王明月

·病例報告·

以暫時性局灶性神經(jīng)癥狀發(fā)作為表現(xiàn)的散發(fā)性腦淀粉樣血管病2例報告

王明月

散發(fā)性腦淀粉樣血管病(sCAA)可以表現(xiàn)為暫時性局灶性神經(jīng)癥狀發(fā)作(TFNE)，如部分性癲癇和TIA樣的發(fā)作，在臨床上較少見并且容易誤診。我院于2014年6月～2015年10月收治了2例以TFNE為表現(xiàn)的sCAA患者，現(xiàn)報道如下。

1 病例

1.1 例1 男，77歲，因“發(fā)作性左上肢抽搐2 d余”于2014年6月3日入院。2015年6月1日22時左右患者要睡覺時出現(xiàn)左上肢抽搐，不能控制，持續(xù)1 min左右自行緩解，整個過程患者意識清楚，無視物旋轉(zhuǎn)、成雙，無言語障礙，無大小便失禁。6月3日門診頭顱CT未見明顯異常。6月3日21時左右患者再次出現(xiàn)類似發(fā)作，EEG監(jiān)測顯示左、右不對稱，右側(cè)額部1個可疑的尖-慢波?；颊叱踔形幕?，既往高血壓病史5年，未規(guī)律服藥，平素血壓控制不祥，無類似家族史。入院查體：血壓175/95 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，內(nèi)科檢查未見異常，神經(jīng)系統(tǒng)體檢未見明顯陽性體征。MMSE評分24分。6月4日查頭顱CTA未見異常。6月5日頭顱MRI平掃示腦白質(zhì)疏松(圖1)，磁敏感加權(quán)成像(SWI)示多個腦區(qū)皮質(zhì)及皮質(zhì)下可見小圓形低信號 (圖2)。實驗室檢查未見異常，ECG、心臟超聲、胸部X線、腹部、雙腎、腎上腺、腎動脈超聲均未見異常。診斷：sCAA；繼發(fā)性癲癇；高血壓病。住院期間予氨氯地平控制血壓，得理多抗癲癇治療，住院1周上述癥狀未發(fā)作。出院后隨訪2個月上述癥狀未復(fù)發(fā)。

1.2 例2 女，76歲，因“一過性言語不清伴右側(cè)肢體無力6 h”于2015年9月1日入院。2015年9月1日患者安靜狀態(tài)下突發(fā)言語不清及右側(cè)肢體力弱，持續(xù)10 min左右完全緩解。急診頭顱CT示雙側(cè)半卵圓中心、側(cè)腦室前后角旁片狀稍低密度灶。住院后第2 d上述癥狀再發(fā)1次，持續(xù)10～20 min自行緩解。既往高血壓病史10余年，未規(guī)律服藥，平素血壓控制不詳，無類似家族史。入院體檢：血壓180/100 mmHg，發(fā)作期部分運動性失語，右側(cè)上下肢肌力Ⅳ+級，頸軟，Kernig征陰性；發(fā)作間期神經(jīng)系統(tǒng)體檢未見異常。MMSE評分26分。實驗室檢查：血管炎及風(fēng)濕免疫篩查正常，同型半胱氨酸、血脂、血糖、血常規(guī)及凝血系列正常。EEG未見明顯異常，ECG、心臟超聲、胸部X線、腹部、雙腎、腎上腺、腎動脈超聲均未見異常。9月4日患者頭顱MRI平掃示腦白質(zhì)疏松(圖3)，SWI示多個腦區(qū)皮質(zhì)及皮質(zhì)下多個小圓形低信號(圖4)，CTA未見明顯異常。診斷：sCAA；暫時性局灶性神經(jīng)癥狀發(fā)作；高血

圖1 頭顱MRI Flair相示腦白質(zhì)疏松 圖2 SWI示多個腦區(qū)皮質(zhì)及皮質(zhì)下可見小圓形低信號 圖3 頭顱MRI Flair相示腦白質(zhì)疏松 圖4 SWI示多個腦區(qū)皮質(zhì)及皮質(zhì)下可見小圓形低信號壓病。住院期間給予控制血壓、補液等治療，住院1周上述癥狀未出現(xiàn)第3次發(fā)作，出院后失訪。

