李彬

(贛州市人民醫(yī)院，江西 贛州 341000)

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煙霧病認知功能障礙神經(jīng)心理學(xué)改變的研究

李彬

(贛州市人民醫(yī)院，江西 贛州 341000)

目的：探討煙霧病認知功能障礙的神經(jīng)心理學(xué)改變，以期為臨床早期診斷提供參考。方法：選擇2015年1月—2016年1月收治的煙霧病認知功能障礙患者60 例為觀察組，選擇同期認知功能正常者60 例為對照組，對所選患者進行神經(jīng)心理學(xué)測試，比較分析兩組患者神經(jīng)心理學(xué)情況。結(jié)果：兩組變化幅度最大的是連線測驗，變化幅度最小的是四個詞的記憶測驗。結(jié)論：煙霧病認知功能障礙患者神經(jīng)心理學(xué)改變以注意力損害及額葉功能損害多見且較重，而記憶力與語言的損害較輕，其認知功能障礙呈現(xiàn)不均質(zhì)性。

煙霧病；認知功能障礙；神經(jīng)心理學(xué)；頸部血管超聲

煙霧病作為一種慢性進行性腦血管病，其主要特征為伴發(fā)顱底新生血管網(wǎng)，為一種內(nèi)側(cè)頸動脈末端及其大分支血管進行性狹窄閉塞，就其發(fā)病率來看，全球范圍內(nèi)，各地發(fā)病率不一致，其中亞洲人群最高。近年來，臨床對于煙霧病的研究不斷增多，認知功能相關(guān)研究受到了較多關(guān)注[1]。認知功能損害為該病常見伴隨癥狀，通常而言，包括行為功能、記憶力、智力等方面，與此同時，因其認知功能損害所致的生活質(zhì)量下降，也引起了廣大研究人員和學(xué)者的關(guān)注。研究發(fā)現(xiàn)，與同年齡對照組比較，因腦實質(zhì)灌注不足，缺血型煙霧病患者認知功能中執(zhí)行功能受損最為嚴重[2]。因此，臨床上一般認為相對于保守治療，外科手術(shù)治療更能恢復(fù)患者的血流灌注，進而改善患者的認知功能。本研究采用神經(jīng)心理學(xué)方法對煙霧病患者和正常老年人的認知功能進行全面的評價分析，探討煙霧病患者認知功能障礙的神經(jīng)心理學(xué)情況。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2015年1月—2016年1月我院神經(jīng)內(nèi)科收治的煙霧病認知功能障礙患者60 例為觀察組，選取同期認知功能正常者60 例為對照組。觀察組男24 例，女36 例，年齡24～68 歲，患者均以腦缺血或腦出血事件為首發(fā)癥狀。入院詳細詢問病史，進行體格檢查，行全腦血管造影明確診斷。對照組男28 例，女32 例，年齡22～72 歲，患者為認知功能正常的腦血管病患者，生活社會功能正常。兩組性別、年齡等一般資料比較，差異無統(tǒng)計學(xué)意義，具有可比性。

1.2 入選標準和排除標準

入選標準：行數(shù)字血管造影(DSA)檢查，提示患者存在大腦中前動脈以及雙側(cè)頸動脈狹窄；可見病灶周邊存在諸多異常的新生血管網(wǎng)；年齡≥18 歲；小學(xué)以上文化程度，可配合調(diào)查者。排除標準：患者同時患有動脈粥樣硬化、腦膜炎、顱內(nèi)腫瘤、自身免疫學(xué)疾病、放射性腦病等引起煙霧樣血管網(wǎng)形成的疾??；存在語言功能障礙，構(gòu)音障礙，不能很好地進行相關(guān)量表評分的患者；腦血管造影圖像不理想，無法完整觀察所需要觀察血管的情況；頭顱MRI或CT結(jié)果不齊全；病史或影像學(xué)資料提示患者可能患有能引起煙霧現(xiàn)象的疾病；抑郁癥或其他精神疾病患者[3]。

1.3 研究方法

對所選患者進行神經(jīng)心理學(xué)測驗，根據(jù)MMSE成績評價患者的總體認知功能。進行數(shù)學(xué)廣度測驗、記憶測驗、詞語流暢性測驗、畫鐘測驗(CDT)、連線測驗、數(shù)字符號轉(zhuǎn)換檢測患者的各分項認知功能。比較兩組患者的神經(jīng)心理學(xué)情況。

1.4 統(tǒng)計學(xué)方法

2 結(jié) 果

將兩組患者的認知功能各分測驗成績進行標準化，求出z值(z=觀察組的均數(shù)-對照組均數(shù)/對照組標準差)，比較兩組患者的標準化z值情況。結(jié)果發(fā)現(xiàn)煙霧病認知功能障礙的觀察組患者與非認知功能障礙的對照組患者相比，變化幅度最大的是連線測驗，其次為畫鐘測驗、DS總分和逆背評分，與對照組相比，變化幅度最小的是順背評分，其次是四個詞的記憶測驗。詞語流暢性測驗，分別減少1.52、1.82、2.06(見表1)。

