申守仁，明新武，明新月，常彩虹

(河南省滑縣骨科醫(yī)院小兒骨科，河南 滑縣 456485)

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融合部分離加橈骨旋轉(zhuǎn)截骨治療兒童先天性上尺橈骨融合

申守仁，明新武，明新月，常彩虹

(河南省滑縣骨科醫(yī)院小兒骨科，河南 滑縣 456485)

目的 觀察上尺橈骨融合部分離加橈骨旋轉(zhuǎn)截骨治療兒童先天性上尺橈骨融合的臨床效果。方法 2004年3月至2011年2月，采用融合部分離加橈骨旋轉(zhuǎn)截骨治療兒童先天性上尺橈骨融合患者14例(15側(cè)肢體)，男9例，女5例；年齡3～8歲，平均4.5歲。所有患兒患側(cè)手不能完成使用餐具、扣紐扣、轉(zhuǎn)動(dòng)門的把手等日常動(dòng)作。本組病例均行上尺橈骨融合部骨性分離結(jié)合橈骨旋轉(zhuǎn)截骨治療，取肘后Boyd切口，行融合部骨性分離，橈骨中斷旋轉(zhuǎn)截骨至前臂中立位或旋后位固定，待截骨端骨性愈合后取出內(nèi)固定。結(jié)果 術(shù)后前臂旋轉(zhuǎn)畸形平均矯正80.8°，患肢功能得到改善，可完成使用餐具、扣紐扣、轉(zhuǎn)動(dòng)門把手等日常動(dòng)作，生活質(zhì)量得到改善，家屬及患兒都滿意，全部患者獲得隨訪，隨訪時(shí)間為15～48個(gè)月，矯正角度無(wú)丟失。結(jié)論 采用上尺橈骨融合部骨性分離加橈骨旋轉(zhuǎn)截骨治療兒童先天性上尺橈骨融合，能夠改善患肢功能和外觀，可早期進(jìn)行患肢功能鍛煉，效果滿意。

先天性；骨融合；橈骨；截骨術(shù)

先天性上尺橈骨融合是一種少見(jiàn)畸形，前臂呈不同程度的旋前位，可發(fā)生在一側(cè)或兩側(cè)，大約60%為兩側(cè)受累，發(fā)病率為0.02%[1]，男女發(fā)病率大致相等。自2004年3月至2011年2月，我科采用上尺橈骨融合部骨性分離加橈骨旋轉(zhuǎn)截骨治療兒童先天性上尺橈骨融合患兒14例，療效滿意，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組14例，男9例，女5例；年齡3～8歲，平均4.5歲。單側(cè)13例(左側(cè)11例，右側(cè)2例)，雙側(cè)1例。14例前臂旋前畸形45°～88°，平均81°。均采用上尺橈骨融合部骨性分離加橈骨旋轉(zhuǎn)截骨治療。按照Cleary和Omer[2]分型，Ⅰ型1例，Ⅱ型2例，Ⅲ型10例，Ⅳ型1例。

1.2 手術(shù)方法 全身麻醉，患兒取仰臥位，患側(cè)上臂上氣囊止血帶，常規(guī)消毒鋪巾，取肘后Boyd切口，切口長(zhǎng)約6 cm，切開(kāi)皮膚、皮下筋膜后將肘肌從尺骨止點(diǎn)處剝離，并向橈側(cè)牽開(kāi)，切開(kāi)尺骨骨膜，骨膜下剝離，顯露尺橈骨近端骨性連接，用骨鑿鑿開(kāi)兩骨皮質(zhì)，并使之有3～4 mm間隙，斷端面用骨蠟涂抹，而后于橈骨中段作一5 cm的縱切口，橫形截骨，將前臂按術(shù)前設(shè)計(jì)固定于中立位或旋后位，用4孔鈦鎖定鋼板固定，松止血帶，確定無(wú)活動(dòng)性出血，依次縫合切口。

1.3 術(shù)后處理 術(shù)后觀察患肢末梢血液循環(huán)，防止前臂缺血性攣縮，術(shù)后48～72 h拔出引流條，囑患兒即開(kāi)始做被動(dòng)前臂旋前、旋后功能鍛煉，每天5～6次，每次10 min，防止發(fā)生上尺橈骨再融合，全部切口均一期愈合并定期復(fù)查。患兒功能改善程度和隨訪時(shí)間見(jiàn)表1。