2 討論

sCAA是老年人常見的腦小血管病，病理特征為進展性淀粉樣蛋白-β(Aβ)沉積在腦微小血管及毛細血管的血管壁上。與Alzheimer’s病不同，CAA的Aβ主要由更可溶的、40個氨基酸片段(Aβ40)組成[1]。我院2例均為>70歲的老年患者，頭顱MRI平掃+DWI示白質(zhì)疏松，SWI示多個腦區(qū)皮質(zhì)及皮質(zhì)下多個腦微出血，符合臨床可能的sCAA診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]。TFNE是sCAA的特征性臨床表現(xiàn)之一，被稱為“淀粉樣蛋白發(fā)作”，臨床認識率極低，表現(xiàn)為反復(fù)、定型和短暫的發(fā)作，一般<30 min，通常在幾分鐘內(nèi)，可分為陽性癥狀和陰性癥狀兩類，陽性癥狀表現(xiàn)為先兆樣擴散性感覺異常、陽性視覺現(xiàn)象、肢體抽動。陰性癥狀表現(xiàn)為突起的肢體無力、言語障礙、視力喪失等TIA樣表現(xiàn)[3]。sCAA導(dǎo)致對應(yīng)皮質(zhì)區(qū)域的微出血、腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血(cSAH)被認為可能是TFNE的直接原因，與cSAH相比對應(yīng)皮質(zhì)區(qū)域的微出血可能更多見[4]。本報道2例患者的頭部影像學(xué)檢查均未見cSAH相關(guān)的影像學(xué)表現(xiàn)，如SWI上腦溝內(nèi)線樣低信號，故考慮對應(yīng)皮層區(qū)域的微出血可能是導(dǎo)致TFNE的直接原因，2例患者均為多個腦葉的多發(fā)微出血，為什么只選擇性的表現(xiàn)某個皮層功能區(qū)的刺激或缺損癥狀，推測可能與對應(yīng)皮質(zhì)區(qū)域的微出血數(shù)量更多有關(guān)，但未找到相應(yīng)的文獻支持，需大樣本數(shù)據(jù)統(tǒng)計和觀察研究。同樣是微出血，為什么有的表現(xiàn)為刺激癥狀，有的表現(xiàn)為缺損癥狀，也有待進一步的研究。以TFNE表現(xiàn)的sCAA臨床相對少見，而且有些TFNE患者，發(fā)作過后會發(fā)生嚴(yán)重的癥狀性腦出血[4]，若不能引起臨床醫(yī)生的足夠重視，慣性的將TFNE誤診為TIA并應(yīng)用抗血小板或抗凝藥治療，可能會造成sCAA患者嚴(yán)重的顱內(nèi)出血。

SWI對于顯示靜脈血脫氧血紅蛋白、鈣化、鐵沉積等非常敏感，TFNE患者在SWI中可發(fā)現(xiàn)多發(fā)腦葉微出血及皮質(zhì)鐵沉積，增加對sCAA少見表現(xiàn)的認識、推廣SWI在臨床中的應(yīng)用有助于提高sCAA的臨床診斷率。

[1]Aaems J, Jellinger K, Thai DR, et al. Review: sporadic cerebral amyloid angiopathy[J].Neuropathol Appl Neurobiol, 201l, 37:75.

[2]Biffi A, Greenberg SM. Cerebral amyloid angiopathy: a systematic review[J]. J Clin Neurol, 2011,7:1.

[3]Charidimou A, Gang Q, Werring DJ.Sporadic cerebral amyloid angiopathy revisited: recent insights into pathophysiology and clinical spectrum[J]. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2012, 83:124.

[4]Charidimou A, Peeter A, Fox Z, et al. Spectrum of transient focal neurological episodes in cerebral amyloid angiopathy: multicenter magnetic resonance imaging cohort study and meta analysis[J]. Stroke, 2012, 43:2324.

330003南昌市第三醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

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