石慶麗，高玉蘋(píng)，譚秀革

·病例報(bào)告·

腦干梗死致“八個(gè)半綜合征”合并雙側(cè)共濟(jì)失調(diào)1例報(bào)告

石慶麗，高玉蘋(píng)，譚秀革

腦干梗死主要表現(xiàn)為包括顱神經(jīng)受損在內(nèi)的多種的臨床綜合征，其中眼肌麻痹可有多種表現(xiàn)形式，如周?chē)?、核間性、核性及核上性眼肌麻痹。本文報(bào)道1例腦干梗死致“八個(gè)半綜合征”合并雙側(cè)共濟(jì)失調(diào)病例如下。

1 病例

男，52歲，因“眩暈、走路不穩(wěn)、雙眼視物不清4.5 h”入院?；颊呷朐呵?.5 h睡醒后(昨日22時(shí)入睡)無(wú)誘因出現(xiàn)頭暈、視物旋轉(zhuǎn)，走路不穩(wěn)，伴雙眼視物不清、雙眼上抬費(fèi)力，無(wú)視物成雙，無(wú)言語(yǔ)不利，無(wú)肢體無(wú)力，無(wú)惡心、嘔吐，癥狀持續(xù)不緩解來(lái)院。既往高血壓病、吸煙飲酒史。查體：血壓143 /94 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，神清語(yǔ)利，雙瞳孔等大等圓，光反應(yīng)靈敏，右眼瞼下垂，右眼內(nèi)收受限，左眼內(nèi)收及外展受限，雙眼垂直運(yùn)動(dòng)自如，雙眼右視時(shí)可見(jiàn)水平眼震，左側(cè)額紋及面紋變淺，伸舌居中，咽反射靈敏，四肢肌力、肌張力、深淺感覺(jué)正常，雙側(cè)腱反射對(duì)稱，雙側(cè)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)不穩(wěn)準(zhǔn)，雙側(cè)Babinski征陰性，右下肢Chaddock征陽(yáng)性。生化：膽固醇6.22 mmol/L。同型半胱氨酸24.34 μmol/L。頭顱MRI+DWI(圖1)：(1)橋腦背側(cè)亞急性腦梗(DWI相白色箭頭)；(2)腦干多發(fā)慢性腔隙性梗死(T1WI/T2WI/Flair相紅色箭頭)。診斷：急性腦梗死(腦干)。入院后給予抗血小板聚集、降壓、降脂、降同型半胱氨酸治療，2周后患者癥狀好轉(zhuǎn)。

圖1 患者頭顱MRI+DWI(A：T1WI相;B：T2WI相;C：Flair相;D：DWI相)

2 討論

“一個(gè)半綜合征”是由Fisher[1]報(bào)道并命名,屬于核間性眼肌麻痹的一種類(lèi)型，主要為腦橋被蓋部病變侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及內(nèi)側(cè)縱束所致，表現(xiàn)為同側(cè)眼球不能外展和內(nèi)收，對(duì)側(cè)眼球不能內(nèi)收，但可外展，外展時(shí)伴有眼震。本例患者符合上述特征。

本病例腦橋旁正中結(jié)構(gòu)及雙側(cè)橋臂腔梗灶可解釋“一個(gè)半綜合征”及雙側(cè)共濟(jì)失調(diào)的體征?；颊唠p側(cè)共濟(jì)失調(diào)不排除為雙側(cè)橋臂靜息性腦梗死遺留體征，但患者無(wú)病史及檢查結(jié)果支持，故暫無(wú)從考證。結(jié)合內(nèi)側(cè)縱束連接第三對(duì)和第六對(duì)腦神經(jīng)，并且將其同前庭神經(jīng)核聯(lián)系的特點(diǎn)，可解釋患者右側(cè)眼瞼下垂及眩暈、惡心、嘔吐等動(dòng)眼神經(jīng)及前庭神經(jīng)核受損癥狀?；颊咦髠?cè)周?chē)悦姘c考慮為面神經(jīng)核及其聯(lián)系纖維受損所致。本病例表現(xiàn)為“一個(gè)半綜合征”合并同側(cè)周?chē)悦嫔窠?jīng)麻痹，類(lèi)似某些報(bào)道的“八個(gè)半綜合征”[2-3]，主要因?yàn)橥瑫r(shí)累及展神經(jīng)核、單側(cè)內(nèi)側(cè)縱束及相鄰的面神經(jīng)核及其纖維束。除了“八個(gè)半綜合征”外，有學(xué)者[4]發(fā)現(xiàn)1例移植后淋巴組織增生性疾病致“八個(gè)半綜合征”+同側(cè)三叉神經(jīng)麻痹患者，稱之為“十三個(gè)半綜合征”。另外還有人提出“九個(gè)半綜合征”[5]得概念，表現(xiàn)為“八個(gè)半綜合征”+偏側(cè)共濟(jì)失調(diào)，但本文中報(bào)道的該例患者除了“九個(gè)半綜合征”之外，尚合并存在對(duì)側(cè)共濟(jì)失調(diào)的臨床體征，這在國(guó)內(nèi)外相關(guān)病例報(bào)道中較少見(jiàn)，考慮與對(duì)側(cè)橋臂陳舊腔梗灶相關(guān)。

內(nèi)側(cè)縱束損傷可見(jiàn)于多發(fā)性硬化、腦干梗死、出血、顱腦外傷、自身免疫性疾病、氨基己糖苷酶A缺乏癥和藥物中毒(苯妥英鈉)等。關(guān)于核間性眼肌麻痹的治療，首先要明確病因，對(duì)因治療，對(duì)于多發(fā)性硬化患者遺留眼肌麻痹，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量者，可以進(jìn)行斜視手術(shù)治療。對(duì)于臨床表現(xiàn)為核間性眼肌麻痹患者，需從多方面來(lái)考慮病因，從而針對(duì)病因進(jìn)行系統(tǒng)性治療，如懷疑為腦血管病，在影像學(xué)上應(yīng)在橋腦背側(cè)尋找病變，必要時(shí)行頭顱MRI腦干薄層掃描以發(fā)現(xiàn)責(zé)任病灶。

[1]Fisher CM. Some neuro-ophthalmological observations[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatr, 1967, 30: 383.

[2]D AD, Varghese A, Mathew S, et al. CVA-ischaemic stroke involving left pons.Eight and half syndrome? Nine syndrome[J]. J Assoc Physicians India, 2016, 64: 129.

[3] Xie WJ, Yu HQ, Wang YH, et al. A case report of eight and a half syndrome[J]. Neurol Sci, 2016, 37: 821.

[4] Allbon DS, La Hood B. Thirteen-and-a-half syndrome[J]. J Neuroophthalmol, 2016, 36:191.

[5] Mahale RR, Mehta A, John AA, et al. “Nine” syndrome: A new neuro-ophthalmologic syndrome: Report of two case[J]. Ann Indian Acad Neurol, 2015, 18: 335.

101200北京市平谷區(qū)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

R743.32

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