(fā)現(xiàn)并確診患者病情，從而及早實(shí)施針對(duì)性的治療控制病情。這些實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)的參考，具有臨床診斷的指導(dǎo)意義，值得推廣應(yīng)用。

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Characteristics of Hepatic Injury of Primary Sjgren's Syndrome

JIANG Shu-hua, ZENG Wei, HU Li-wei, YANG Dong-xing
(Department of Rheumatology No.2, Cangzhou Traditional Chinese and Western Medicine Hospital, Cangzhou, Hebei, 061001)

ObjectiveTo study clinical features of hepatic injury of primary Sjogren's syndrome.MethodsChoose 179 cases primary Sjogren syndrome patients diagnosed and treated in our hospital from July 2014 to September 2016 as research objects, all 179 patients were in line with internationally accepted diagnostic criteria for Sjogren syndrome classification,age distribution was 25 to 77, average age was 47.3, including 19 male, and 160 female. All patients were treated with same treatment, nrusing, and medical education. Inquire and collect patient's situation changes and complications timely, record and analyze in detail.ResultsAmong 179 cases, 31 cases were hepatic injury caused by Sjogren's syndrome, accounting for 17.3%,including 31 female and 0 male. 31 cases Sjogren syndrome found for the first time were due to different symptoms, including 4 cases abdominal pain (accounting for 12.9%), 2 cases malaise (accounted for 6.5%), rash and joint pains 1 case (3.2%), dry mouth and dry eyes 23 cases (75.2%). In addition, there were 5 cases of autoimmune hepatitis, 9 cases of biliary cirrhosis, 1 case biliary cirrhosis with immune hepatitis overlap syndrome. 9 cases developed to decompensated cirrhosis.ConclusionClinically,among hepatic injury primary Sjogren's syndrome patients, autoimmune hepatitis and primary biliary cirrhosis patients were common, and hepatic injury of autoimmune hepatitis and primary biliary cirrhosis was significant correlated to primary Sjogren syndrome, which should be paid full awareness with accurate treatment.

primary Sjogren's syndrome; hepatic injury; clinical feature

10.19335/j.cnki.2096-1219.2017.12.025