表1 14例兒童先天性上尺橈骨融合病例資料

2 結(jié) 果

本組患兒均獲得隨訪，隨訪時(shí)間為15～48個(gè)月，平均32個(gè)月。截骨處均骨性愈合，無(wú)一例發(fā)生前臂缺血性攣縮，患肢肘關(guān)節(jié)功能正常，前臂旋后功能較術(shù)前有不同程度的改善，可順利完成使用餐具、扣紐扣、轉(zhuǎn)動(dòng)門把手等日常動(dòng)作，生活質(zhì)量得到改善，患兒和家屬均表示滿意。

典型病例為一7歲男性患者，因左前臂旋轉(zhuǎn)功能受限6年入院。查體：一般情況好，左前臂固定在旋前位約65°，不能旋后，肩關(guān)節(jié)代償性旋轉(zhuǎn)增大，手掌不能向上，左肘關(guān)節(jié)活動(dòng)度30°～110°，伸直肘關(guān)節(jié)時(shí)旋轉(zhuǎn)由肱盂關(guān)節(jié)代償，前臂較對(duì)側(cè)有明顯肌肉萎縮。左前臂X線片見(jiàn)上尺橈骨融合。診斷：左先天性上尺橈骨融合(Ⅲ型)。手術(shù)前后影像學(xué)資料見(jiàn)圖1～6。

圖1 術(shù)前左前臂正側(cè)位X線片示左尺橈骨近端骨性連接

圖2 術(shù)后左前臂正側(cè)位X線片示左尺橈骨近端骨性分離，橈骨截骨鋼板內(nèi)固定

圖3 術(shù)前左前臂旋前25°大體照 圖4 術(shù)后左前臂旋前45°大體照

圖5 術(shù)前左前臂旋后中立位大體照 圖6 術(shù)后左前臂旋后75°大體照

3 討 論

先天性上尺橈骨融合是一種罕見(jiàn)的上肢畸形，與常染色體顯性遺傳相關(guān)，引起本畸形的原因尚不明了，有人認(rèn)為是由于縱裂發(fā)育被抑制所致，也有人認(rèn)為這是一種返祖現(xiàn)象，因?yàn)樵诘图?jí)脊椎動(dòng)物如駱駝和鹿尺骨和橈骨是連接在一起的[3]。Oka等[4]分析前臂的三維運(yùn)動(dòng)后指出，先天性上尺橈骨融合患者前臂旋轉(zhuǎn)功能受限的原因在于包括骨間膜等的近端尺橈關(guān)節(jié)軟組織結(jié)構(gòu)的異常。Sandifort在1793年首次報(bào)道了該疾病[2]。Cleary和Omer[2]根據(jù)尺橈骨融合程度以及橈骨頭位置將該病分為四型，Ⅰ型：尺橈骨輕微融合，橈骨頭位置正常；Ⅱ型：尺橈骨融合，橈骨頭未脫位；Ⅲ型：尺橈骨明顯融合，橈骨頭后脫位伴發(fā)育不良；Ⅳ型：尺橈骨明顯融合并有一端明顯短縮，橈骨頭向前脫位外形像蘑菇。Green[5]指出前臂旋前畸形超過(guò)60°為截骨的適應(yīng)證，旋前10°～60°為相對(duì)適應(yīng)證，應(yīng)根據(jù)肩、腕關(guān)節(jié)的代償情況具體分析。研究表明將前臂置于接近中立位時(shí)，利于借助肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的代償實(shí)現(xiàn)手的旋轉(zhuǎn)活動(dòng)[6]。然而，雙側(cè)旋前畸形患兒生活自理困難，應(yīng)積極手術(shù)[2]。Fujimoto等[7]主張先天性上尺橈骨融合病例優(yōu)勢(shì)側(cè)固定于旋前10°和非優(yōu)勢(shì)側(cè)固定于中立位較為理想。而郭志雄等[8]認(rèn)為優(yōu)勢(shì)側(cè)前臂固定于中立位，既可以減小旋轉(zhuǎn)截骨對(duì)血管神經(jīng)的影響，又有利于肩關(guān)節(jié)適度外展時(shí)患側(cè)手的操作。除此之外，社會(huì)文化環(huán)境、生活習(xí)慣、職業(yè)要求同樣左右了手術(shù)指證，在東亞文化中吃飯的傳統(tǒng)禮節(jié)是用非主力手端碗，因此需要的內(nèi)旋角度比較小，而西餐中更需要雙手內(nèi)旋以便精細(xì)操作餐具。

由于該病發(fā)病率較低，無(wú)相關(guān)對(duì)照研究，故術(shù)式選擇仍存在爭(zhēng)論。目前主要有融合部分離恢復(fù)尺橈骨的旋轉(zhuǎn)和將前臂固定于功能位兩類術(shù)式，均沒(méi)有取得滿意的治療效果[9]。我們認(rèn)為手術(shù)指證應(yīng)基于患者功能缺損的程度，而非前臂的固定畸形位置，手術(shù)的最終目的就是以最小的創(chuàng)傷使前臂處于最佳的旋轉(zhuǎn)功能位。

