繆偉，姜伊娜，王翠翠（山東省濰坊市人民醫(yī)院超聲科，山東濰坊261041）

?病例報(bào)告?

Berry綜合征產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)1例

繆偉，姜伊娜，王翠翠（山東省濰坊市人民醫(yī)院超聲科，山東濰坊261041）

心臟缺損，先天性；超聲檢查，產(chǎn)前

[1]楊亞利，王新房，謝明星，等.Berry綜合征的超聲診斷[J].中華超聲影像學(xué)雜志，2008，17（11）：926-928.

Prenatal echocardiographic findings of Berry syndrome:report of one case

MIAO Wei,JIANG Yi-na,WANG Cui-cui
(Department of Ultrasound,the People’s Hospital of Weifang,Weifang Shandong 261041,China)

R540.45；R541.1

B

1008－1062（2017）01－0048－01

圖1 胎兒主-肺動(dòng)脈間隔缺損（AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈；LPA：左肺動(dòng)脈；“→”：主-肺動(dòng)脈間隔缺損處）。圖2主動(dòng)脈弓離斷（A型）（AO：主動(dòng)脈；LCCA：左頸總動(dòng)脈；LSA：左鎖骨下動(dòng)脈；DAO：降主動(dòng)脈；“→”：主動(dòng)脈弓離斷處）。圖3胎兒主-肺動(dòng)脈間隔缺損血流圖（AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈；LPA：左肺動(dòng)脈；“→”主-肺動(dòng)脈間隔缺損處左向右分流信號(hào)）。

2016-05-30；

2016-06-08

繆偉（1974-），男，上海人，主治醫(yī)師。E-mail：344544515@qq.com

繆偉，山東省濰坊市人民醫(yī)院超聲科，261041。E-mail：344544515@qq.com

山東省計(jì)劃生育科學(xué)技術(shù)發(fā)展計(jì)劃項(xiàng)目，項(xiàng)目編號(hào)（2014）年第（20）號(hào)。

病例孕婦，31歲，孕2產(chǎn)1，孕26周，本地來我院行產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖檢查。超聲心動(dòng)圖所見：心臟位置正常，心內(nèi)結(jié)構(gòu)測(cè)值正常。心房正位，心室右襻，房室連接正常。卵圓孔直徑6.0mm，可見卵圓瓣回聲。主、肺動(dòng)脈起源及位置正常，未見肺動(dòng)脈分叉，左肺動(dòng)脈起源于主肺動(dòng)脈，右肺動(dòng)脈起源不明，主、肺動(dòng)脈間隔遠(yuǎn)端可見回聲中斷約4.5mm（圖1）。主動(dòng)脈弓窄細(xì)，最細(xì)處內(nèi)徑約2.5mm，主動(dòng)脈弓鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端與降主動(dòng)脈連續(xù)性中斷。彩色多普勒血流顯像示：主動(dòng)脈弓彩色血流連續(xù)性中斷（圖2），主、肺動(dòng)脈缺損處可見左向右的分流信號(hào)（圖3）。產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷：①主動(dòng)脈弓離斷（A型）；②主-肺動(dòng)脈間隔缺損；③右肺動(dòng)脈起源異常；④結(jié)合以上，考慮Berry綜合征。以上診斷經(jīng)過外院引產(chǎn)后病理解剖證實(shí)，患兒同時(shí)合并主動(dòng)脈弓離斷、主-肺動(dòng)脈間隔缺損、右肺動(dòng)脈起源于降主動(dòng)脈三種心內(nèi)畸形。

討論Berry綜合征為一組復(fù)雜罕見的心血管畸形，其主要病變包括遠(yuǎn)端主-肺動(dòng)脈間隔缺損、主動(dòng)脈弓發(fā)育不良或離斷、右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈且室間隔完整，右肺動(dòng)脈開口升主動(dòng)脈且同左肺動(dòng)脈同一水平，本病屬于復(fù)雜罕見病例，其發(fā)病率僅占先天性心臟病患者的0.046%[1]。由于主-肺動(dòng)脈間隔缺損和右肺動(dòng)脈起源于升主動(dòng)脈可引起主動(dòng)脈盜血，誘發(fā)主動(dòng)脈弓“廢用性”發(fā)育不良和離斷。出生后的患兒由于出現(xiàn)大量左向右分流，早期就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，如果不及時(shí)手術(shù)治療患兒預(yù)后很差。Berry綜合征在胎兒三血管系列和主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面表現(xiàn)特殊，提高認(rèn)識(shí)后診斷多無困難，本病發(fā)現(xiàn)后屬于建議終止妊娠胎兒畸形病種之一。