表1 兩組患者認知功能各分測驗 成績的標準化z值比較

3 討 論

煙霧病(MMD)是一種慢性腦血管病，主要表現(xiàn)為大腦中前動脈近端以及雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端發(fā)生狹窄、堵塞，伴相應(yīng)動脈供血區(qū)域的腦底部以及腦膜出現(xiàn)的代償性血管網(wǎng)形成，至今發(fā)病原因仍未完全明確。MMD最初在1957年由日本學(xué)者Takeuchi和Shimizui報道其血管造影。經(jīng)流行病學(xué)調(diào)查，MMD發(fā)病年齡以5 歲左右兒童以及40 歲成人高發(fā)，因此有成人型MMD及兒童MMD之分。一般煙霧病患者來醫(yī)院就診，首要原因即血管性認知損害，不同類型的MMD患者損害的認知域不同。兒童型MMD認知功能障礙主要在于智商的受損，成人型MMD認知功能障礙主要在于其執(zhí)行力受損[4]。血管性認知功能損害是指發(fā)生腦梗死、腦卒中或者亞臨床腦損害患者，出現(xiàn)了1 個以上認知區(qū)域損害的一種綜合征，其涵蓋范圍較廣。從血管性輕度認知功能損害到嚴重的血管性癡呆，都可歸納為血管性認知功能損害。血管性認知功能損害與阿爾茲默病產(chǎn)生的認知功能損害不同，阿爾茲默病相關(guān)認知功能損害有獨立的發(fā)病原因、臨床表現(xiàn)以及神經(jīng)影像學(xué)特點，診治方法較為明確。認知功能障礙存在不同的認知域，其域型分類目前尚無統(tǒng)一標準。認知功能域型包括智商、記憶力、執(zhí)行力以及生活質(zhì)量四個方面類型。部分研究認為認知域型可分為注意力/工作記憶力、處理速度、視覺構(gòu)建/空間技巧、記憶力、語言、執(zhí)行能力及運動功能幾個方面。不同疾病引起的認知功能損害，在認知域損害方面表現(xiàn)不同。如血管性認知功能損害主要表現(xiàn)為執(zhí)行力、注意力受損，其余如記憶力相對保存，而阿爾茲海默病則以記憶力損害為主要表現(xiàn)。2011年美國心臟協(xié)會以及卒中協(xié)會(AHA/ASA)就血管性認知功能障礙的類型以及診斷標準進行了一次最新的認定，明確指出在診斷血管性認知功能障礙時需依靠神經(jīng)心理學(xué)測試結(jié)果，了解患者在執(zhí)行力、記憶力、語言以及視空間功能四個方面的具體情況以便評價診斷[5]。血管性認知損害是因各種血管性病變所致，而煙霧病的重要病理基礎(chǔ)即為腦血管病變引起的腦缺血。臨床上不是任何腦血管病變都會引起患者認知功能障礙，引起認知功能障礙的腦血管病變不同，其具體的表現(xiàn)形式亦存在明顯差異。這就決定了MMD患者出現(xiàn)的認知功能障礙存在不均質(zhì)性特點。血管性認知功能障礙主要表現(xiàn)在執(zhí)行力障礙，主要病灶為皮質(zhì)下和額葉，患者的記憶力、語言功能方面損害較輕微[6-7]。本文選擇神經(jīng)心理學(xué)測驗為評估手段，探討煙霧病認知功能障礙患者的神經(jīng)心理學(xué)改變情況。研究結(jié)果顯示，MMD患者認知功能障礙較之于對照組的變化幅度以連線測驗最大，畫鐘測驗次之；變化幅度最小的是四個詞的記憶測驗，進一步證實了MMD血管性認知功能障礙主要體現(xiàn)在執(zhí)行力以及注意力兩個方面的損害，而記憶力方面則相對受損較小，認知域損害存在不均質(zhì)性。這種不均質(zhì)性體現(xiàn)在兩個方面：一方面不同患者在同一認知功能測試中存在較大差異性；另一方面同一患者在多種認知功能損害程度上存在不均衡性。本研究結(jié)果顯示，對腦血管疾病患者常規(guī)進行神經(jīng)心理學(xué)檢測，便于早期進行干預(yù)，以降低認知功能損害程度，防止其癡呆階段的轉(zhuǎn)換。

因認知功能障礙臨床表現(xiàn)并無特異性，不少患者均存在豐富的側(cè)支循環(huán)，早期可沒有任何癥狀，因此，其早期識別尤為重要。臨床工作中如果遇見不明原因的腦室出血、腦出血合并腦梗死、卒中、腦葉出血或梗死以及腦梗死病灶與腦動脈分布范圍不相符時，需考慮煙霧病的可能性，且應(yīng)盡早進行相關(guān)檢查。

[1]KAMADA F，AOKI Y，NARISAWA A，et al.A genome wide as-sociation study identifies RNF 2 1 3 as the first Moyamoya disease gene[J].J Hum Genet，2011，56(1)：34-40.

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[3]CHO W S，LEE H Y，KANG H S，et al.Symptomatic cerebralhyperperfusion on SPECT after indirect revascularization surgery for Moyamoya disease[J].Clin Nucl Med，2013，38(1)：44-46.

[4]DUSICK J R，GONZALEZ N R，MARTIN N A，et al.Clinical andangiographic outcomes from indirect revascularization surgery for moyamoya disease in adults and children：areview of 63 procedures [J].Neurosurgery，2011，68(1)：34-43.

[5]CALVIERE L，CATALAA I，MARLATS F，et al.Correlation betweencognitive impairment and cerebral hemodynamic distur-ban ces on perfusion magnetic resonance imaging in European adults with moyamoya disease [J].J Neurosurg，2010，113(4)：753-759.

[6]張忱，李蜀渝，肖波等.37 例煙霧病的臨床特點及影像學(xué)分析[J].國際神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)外科學(xué)雜志，2010，37(2)：103-106.

[7]雷宇，倪偉，江漢強，等.煙霧病與認知損害[J].國際腦血管病雜志，2013(21)：69-73.

1671-8631(2017)07-0520-03

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2016-10-24

(本文編輯：張紅)

李彬(1987— )，男，江西省贛州市人，碩士學(xué)位，醫(yī)師，主要從事神經(jīng)內(nèi)科臨床工作。