李青曾 汪孫琰

·病例報(bào)道·

超聲誤診肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤1例

李青曾 汪孫琰

Ultrasonic misdiagnosis of hepatic interstitial hamartoma：a case report

患兒男，5歲，因“發(fā)現(xiàn)右中上腹部包塊半月余”入院。體格檢查：右中腹部觸及一大小12 cm×9 cm包塊，質(zhì)軟，活動(dòng)度差。實(shí)驗(yàn)室檢查：甲胎蛋白（-）。超聲檢查：右上中腹探及一巨大實(shí)質(zhì)不均質(zhì)含液性腫塊，邊界尚清，其內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)條帶狀分隔，含液性部分透聲欠佳，CDFI示內(nèi)部見(jiàn)少量血流信號(hào)。右半肝、右腎受腫塊推擠，受壓移位明顯。超聲提示：右上中腹巨大實(shí)質(zhì)不均質(zhì)含液性腫塊，傾向惡性，來(lái)源于腹膜后可能（圖1）。CT示肝臟下方巨大囊實(shí)性腫塊，與肝右葉分界不清，由肝動(dòng)脈分支供血，考慮來(lái)源于肝臟惡性腫瘤可能性大（圖2）。MRI示肝右葉下段巨大囊實(shí)性病變，考慮間葉源性錯(cuò)構(gòu)瘤與未分化胚胎性癌待鑒別（圖3）。行腹腔腫瘤切除術(shù)、右肝葉Ⅴ和Ⅵ段部分切除術(shù)及腹腔引流術(shù)。術(shù)中所見(jiàn)：于肝SⅤ、SⅥ段邊緣見(jiàn)一大小約17 cm× 12 cm外生性腫瘤，表面光滑無(wú)出血壞死，質(zhì)地柔軟，包膜完整，呈囊性感。術(shù)后病理診斷：肝右葉間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤（圖4）。免疫組化結(jié)果：Hepa（灶+），CK19（灶+），CK廣（灶+），Vimentin（灶+），D2-40（灶+），CD34（血管+），CD31（血管+），S-100（-），Ki67（3%）。

討論：肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤是起源于肝間葉組織的一種少見(jiàn)的良性腫瘤，發(fā)病率占兒童肝臟良性腫瘤的第二位，約占原發(fā)肝臟腫瘤的6%～8%，多見(jiàn)于2歲以內(nèi)的嬰幼兒［1］?；颊吲R床表現(xiàn)無(wú)特異性，診斷主要依靠影像學(xué)檢查。以囊性為主的囊實(shí)性腫塊多見(jiàn)，實(shí)性腫塊少見(jiàn)，75%發(fā)生于肝右葉［2］；主要由門(mén)靜脈分支供血［2］。

該病需與肝未分化性肉瘤、肝母細(xì)胞瘤、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤及畸胎瘤等鑒別：①肝未分化性肉瘤是來(lái)源于間葉細(xì)胞的高度惡性腫瘤，好發(fā)于6～10歲兒童，常因腹部包塊伴疼痛發(fā)熱入院，甲胎蛋白多正常，超聲表現(xiàn)為以囊實(shí)性包塊多見(jiàn)，內(nèi)見(jiàn)多個(gè)囊腔，實(shí)性區(qū)呈高回聲與低回聲混雜［3］；②肝母細(xì)胞瘤是兒童最常見(jiàn)的惡性腫瘤，以肝右葉多見(jiàn)，單發(fā)，多發(fā)生于3歲以下小兒，甲胎蛋白常明顯升高，超聲表現(xiàn)為實(shí)性腫塊或囊實(shí)性腫塊，囊實(shí)性腫塊多見(jiàn)于腫瘤的液化壞死；③膽管錯(cuò)構(gòu)瘤為胚胎時(shí)期肝內(nèi)細(xì)小膽管發(fā)育異常所致，多呈囊性病灶，見(jiàn)于彌漫分布的所有肝段［4］；④畸胎瘤典型的超聲表現(xiàn)為混合回聲包塊內(nèi)可見(jiàn)強(qiáng)回聲，強(qiáng)回聲多為牙齒骨骼回聲。分析本例患者超聲誤診原因：①腫塊突出于肝表面，體積巨大，定位比較困難。對(duì)于此類病例，可囑患者做深呼吸，動(dòng)態(tài)觀察病灶是否與肝同步移動(dòng)，彩色多普勒或能量多普勒有助于觀察腫塊是否由肝內(nèi)血管供血，再者可以使用超聲造影觀察肝內(nèi)血供的來(lái)源；②本病臨床少見(jiàn)，超聲醫(yī)師臨床經(jīng)驗(yàn)不夠及對(duì)其認(rèn)識(shí)不足導(dǎo)致誤診?？傊?，超聲檢查是小兒肝臟腫瘤的首選檢查方式，了解肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤的病理變化及聲像特征有助于與其他腫瘤做出鑒別診斷。

圖1 肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤超聲表現(xiàn)

圖2 肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤CT增強(qiáng)表現(xiàn)

圖3 肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤MRI增強(qiáng)表現(xiàn)

圖4 肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤病理圖（HE染色，×40）

［1］王曉曼，賈立群，胡艷秀.兒童肝臟間葉錯(cuò)構(gòu)瘤超聲表現(xiàn)［J］.中華醫(yī)學(xué)超聲雜志（電子版），2012，9（6）：516-520.

［2］Makin E，Davenport M.Fetal and neonatal liver tumours［J］.Early Hum Dev，2010，86（10）：637-642.

［3］賈守洪，彭彬，王義，等.9例肝臟未分化胚胎性肉瘤的影像及病理特點(diǎn)分析［J］.重慶醫(yī)學(xué)，2010，39（8）：978-980，1026.

［4］趙偉華，楊鳳華，陸恩祥，等.肝多發(fā)性膽管錯(cuò)構(gòu)瘤超聲誤診1例［J］.中華超聲影像學(xué)雜志，2003，12（1）：34.

R445.1

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2016-07-02）

650000昆明市，昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科（李青、孫琰），肝膽胰外科一病區(qū)（曾汪）