國(guó)內(nèi)學(xué)者通過(guò)比較認(rèn)為融合部旋轉(zhuǎn)截骨是治療先天性上尺橈骨關(guān)節(jié)融合的有效方法[6]。但融合區(qū)截骨需廣泛剝離軟組織，手術(shù)創(chuàng)傷較大，同時(shí)先天性上尺橈骨融合患者本身存在軟組織及骨間膜攣縮，故在融合區(qū)狹小空間內(nèi)旋轉(zhuǎn)前臂會(huì)造成術(shù)后軟組織緊張，增加了神經(jīng)、血管損傷風(fēng)險(xiǎn)[10]。1995年Henry采用前部雙處截骨，術(shù)后10 d矯正旋前位畸形，療效比較滿意，但沒(méi)有內(nèi)固定，23例出現(xiàn)2例骨不連。

近年來(lái)，帶血運(yùn)移植物的應(yīng)用也明顯減少了再融合的發(fā)生，使其成為治療先天性上尺橈骨融合的有效方法，但該術(shù)式需要顯微外科技術(shù)，手術(shù)難度相對(duì)較大。Ilizarov技術(shù)是通過(guò)Ilizarov外固定架逐步矯正前臂畸形，而且它更適用于旋轉(zhuǎn)畸形角度過(guò)大的患者。

骨性聯(lián)合部分離通常會(huì)發(fā)生再聯(lián)接，即使應(yīng)用筋膜、脂肪或其他人工膜阻隔，也因?yàn)槌霈F(xiàn)纖維化而幾乎不能恢復(fù)理想的旋轉(zhuǎn)功能。其原因主要為前臂旋轉(zhuǎn)的動(dòng)力肌如旋前圓肌、旋后肌等發(fā)育不良或缺如。因此，為改善前臂的旋轉(zhuǎn)功能，必須加強(qiáng)前臂的旋轉(zhuǎn)動(dòng)力。馮峰等[10]采用橈骨上端截骨，尺側(cè)腕屈肌代替旋后肌治療，效果并不理想。可見(jiàn)，本病的病理改變并非單純動(dòng)力不足，而可能是前臂多種組織病變的結(jié)果。先天性上尺橈骨融合患者橈骨弓角度較正常者增大，故旋轉(zhuǎn)截骨減少橈骨弓角度、復(fù)位橈骨頭可以恢復(fù)前臂旋轉(zhuǎn)功能；而Kanaya等的研究亦證實(shí)截骨術(shù)的患者術(shù)后前臂旋轉(zhuǎn)范圍較未行截骨術(shù)的患者明顯增加[11]。因此，術(shù)中行橈骨截骨術(shù)十分必要。

和其他的治療方法相比本組手術(shù)有如下優(yōu)點(diǎn)：a)本組采用肘后Boyd切口，將骨性連接處鑿開(kāi)并結(jié)合橈骨旋轉(zhuǎn)截骨可以使前臂獲得更大的旋轉(zhuǎn)角度；b)不僅可以避開(kāi)骨間背神經(jīng)和骨間后動(dòng)脈，而且將橈骨單平面旋轉(zhuǎn)截骨創(chuàng)傷小，減少前臂缺血性攣縮的概率，可將并發(fā)癥降到最低；c)在橈骨近端做旋轉(zhuǎn)截骨，可以減少其弓形畸形，使外形得到改善；d)橈骨采用鎖定鋼板固定，可防止旋轉(zhuǎn)過(guò)程中發(fā)生移位，減少橈骨骨不連的發(fā)生率；e)鎖定鋼板固定牢靠，不需外固定，可早期行患肢功能鍛煉，縮短患肢恢復(fù)時(shí)間，防止融合處再融合及關(guān)節(jié)黏連，為前臂旋轉(zhuǎn)功能的恢復(fù)提供先決條件，從而獲得一個(gè)真正意義的前臂旋轉(zhuǎn)功能。

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1008-5572(2017)07-0645-04

R687.3

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2016-11-25

申守仁(1980- )，男，主治醫(yī)師，河南省滑縣骨科醫(yī)院小兒骨科，456485。

申守仁，明新武，明新月，等.融合部分離加橈骨旋轉(zhuǎn)截骨治療兒童先天性上尺橈骨融合[J].實(shí)用骨科雜志，2017，23(7)：645-648.