賴嘉祺，肖俊強，程傳虎，李相雁，朱秋苑(惠州市第一人民醫(yī)院放射科，廣東 惠州 516003)

骶尾部項型纖維瘤的MRI表現特征

賴嘉祺，肖俊強，程傳虎，李相雁，朱秋苑
(惠州市第一人民醫(yī)院放射科，廣東 惠州 516003)

項型纖維瘤；骶尾部；磁共振成像

項型纖維瘤(nuchal-type fibroma, NTF)是一種罕見的累及真皮及皮下組織的良性腫瘤樣增生性病變，在2013年WHO軟組織和骨腫瘤分類中屬于纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤[1]。NTF好發(fā)于頸后部，也可發(fā)生于其他部位，如肩胛間、上背部、面部、臀部及四肢等[2]。本研究回顧性分析經本院病理證實的5例骶尾部NTF的MRI表現，旨在提高對NTF的認識，增強診斷信心。

1 資料與方法

1.1一般資料 收集2014年12月—2016年12月間經本院手術病理證實的5例NTF患者，男3例，女2例，年齡16～32歲，中位年齡19歲，病史3～10年?；颊呔憩F為骶尾部中線旁腫塊，質韌，可活動，無紅腫、壓痛。

1.2 儀器與方法 采用 Philips Achieva 1.5T MR掃描儀，SENSE XL Torso coil 16通道線圈。掃描序列包括TSE序列T1WI(TR 400～600 ms，TE 7～15 ms)、T2WI(TR 2 000～3 000 ms，TE 100 ms)，精準頻率反轉恢復(spectral presaturation attenuated inversion recovery, SPAIR)序列T2WI(TR最短，TE 70～80 ms)，層厚3.0～4.0 mm，間隔0.5～0.6 mm。4例行增強掃描，對比劑為Gd-DTPA，于肘前靜脈注射，注射劑量為0.1～0.2 mmol/kg體質量，注射速率為2～3 ml/s。

2 結果

5例NTF均位于骶尾部中線旁皮膚或皮下軟組織內，腫塊最大徑2.8～6.1 cm，平均(4.95±1.19)cm。MR平掃表現：腫塊為隆起性病變，無包膜，邊界不清，T1WI呈低信號，T2WI、T2 SPAIR序列呈明顯低信號，信號較均勻，深部混雜皮下脂肪高信號(圖1A～1C)，無壞死、囊變及出血表現；4例行增強檢查，腫塊無明顯強化3例(圖1D)，輕度強化1例。鄰近骶尾骨未見明確骨質破壞。

3 討論

NTF發(fā)病原因不明，Michal等[2]研究發(fā)現糖尿病可能是誘發(fā)NTF的因素之一。NTF好發(fā)于頸后部，可累及脊椎旁及肩胛間，還可見于頭部、面部、肩部、臀部、膝部、前臂、踝關節(jié)、頸動脈鞘內等。發(fā)生于頸后部以外的稱為頸項外型纖維瘤，但由于兩者在組織學上難以區(qū)分，故NTF包括所有組織學上相似的病變，而與病變位置無關。NTF好發(fā)于中年男性，平均年齡40歲，平均最大徑約3.2 cm(1～6 cm)[2]，大體病理可見病灶多呈白色，邊界不清，病變細胞少，含密集粗大且交叉排列的膠原纖維束及散在的纖維母細胞，并可形成小葉結構；病灶內可包埋附屬器、脂肪組織、周圍神經纖維分支等；可有少量淋巴細胞浸潤，無炎癥反應、細胞異型性及異常核分裂象，病變可侵及骨骼肌，甚至骨膜。免疫組化染色瘤細胞可有CD34(+)，CD99(+)。

NTF合并加德納綜合征罕見，原因可能與APC及MUTYH基因突變有關[3]。加德納綜合征典型三聯征表現為家族性腺瘤性息肉病、多發(fā)性骨瘤或骨疣、形態(tài)各異的結腸外軟組織腫物。NTF內可有神經瘤樣增生表現，與創(chuàng)傷性神經瘤類似，有學者認為可能是由病變部分反復應力及外部損傷引起膠原蛋白沉積造成。本研究中5例均無合并加德納綜合征的證據，手術標本病理無神經瘤樣增生表現。NTF的治療主要是外科手術切除，因其邊界不清而較難完全切除，具有潛在的復發(fā)性[2]。本研究中2例術后經22個月隨訪，無復發(fā)證據，其他3例由于多種原因致失訪而未能獲知術后情況。

圖1 患者男，16歲，骶尾部NTF MR表現 A～C.骶尾部左側皮下軟組織內腫塊影，T1WI、T2WI、T2 SPAIR均呈低信號(箭)，邊界不清，深部可見混雜脂肪信號； D.T1WI增強掃描示腫塊無明顯強化(箭)

Sraj等[4-5]報道NTF的MRI表現為邊界不清的皮膚或皮下軟組織腫塊，T1WI、T2WI均呈低信號，增強后無或輕度強化，這可能是由密集的膠原纖維結構及含水量極少導致。本研究中5例表現與其相符。本研究病灶深部可見混雜皮下脂肪高信號，提示病灶內包埋脂肪組織，與病理結果相符；病灶內均無壞死、囊變及出血表現，邊界不清，累及皮下軟組織，鄰近骶尾骨骨質未見破壞。

NTF需與纖維性腫瘤或腫瘤樣病變鑒別：①加德納纖維瘤，多發(fā)生于兒童且有家族性腺瘤性息肉病，多無糖尿病病史。②韌帶樣型纖維瘤病，具有侵襲性，邊界不清，多發(fā)生于肌肉或肌間隙內，長軸與肌纖維走行一致，沿肌間筋膜生長，T1WI呈等、稍高或稍低信號，T2WI及脂肪抑制像呈明顯高信號，增強后呈不均勻強化；病灶內可見條帶狀T1WI、T2WI低信號、增強后無強化，為其特征性表現。③腱鞘纖維瘤，多位于四肢遠端腱鞘旁，邊界清，T1WI、T2WI信號與骨骼肌相仿，增強后呈無或不同程度強化。④彈力纖維瘤，多位于肩胛下角區(qū)附近，呈扁平橢圓狀，T1WI、T2WI信號與骨骼肌信號相似，反相位可見線樣脂肪間隔。

總之，NTF的MRI表現具有一定的特征性。MRI能為NTF的病變診斷、病灶范圍的判斷提供良好幫助，有助于病變的完全切除。

[1] Fletcher CD, Bridge JA, Hogendoorn PC, et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. Lyon: IARC Press, 2013:95-104.

[2] Michal M, Fetsch JF, Hes O, et al. Nuchal-type fibroma: A clinicopathologic study of 52 cases. Cancer， 1999,85(1):156-163.

[3] Linos K, Sedivcová M, Cerna K, et al. Extra nuchal-type fibroma associated with elastosis, traumatic neuroma, a rare APC gene missense mutation, and a very rare MUTYH gene polymorphism: A case report and review of the literature. J Cutan Pathol, 2011,38(11):911-918.

[4] Sraj SA, Lahoud LE, Musharafieh R, et al. Nuchal-type fibroma of the ankle: A case report. J Foot Ankle Surg, 2008,47(4):332-336.

[5] Lee GK, Suh KJ, Lee SM, et al. Nuchal-type fibroma of the buttock: Magnetic resonance imaging findings. Jpn J Radiol, 2010,28(7):538-541.

MRI features of nuchal-type fibroma in sacrococcygeal region

Nuchal-type fibroma； Sacrococcygeal region； Magnetic resonance imaging

賴嘉祺(1989—)，女，廣東惠州人，本科，醫(yī)師。研究方向：頭頸部影像診斷。E-mail： jiaqi_l@126.com

2016-12-21

2017-04-21

10.13929/j.1003-3289.201612086

R739.93; R445.2

B

1003-3289(2017)07-1117-02